neuroblastom

Neuroblastom este o tumoare malignă a sistemului nervos simpatic.

Este o afecțiune malignă nediferențiată constând din celule mici din sânge cu nuclee pete întunecate.

Neuroblastomul are o serie de proprietăți care lipsesc în alte tumori maligne, inclusiv:

• Capacitatea de regresie spontană - tumoarea malignă poate regresa spontan, chiar și în cazurile în care este de dimensiuni mari, cu răspândire generalizată a metastazelor.

• Abilitatea de a se maturiza/diferenția /, rareori transformarea într-o tumoră benignă/neurom ganglionar /.

• Abilitatea de a progresa rapid și de a metastaza.

Care sunt simptomele?

Cea mai mare parte a tumorii se găsește în spațiul retroperitoneal, cel mai adesea în glandele suprarenale. Este mai puțin frecvent la mijloc și gât.

Tabloul clinic depinde de locul de formare a tumorii, de localizarea metastazelor, de cantitatea de țesut tumoral din care se formează substanțe vasoactive.

Principalele manifestări clinice ale neuroblastomului includ:

• Tumora în cavitatea abdominală;
• Umflătură;
• Durerea osoasă cauzată de metastaze;
• Anemie;
• Febră;
• Pierdere în greutate;

Cele mai frecvente plângeri sunt durerea - 30-35% din cazuri, febră - 25-30% din cazuri, pierderea în greutate neobișnuită și inexplicabilă - 20%.

Odată cu creșterea tumorii în mediastin posterior la copii există o tuse constantă, tulburări respiratorii, disfagie și regurgitare constantă; se observă deformarea peretelui toracic.

Implicarea măduvei osoase provoacă anemie și sindrom hemoragic. Pe măsură ce malignitatea crește în spațiul retrobulbar, apare un „sindrom ocular” caracteristic cu exoftalmie, adică proeminența globului ocular.

Dacă neuroblastomul apare în spațiul retroperitoneal, acesta crește rapid, ajungând la canalul spinal. La palpare se simte ca o masă tumorală nodulară imobilă cu o consistență de piatră.

Când tumora se răspândește de la piept la retroperitoneu prin deschiderile diafragmatice, capătă aspectul unei clepsidre sau a unei gantere. Metastazele neuroblastomului din piele au aspectul de noduli albastru-violet cu o consistență densă.

Metastazele neuroblastomului se formează cel mai frecvent la nivelul oaselor, măduvei osoase și ganglionilor limfatici. Mai rar sunt localizate în piele și ficat și foarte rar în creier. Simptomele în acest caz sunt determinate de organul afectat de metastaze:

• Creșterea rapidă a dimensiunii ficatului;
• Formarea nodulilor de culoare albastru deschis pe piele;
• Durere osoasă;
• Umflarea ganglionilor limfatici;
• Anemie, sângerare și alte manifestări caracteristice leucemiei.

Care sunt motivele?

Neuroblastomul apare numai la copii. Incidența este de 0,85-1,1 cazuri la 100 de mii de copii cu vârsta sub 15 ani. Vârsta medie este de 2 ani.

Această boală este cea mai frecventă afecțiune malignă în copilăria timpurie - 14%, în multe cazuri este stabilită la naștere și poate fi însoțită de malformații congenitale. Pe măsură ce copiii cresc, probabilitatea acestui tip de tumoră scade.

Tratamentul pentru neuroblastom

Următoarele metode pentru distrugerea și îndepărtarea tumorii sunt utilizate ca metode terapeutice:

• Metoda chirurgicală;
• Chimioterapie;
• Terapie cu radiatii;
• Transplant de măduvă osoasă;

În cazul detectării moderne a tumorii, se efectuează îndepărtarea nodului tumoral primar. Malignitatea nu reapare de obicei în celulele tumorale rămase, ceea ce distinge de asemenea neuroblastomul de alte malignități.

Chimioterapia pentru neuroblastom include utilizarea vincristinei, ciclofosfamidei, cisplatinei etc.

Radioterapia nu este prescrisă în toate cazurile, având în vedere pericolul său pentru corpul copiilor mici.

Cu toate acestea, este indicat pentru îndepărtarea non-chirurgicală a tumorilor sau metastazelor, eficacitatea slabă a chimioterapiei și distrugerea posibilelor recurențe viitoare.