Demență cu debut precoce

precoce

Toate demențele care încep înainte de vârsta de 65 de ani sunt incluse în grupul „demență cu debut precoce” sau „demență presenilă”. Acest grup nu este omogen, include diverse boli și anume:

  • boala Alzheimer cu debut precoce
  • demența vasculară
  • Demența frontotemporală -FTD
  • demență cu corpuri Lewy
  • demență după leziuni cerebrale
  • demență legată de alcool
  • Boala Huntington
  • demență în boala Parkinson
  • demență în boala Creutzfeldt-Jakob

Demența cu debut precoce este mai puțin frecventă decât demența mai veche; de regulă, formele rare de demență apar la pacienții mai tineri. Prevalența demenței timpurii variază, studiile arătând, de exemplu, între 42-54 de cazuri la 100.000 cu vârste cuprinse între 30 și 64 de ani, iar estimările pentru intervalul de vârstă mai în vârstă de 45-64 arată între 78-98 de cazuri la 100.000. Există o creștere a prevalenței odată cu creșterea vârstei.

Boala Alzheimer cu debut precoce

Această afecțiune este cea mai frecventă cauză a demenței timpurii.

Caracteristicile bolii Alzheimer cu debut precoce sunt contradictorii; În comparație cu boala Alzheimer cu debut tardiv, rolul mai mare al eredității, modificări patologice mai severe la nivelul creierului, pacienții sunt mai puțin confuzi, cu halucinații, iluzii, agitație și anxietate.

Demența vasculară

Modificările creierului datorate patologiei vasculare, în așa-numita encefalopatie multiinfarctivă, sunt cauza dezvoltării sindromului de demență, inclusiv la pacienții cu vârsta sub 65 de ani. Caracteristicile sunt atenția afectată, performanța afectată a activităților complexe, tulburările emoțional-comportamentale - labilitate emoțională, plâns, apatie și sub.

Demența frontotemporală -FTD

Această afecțiune este rară - cu o frecvență de 2-4 cazuri la 100.000 între 45-69 de ani, tulburările sunt destul de diferite de cele ale bolii Alzheimer.

Studiile arată că FTD are o ereditate extrem de ridicată, în până la 60% din cazuri există un istoric familial pozitiv, iar un defect genetic se găsește doar în aproximativ 20% din cazuri.

În centrul FTD se află atrofia cortexului cerebral al lobilor frontali și/sau temporali Sindroamele FTD reprezintă un spectru de la tulburări de comportament/executiv la limbaj și tulburări motorii.

Cea mai comună variantă a FTD este cu dezvoltarea tulburărilor comportamentale - FTD comportamentale: apatie, indiferență, indiferență emoțională (lipsa empatiei), izolare socială, neglijarea igienei personale și a gospodăriei, schimbarea obiceiurilor alimentare, impulsivitate, comportament la jocuri de noroc, afectare judecată, care conduc în general la o schimbare de personalitate și abandonarea mediului profesional și social. De obicei, există și tulburări ale limbajului. A doua pondere mare în FTD este cea cu tulburări de limbaj progresive, cu așa-numita afazie progresivă. Formele tulburărilor progresive ale limbajului sunt variate - slabe, cu efort și cu devieri gramaticale enunțate în așa-numitele. afazie progresivă netedă; exprimarea liberă netedă cu cuvinte remarcabil de dificil de găsit (nume, concepte, nume de obiecte obișnuite), precum și neînțelegerea sensului cuvintelor - afazie progresivă netedă sau chiar demență semantică. Cea de-a treia variantă lingvistică a FTD este afazia progresivă logopenică - cu vorbire ezitantă, lentă, cu dificultăți în găsirea cuvintelor, repetarea afectată a frazelor, cu o înțelegere păstrată a sensului cuvintelor.

Diagnosticul FTD este dificil: pe de o parte, există o mare varietate de curs, durată și intensitate a manifestărilor, cu memorie relativ conservată și alte abilități cognitive; de regulă, pacienții cu tulburări de comportament nu sunt conștienți și deseori își neagă starea (anosognozia), modificările sunt explicate de factori psihologici (stres, psihotraumă), circumstanțe de viață, mediu nefavorabil; consultația inițială este foarte des cu un psihiatru.

Diagnosticul necesită informații complexe: datele din interviul cu însoțitorul, interviul și testele neuropsihologice ale pacientului, neuroimagistica, istoricul familial, rezultatele testelor genetice.