Blefarospasmul este o formă localizată de distonie musculară, manifestată prin contracții involuntare clonice și tonice ale orbicularis oculi (OO) și mm procerus și ondulator, care determină închiderea completă sau parțială a pleoapelor de la câteva secunde (explozii clonice) la câteva minute contracție - contracție tonică prelungită).

despre

Etiologie

Cauza exactă a blefarospasmului primar este neclară. Cel mai probabil datorită funcției anormale a nucleilor bazilari din SNC, care joacă un rol important în coordonarea mișcărilor - colicul superior și substanța neagră a formațiunii reticulare.

Blefarospasmul se poate datora și unei alte boli de bază și în acest caz se numește „blefarospasm secundar” sau spasm reflex.

Tablou clinic

Debutul simptomelor este de obicei gradual pe parcursul a câteva săptămâni sau luni. La început, se poate observa o clipire frecventă pronunțată, care se dezvoltă în contracțiile musculare clasice.

Simptomele sunt bilaterale - ambii ochi sunt afectați. Spasmele sunt mai pronunțate atunci când asculti, mergi, privești, ridici privirea. În schimb, pot pierde mult în greutate în timp ce vorbesc, cântă, privesc în jos, tusesc și se concentrează. Spasmele sunt mai puțin intense dimineața și au o expresie pronunțată în timpul zilei.

Principala formă (primară) de blefarospasm se manifestă în mai multe moduri:

Forme clinice

  1. Blefarospasm primar sau primar. Aceasta este cea mai comună formă cu implicare limitată a regiunii orbito-palpebrale.
  2. Distonie craniocervicală, distonie oro-facio-cervicală sau sindrom Meige. Această afecțiune este descrisă ca blefarospasm asociat cu spasme musculare ale mușchilor feței, mușchilor mandibulari, mușchilor cervicali și mușchilor limbii, faringelui, laringelui și œsofagului.
  3. Distonie focală a mușchiului orbicularis ocular pretarsian sau akinezia pleoapei sau sindromul de ataxie. Pacienții descriu această afecțiune prin închiderea lentă și progresivă a pleoapelor și incapacitatea de a le deschide timp de câteva minute. Această afecțiune se datorează unei pierderi de coordonare între mușchii OO și mușchiul extensor al pleoapelor, care sunt antagoniști.

Lipsa relaxării pentru mușchii OO face imposibilă deschiderea pleoapelor. După mai multe încercări de deschidere a pleoapelor, apar spasme musculare, ceea ce face dificilă distingerea akineziei pleoapelor de blefarospasm.

În blefarospasm sprânceana este coborâtă, în timp ce în sindromul apraxia pleoapelor sprânceana este ridicată împreună cu contractorii mușchiului frontal (simptomul lui Charcot).

  1. 4. Distonie generalizată. În acest caz, blefarospasmul face parte din distonia musculară generalizată a mușchilor scheletici.
  2. Entropion spastic - spasmul muscular afectează doar o parte a mușchiului pretarsian orbicularis oculi, ceea ce face ca marginea pleoapei să se întoarcă liber către ochi (așa-numitul entropion spastic).
  3. Blefarospasm secundar (spasmul reflex) și hemispasmul facial pot manifesta simptome clinice similare cu forma primară a blefarospasmului (vezi mai sus), dar pot avea patogenie diferită și ar trebui să se distingă.

Tratament

Tratamentul blefarospasmului este simptomatic, cu excepția cazului în care este secundar sau datorat unei alte boli de bază (în acest caz, tratamentul se adresează bolii primare care provoacă blefarospasm). Tratamentul este conservator (medical) și chirurgical.

A. Tratamentul conservator

Injecții cu toxină botulinică de tip A. Botox® și Dysport® (ambele toxine de tip A) sunt cele mai frecvente forme utilizate în practica clinică. Injecțiile se fac pe partea musculară sau a grupului muscular afectat.

Toxina botulinică duce la relaxarea musculară și îmbunătățirea spasmelor musculare. Efectul este că injecțiile temporare trebuie administrate la fiecare 3 - 6 luni. Cele mai frecvente complicații sunt diplopie și ptoză datorată parezei mușchilor perimotori și/sau a mușchiului levator palpebrae.

Aceste complicații sunt temporare și incidența lor poate fi redusă semnificativ prin tehnica exactă de injectare. Injecția oferă un rezultat stabil timp de 3 - 6 luni.

Aproximativ 5% dintre pacienții tratați cu injecții cu toxină botulinică de tip A dezvoltă anticorpi neutralizanți. Pacienții cu anticorpi au un interval de injecție mai scurt, o doză mai mare la intervale de 3 luni și o doză totală mai mare de injecție în general.

În cazul neutralizării acțiunii toxinei A de către anticorpi, este posibil un tratament alternativ cu toxina botulinică B (Neurobloc).

Tratamentul medicamentos

Benzodiazepine. Slonazepam (Rivotril) are un efect pe termen scurt (de obicei 3 luni).

Baclofenul (Lioresal) (acid ά-aminobutiric) este cel mai frecvent tratament.

Imidazopiridina (Zolpidem) a fost raportată a fi eficientă în blefarospasmul primar, dar în unele cazuri cu rezultate pe termen scurt.

Tratament alternativ conservator

Psihoterapie. Este folosit pentru a instrui pacienții să controleze spasmele musculare prin utilizarea înregistrării electromiografice a activității musculare frontale (1).

Injecții cu alcool. Cea mai obișnuită metodă până în 1970. Se bazează pe provocarea necrozei alcoolice a ramurilor nervoase ale mușchilor OO și astfel întreruperea inervației acestora.

Hipnoza. Se bazează pe observația că blefarospasmul slăbește în timpul somnului. Rezultatele sunt temporare.

B. Tratamentul chirurgical

Tratamentul chirurgical este recomandat atunci când eficacitatea tratamentului cu toxina botulinică scade în timp (datorită formării de anticorpi anti-toxină botulinică) sau a fost ineficientă de la început (din cauza lipsei receptorilor de toxină botulinică). Sunt utilizate mai multe tehnici chirurgicale:

Incizia ramurii frontale a nervului facial. Scopul acestei tehnici este de a distruge ramurile nervoase ale mușchilor OO. Această metodă, la fel ca injecțiile cu alcool, este rar utilizată.

Rezecția pretarsiană sau preseptală a mușchiului orbicularis oculi. Diverse tehnici separă o bandă de mușchi OO și scopul este de a elimina spasmele musculare.

Rezecția selectivă a părții pretarsiene a mușchiului OO.

Rezecția pretarsiană și preseptală a mușchiului orbicularis oculi cu rezecția mușchiului corugator supercilii. Toți mușchii implicați în spasm sunt tratați.

Suspensia pleoapelor. Această tehnică este utilizată atât în ​​cazurile de akinezie musculară a pleoapei, cât și în blefarospasmul primar.

După operație, aproximativ 25% dintre pacienți nu mai trebuie tratați cu injecții cu toxină botulinică. Restul de 75% dintre pacienți au nevoie în continuare de tratament cu injecții cu toxină botulinică.

Se poate sugera următorul regim de tratament:

Injecții cu toxină botulinică la toți pacienții .

În cazul refuzului tratamentului cu injecții sau cu slăbirea efectului acestora - tratament chirurgical.

- În blefarospasmul primar - rezecția mușchiului orbicularis oculi.

- În sindromul akineziei pleoapelor - suspendarea mușchiului frontal.

În cazul reapariției după operație - continuarea tratamentului cu injecții cu toxină botulinică tip A. În caz de rezistență la toxina botulinică tip A, se utilizează o utilizare alternativă a toxinei botulinice B.