Tulburarea metabolismului bilirubinei, nespecificată, este o afecțiune relativ frecventă.

tulburare

A întelege tulburare a metabolismului bilirubinei, nespecificată este necesar să se cunoască mecanismul de formare a bilirubinei.

Bilirubina este un pigment care se găsește în bilă. În organismul uman se formează zilnic aproximativ 250-300 mg de bilirubină. Aproximativ 80% din această cantitate provine din descompunerea hemoglobinei eliberate în timpul distrugerii celulelor roșii din sânge în sistemul monocit-macrofag (MMC) - în principal în splină și într-o măsură mai mică în măduva osoasă și ficat.

Restul de 15-20% din bilirubina formată sunt rezultatul descompunerii citocromilor, catalazelor, peroxidazelor, mioglobinei. Partea predominantă a acestor procese de degradare are loc în ficat.

Hemul se obține din hemoglobină după eliberarea globinei. După separarea fierului de hem, se formează biliverdină. Sub acțiunea biliverdin reductazei, biliverdinul este transformat în α-bilirubină - bilirubină neconjugată (indirectă). Este insolubil în apă. 95% din acesta este transportat de la MMC la ficat, legat de albumina serică din sânge.

Bilirubina nelegată de albumină este solubilă în grăsimi și are o afinitate pentru țesutul nervos. Este foarte toxic și în cantități mari poate provoca leziuni ale creierului - encefalopatie bilirubinică.

În ficat, complexul albumină-bilirubină trece în spațiul sinusoidal, albumina este eliberată, iar molecula de bilirubină este transferată la hepatocit. Aici are loc procesul de conjugare - legarea bilirubinei neconjugate cu acidul glucuronic. În cea mai mare parte se formează diglucuronid de bilirubină. Această bilirubină conjugată este directă și solubilă în apă. Trece în duoden. În intestin apar procese de deconjugare și reducere de la flora bacteriană intestinală la formarea urobilinogenului. Aproximativ 20% din acesta este reabsorbit și reintră în hepatocite prin calea enterohepatică.

O parte nesemnificativă a urobilinogenului intră în sânge și este excretată în urină. În intestinul gros, cea mai mare parte a urobilinogenului se transformă în stercobilinogen, care este oxidat în stercobilin și excretat în fecale.

Cel mai adesea tulburare a metabolismului bilirubinei, nespecificată este hiperbilirubinemia, care se exprimă într-o concentrație mare de bilirubină în sângele corpului uman.

Motivele pentru aceasta sunt diferite - hepatită, obstrucție a căilor biliare, boli congenitale, care se caracterizează prin prezența defectelor enzimatice, anemie hemolitică, icter fiziologic la nou-născuți etc.

Există hiperbilirubinemie directă și indirectă în funcție de care predomină bilirubina.

Tabloul clinic al hiperbilirubinemiei este exprimat în prezența icterului. Se observă îngălbenirea pielii și a sclerei ochilor.

Când schimbarea culorii este destul de ușoară, atunci starea se numește subicter.

Dacă nivelul de bilirubină continuă să crească, toată pielea pacientului devine galbenă, afecțiunea se numește icter.

Diagnosticul tulburare a metabolismului bilirubinei, nespecificată tulburările metabolismului bilirubinei sunt plasate pe baza testelor de laborator și specifice, a istoricului medical, a tabloului clinic.

Diagnosticul diferențial se face cu toate bolile care au o manifestare clinică similară și se caracterizează prin icter.

Tratamentul bolilor individuale este strict specific și este efectuat de un specialist.