Mai multe despre boală, vezi interviul

trăiești

17 aprilie este Ziua Internațională a Hemofiliei și a celor care suferă de această boală. Dacă ați auzit puțin despre el, atunci acest interviu va fi foarte interesant. Victor Paskalev este președintele Federației Bulgare de Hemofilie, care anul acesta a organizat o plimbare cu bicicleta în cinstea acestei zile. Veți afla mai multe despre el și despre boală din interviu.

Asociația Bulgară de Hemofilie

Bună ziua, domnule Paskalev. Spuneți-ne puțin mai mult despre hemofilia bolii și despre ce este aceasta?

Hemofilia face parte din grupul de boli ale coagulopatiilor congenitale. Tradus din engleză, cuvântul coagulare înseamnă coagulare a sângelui și coagulopatie - o tulburare a coagulării sângelui. Acestea sunt boli congenitale sau dobândite care se datorează faptului că organismul uman nu produce sau produce în cantități insuficiente unii dintre factorii de coagulare.

Hemofilia este cea mai frecventă boală din grupul de coagulopatii congenitale. Acestea apar ca urmare a unei deficiențe congenitale a factorului VIII sau IX de coagulare și, în funcție de acesta, sunt împărțite în două tipuri - hemofilie A și hemofilie B. Ambele sunt boli recesive legate de sex (cromozomul X) care afectează doar bărbații. Fiicele și mamele sunt purtătoare de ereditate hemofilă.

Hemofilia apare cu aceeași frecvență în toate grupurile etnice și rase.

Se prezintă clinic cu hemoragii de diferite tipuri și severitate, care sunt de obicei post-traumatice și depind de gradul de deficit al factorului de coagulare. Cel mai adesea, simptomele inițiale sunt în copilărie cu vânătăi, hematoame subcutanate sau musculare. După mers, apar primele hemoragii articulare (hemartroză), care sunt cea mai tipică manifestare a formei severe de hemofilie. Articulațiile mari ale membrelor sunt afectate, cele mai frecvente fiind genunchii, urmate de coate, glezne, umeri și încheieturi. Rezultatul final al sângerării recurente este dezvoltarea afectării progresive a articulațiilor și a oaselor, ducând la artrita paralizantă și invaliditate severă, cunoscută în literatură sub numele de artropatie hemofilă. Hematoamele musculare sunt a doua manifestare cea mai frecventă a sângerării, urmată de sângerări ale țesuturilor moi și gastro-intestinale. Pacienții cu formă moderată până la ușoară nu prezintă, de obicei, simptome evidente de sângerare și numai traumatisme severe și intervenții chirurgicale sunt urmate de episoade hemoragice.

Crezi că oamenii știu ce este această boală?

Fiind o boală rară care afectează o populație mică, informațiile despre aceasta sunt rare, înrobite înțelegerilor învechite.

Primele dovezi ale celei mai frecvente coagulopatii congenitale - hemofilia - sunt cunoscute din cele mai vechi timpuri - de la începutul erei noastre. Talmudul (cartea sfântă a evreilor) descrie cazurile de sângerări fatale care au avut loc după circumcizie (circumcizia penisului băieților tineri) la fiii mai multor surori. Rabinul Iuda Patriarh a interzis circumcizia unui al treilea fiu dacă primii doi fii au murit de sângerare după o astfel de operație. Și rabinul Simon ben Gamaliel interzice circumcizia unui băiat pentru că fiii celor trei surori mai mari ale mamei au murit de sângerare după o astfel de procedură.

Hemofilia a fost studiată cel mai intens în rândul familiilor regale din Europa. Purtătoarea eredității hemofile este regina Victoria din Anglia. Nepoata ei Alice, cunoscută sub numele de Alexandra, s-a căsătorit cu ultimul țar rus, Nicolae al II-lea. Fiul lor, Alexei, este cel mai faimos hemofil și una dintre cele mai tragice figuri din istoria omenirii. Hemofilia lui Alexei a avut o mare influență asupra vieții familiei țariste și, prin urmare, asupra politicii ruse. Acesta este un exemplu tipic al modului în care o anumită boală poate afecta politica și poate provoca consecințe politice importante. Boala lui Alexei a condus la influența lui Grigory Razputin asupra familiei țariste ruse și asupra politicii ruse la începutul secolului al XX-lea. El a tratat hemoragiile copilului prin hipnoză și sugestie. Alexei a fost împușcat de bolșevici împreună cu alți membri ai familiei regale la vârsta de doar paisprezece ani.

În prezent, pacienții cu hemofilie și alte tulburări de coagulare pot duce o viață identică cu membrii societății sănătoși din punct de vedere clinic. Sunt create și aplicate, incl. iar în Bulgaria medicamentele moderne și regimurile de aplicare, oferind acestor pacienți 100% integrare socială și 90% fizică în societate.

Câți copii se nasc anual în Bulgaria cu o astfel de boală genetică congenitală?

Nu există date exacte, dar un băiețel nou-născut la 6000 trebuie să aibă hemofilie A și 1 din 30 000 de nașteri cu hemofilie B.

În luna aprilie a acestui an Un registru pentru bolile rare, care include coagulopatii congenitale, este pe cale să fie lansat. Registrul este național și va permite o evaluare exactă a numărului, tipului și caracteristicilor demografice ale pacienților cu hemofilie din Republica Bulgaria.

În ce se deosebește un copil cu hemofilie de unul sănătos? Există vreo diferență?

Anul acesta, cu ocazia Zilei Mondiale a Hemofiliei, organizați o plimbare cu bicicleta. Spuneți-ne puțin mai multe despre el și despre întreaga idee.

Cu campania de ciclism, pe care o desfășurăm pentru al doilea an consecutiv, vom sărbători 17 aprilie - Ziua internațională a hemofiliei. În această zi, oamenii din toată lumea își exprimă empatia și susținerea față de pacienții cu hemofilie și alte tulburări ereditare de coagulare a sângelui. Anul acesta excursia cu bicicleta „Împreună” va avea loc pe 23 aprilie 2017 (duminică) în trei orașe ale țării - Sofia, Plovdiv și Varna. Ora de plecare și ora 10:30 de la stâlpii de la Palatul Național al Culturii din Sofia, Piața Saedinenie din Plovdiv și intrarea în grădina de mare din Varna. Scopul este creșterea gradului de conștientizare, acceptare adecvată și empatie în societatea noastră pentru pacienții cu hemofilie și alte tulburări ereditare de coagulare a sângelui. A atrage atenția instituțiilor responsabile că oferirea tratamentului necesar fiecărui pacient cu tulburări congenitale de coagulare a sângelui îl face echivalent cu faptul că membrii societății sănătoși din punct de vedere clinic vor putea lucra și asigura sprijinul lor și al familiei lor și nu va fi un povara.sistemului social al țării.

De ce anume o plimbare cu bicicleta?

Ciclismul este recomandat și util persoanelor cu hemofilie. În majoritatea cazurilor, este o activitate de grup și ca atare este un element al integrării sociale a persoanelor afectate de tulburări congenitale de coagulare a sângelui.

Care este celălalt sport recomandat pacienților cu hemofilie?

Înotul este celălalt sport recomandat acestor pacienți. Dar, în general, nu este posibil să se definească reguli stricte pentru sporturile adecvate sau inadecvate pentru hemofili. Opiniile despre riscurile și beneficiile relative variază între profesioniști. Cu toate acestea, este mai bine să evitați „violența” fizică din sporturile de contact, cum ar fi boxul, lupta, rugby-ul, artele marțiale etc., dar cu greu există un sport care să nu fie jucat de persoanele cu hemofilie. Cu toate acestea, dacă există îndoieli cu privire la alegerea sportului, cel mai bine este să vă consultați cu hematologul dumneavoastră.

De când organizezi astfel de inițiative pentru ziua hemofiliei?

De 10 ani Asociația Bulgară de Hemofilie organizează diverse inițiative pentru a marca Ziua Internațională a Hemofiliei.

Cum erau ceilalți? Spune-ne puțin mai mult.

Cu expoziții în mall-urile din țară a 6 tablouri ale artistei Tonya Goranovav, care sunt strânse una lângă cealaltă scriind cuvântul „Împreună”, deci cu o expoziție de tablouri pictate de copii bolnavi pe podul îndrăgostit de Sofia, cu evenimente, cu un concert de grup Bon Bon, mese rotunde pe subiecte legate de tratamentul acestei boli și încă de anul trecut cu Vepopohod, pe care intenționăm să îl devenim anual. Ciclismul „împreună” va începe chiar și atunci când instituțiile statului nu au o înțelegere adecvată a nevoilor medicale și sociale ale persoanelor cu hemofilie și alte tulburări congenitale de coagulare a sângelui.

Ce speri să realizezi cu bicicleta?

Creșterea gradului de conștientizare, acceptare adecvată și empatie în societate pentru boală și pentru pacienții cu hemofilie și alte tulburări ereditare de coagulare a sângelui

Evenimentele dvs. anterioare din ziua hemofiliei au dat rezultate?

Da, încetul cu încetul, înțelegerea se schimbă atât în ​​instituțiile responsabile, cât și în societate. Acum mai bine de 10 ani, când am început în societate, nu se știa nimic și ceea ce se știa era că acești oameni erau condamnați. Acum vedem că această înțelegere începe să se schimbe, dar mai sunt multe de dorit.

Ce sfaturi le puteți oferi părinților care au copii cu hemofilie?

Nu vă tratați copiii ca bolnavi. Tratamentul este acum la un nivel atât de mare încât copiii cu hemofilie pot face 90% din ceea ce fac colegii lor sănătoși din punct de vedere clinic. Da, copiii lor înțeleg, nu că sunt bolnavi, ci că au o problemă pe care trebuie să o controleze cu strictețe așa cum i-a prescris medicul, astfel încât să nu se deosebească de prietenii lor. Tot în 2016, Asociația Bulgară de Hemofilie a introdus în Bulgaria, programul „Parents Support Parents”, în vârstă de 20 de ani, în Statele Unite, care își propune să ajute părinții să-și crească copiii.Hemofilia este cea mai bună cale pentru copii. În concluzie, aș dori să fac apel la părinții copiilor cu hemofilie să nu încerce să ignore problema, ci să învețe să trăiască cu ea și la viitorii părinți ai unor astfel de copii că există deja suficientă terapie eficientă și dacă este respectată, copiii nu vor diferi.de semenii lor. Dacă au întrebări sau nelămuriri, nu ezitați să contactați Asociația Bulgară de Hemofilie pe pagina de Facebook sau pe telefoanele listate pe site.