Hemofilia dobândită în Bulgaria nu este menționată ca boală în legi și reglementări, spune președintele asociației

sunt

Joi, 16 aprilie 2020/număr: 73

Cu ocazia Zilei Mondiale a Hemofiliei - 17 aprilie, în 2020, era de așteptat să aibă loc pentru al cincilea an consecutiv inițiativa de ciclism „Împreună” simultan la Sofia, Plovdiv, Varna și Burgas. În schimb, campania de informare din acest an a Asociației Bulgare de Hemofilie va trece sub deviza „Implică-te!” - un apel la acțiune pentru toți membrii societății care doresc și pot ajuta la promovarea obiectivelor asociației, care din 1995 a lucrat pentru a proteja drepturile și interesele pacienților și subliniază principiul că, cu ajutorul tratamentului modern și al sprijinului social persoanele cu tulburări de coagulare a sângelui sunt membri deplini și egali ai societății. Se estimează că între 200.000 și 300.000 de bărbați din întreaga lume, dintre care aproximativ 700 în Bulgaria, au hemofilie - cea mai frecventă boală rară, caracterizată prin incapacitatea sângelui de a se coagula. Mama este purtătoarea genei defecte, dar fiii, nu fiicele, se îmbolnăvesc.

Din 1989, la inițiativa OMS, 17 aprilie este ziua de sensibilizare a publicului cu privire la hemofilie. La această dată s-a născut Frank Schnabel - un om de afaceri din Montreal care avea o hemofilie severă A. A fost inițiatorul și fondatorul Federației Mondiale de Hemofilie (WFH) în 1963 cu ideea „de a îmbunătăți tratamentul și îngrijirea a sute de mii de hemofili "La nivel mondial.

„În campania de informare online din acest an cu mesaje hashtag pe rețelele de socializare #includeseiti și #worldhemohemophilia ne propunem să informăm publicul larg cu privire la toate caracteristicile bolii și la nevoile fiecărui pacient ", explică pentru DUMA președintele Asociației bulgare de hemofilie Victor Paskalev.

- Domnule Paskalev, cum este periculos KOVID-19 pentru persoanele cu hemofilie și este necesar să se schimbe comportamentul sau tratamentul lor în timpul epidemiei?

- Acum câteva zile s-a raportat că donatorii de sânge scad. Ar afecta acest lucru negativ sângele și aportul de sânge al persoanelor cu hemofilie?

- Am pus această întrebare la începutul epidemiei companiilor care produc medicamente din plasma sanguină umană pentru tratamentul tulburărilor congenitale de coagulare a sângelui. Preocuparea noastră ca organizație de pacienți a fost dacă acestea ar putea fi o conductă pentru infecția cu KOVID-19. Dar trebuie știut că sunt inactivate, adică. dublu sau triplu purificat, iar tehnologia de purificare nu permite ca un astfel de virus să trăiască în produsele din plasmă. A existat o întrebare similară din partea organizațiilor de pacienți din alte țări față de FDA (Food and Drug Administration din SUA) și răspunsul a fost că infecția cu KOVID-19 nu poate fi transmisă prin intermediul produselor plasmatice.

Ca alternativă la tratamentul hemofiliei, medicamentele pentru producția cărora nu se utilizează plasmă umană sunt la fel de eficiente.

Unele sunt produse prin tehnologie recombinantă. Factorul de coagulare conținut în acestea este un produs al tehnologiilor de inginerie genetică. Aceste medicamente sunt foarte purificate, concentrate și nu prezintă riscul transmiterii altor boli.

În producția altora, se utilizează tehnologii moderne moderne, în care efectul terapeutic este rezultatul utilizării unui anticorp monoclonal umanizat.

Este teoretic posibilă reducerea medicamentelor plasmatice prin reducerea donatorilor de sânge. Dar chiar dacă se întâmplă acest lucru, ele pot fi înlocuite cu produse care nu utilizează plasmă umană. Deci, nu există niciun motiv pentru lipsa de medicamente pentru persoanele cu hemofilie.

- Persoanele cu hemofilie sunt îngrijorate că nu pot fi tratate în timp util în timpul unei epidemii în caz de urgență?

- Nu avem semne că cineva cu hemofilie a solicitat ajutor medical și a fost refuzat. Și nu există niciun motiv pentru asta. Dacă este necesară spitalizarea, există unități specializate pentru pacienții cu hemofilie care nu pot înceta să funcționeze. În plus, de anul trecut a avut loc o schimbare de urgență. Dacă o persoană cu hemofilie este internată în spital, de exemplu pentru că a căzut sau s-a tăiat, echipa de tratament din spital ar trebui să contacteze medicul hematolog pentru a stabili care ar trebui să fie tratamentul în timpul șederii sale în spital și dacă o modificare a aportului unui factor cu care a tratat. Una dintre așa-numitele Spitalele donatoare din Sofia, Plovdiv, Varna și Pleven, unde există comisii care au dreptul de a prescrie astfel de medicamente, livrează cantitățile necesare spitalului în care se află pacientul. Acesta este un pas înainte, deoarece fondul plătește deja pentru aceste produse în afara căii clinice în care pacientul cu hemofilie este internat.

Până în prezent, nu am primit rapoarte despre lipsa de medicamente pentru tratarea hemofiliei sau dificultăți în furnizarea acestora. Avem informații că companiile au furnizat cantități suficiente, iar NHIF a prelungit automat protocoalele la o lună după sfârșitul stării de urgență. Sper că odată cu prelungirea stării de urgență până la 13 mai, protocoalele vor fi valabile și pentru această perioadă.

- Cum se rezolvă problema cu operațiile planificate ale persoanelor cu hemofilie?

- Când vorbim despre operații planificate la persoanele cu hemofilie, cel mai adesea este vorba de ortopedie, care sunt mai des necesare la pacienții vârstnici și mai ales în cazurile în care articulația trebuie înlocuită. Dar problema nu constă în plata acestor operațiuni, ci în plata medicamentelor necesare care conțin factorul de coagulare relevant, având în vedere costul ridicat al acestora. În acest sens, problema operațiunilor planificate asupra persoanelor cu hemofilie nu a fost rezolvată de 9 ani. Aceeași este problema cu intervențiile invazive în îngrijirea pre-spitalicească și în tratamentul dentar.

- Ar trebui stabilită o cale clinică deliberată pentru a acoperi cantitatea de factor în chirurgia electivă la un pacient cu hemofilie?

- O astfel de cale este practic imposibil de creat. Nevoia fiecărui pacient pentru factorul de coagulare este strict individuală și variază foarte mult. Pentru ca tratamentul ortopedic să fie eficient, pacientul trebuie să primească factorul necesar în cantități suficiente în perioada preoperatorie, operatorie și postoperatorie. Prin urmare, cea mai potrivită comandă este cea efectuată în camera de urgență - medicamentele care trebuie plătite în afara valorii căii clinice.

- Hemofilia dobândită este diagnosticată în timp util și tratamentul este adecvat?

- Hemofilia dobândită este atunci când corpul unei persoane care nu are o tulburare congenitală de coagulare a sângelui începe să producă spontan anticorpi (inhibitori) împotriva factorilor de coagulare pe care îi creează. Cel mai adesea sunt direcționate împotriva factorului VIII (FVIII). În aproximativ 50% din cazuri, anticorpii inhibitori ai FVIII se dezvoltă la om fără alte boli concomitente și cauza rămâne neclară. Restul sunt destinate femeilor din perioada postpartum sau la pacienții cu boli autoimune (lupus sistemic, poliartrită reumatoidă, boli tiroidiene), neoplasme, infecții sau utilizarea anumitor medicamente. Incidența aproximativă a bolii pentru toate vârstele la ambele sexe este de 1,5 la 1 milion de persoane pe an. Există aproximativ 4-5 pacienți în Bulgaria.

Informațiile disponibile în asociație arată că nu sunt întotdeauna diagnosticate la timp. Tratamentul nu se decide ca în tulburările congenitale de coagulare a sângelui și fiecare caz este luat în considerare și decis individual. Hemofilia dobândită nu este listată ca boală atât în ​​legi, cât și în reglementări. Anul acesta am făcut o încercare prin trimiterea unei scrisori cu propunerile noastre către Adunarea Națională între cele două lecturi ale Legii bugetului NHIF către Comisia pentru sănătate și toate grupurile parlamentare, dar, din păcate, nu am primit o înțelegere.