Agranulocitoza

Terapia se bazează pe etiologia agranulocitozei. În cazurile în care cauza bolii este orice medicament, primul pas important este oprirea utilizării acestuia. Dacă un preparat etiologic nu poate fi identificat, toate medicamentele trebuie întrerupte.

cale orală

· Terapia specifică cu antibiotice începe să trateze infecțiile, aceasta include utilizarea cefalosporinelor de generația a treia sau echivalente.

o Stomacul și infecțiile cutanate locale sunt tratate cu antiseptice.

o Infecțiile bacteriene sunt tratate cu antibiotice cu spectru larg, dar clinicianul trebuie să se concentreze și asupra florei enterice Gram (-) ca cauză a infecțiilor. Chimioterapia eficientă include chinolone precum Levofloxacina 500 mg pe cale orală sau intravenoasă zilnic, Ciprofloxacină 500 mg la fiecare 12 ore sau cefalosporine mai noi precum Cefepimă (2 grame intravenos la fiecare 8 ore). Biterapia (gentamicină și beta lactam) este utilizată pentru Pseudmonas. În cazul datelor despre sepsis Gram (+), se adaugă Vancomicină .

o Noi medicamente antifungice precum Voriconazol (perfuzie intravenoasă cu o rată de 3 mg/kg/oră, doza inițială este de 6 mg/kg/la fiecare 12 ore, apoi o doză de 4 mg/kg la fiecare 12 ore, apoi treceți la administrare orală aport de 200 mg la fiecare 12 ore, dacă răspunsul este nesatisfăcător, doza orală poate fi crescută la 300 g la fiecare 12 ore, luând medicamentul cu 1 oră înainte de mese sau 1 oră după mese, terapia durează 14 zile) sau Caspofungin (administrat intravenos) ), deoarece prima zi doza este de 70 mg și zilele următoare 50 mg, terapia se continuă până când neutropenia trece) au o toxicitate mai mică comparativ cu amfotericina. La pacienții cărora li se administrează chimioterapie din cauza leucemiei mielogene acute sau a sindromului mielodisplazic, administrarea profilactică a Posaconazolului este mai eficientă decât Fluconazolul sau Itraconazolul (N Engl J Med. 2007 ianuarie)

· Administrarea citokinei neutrofile recombinante Filgrastim (factor de stimulare a coloniei de granulocite) la o doză de 5 g/kg zilnic a modificat tratamentul agranulocitozei. Utilizarea medicamentului înainte de dezvoltarea infecțiilor reduce durata episoadelor febrile și scurtează durata acestora. Această clasă de medicamente este indicată în special pentru tratamentul neutropeniei congenitale, a neutropeniei cronice severe idiopatice și a neutropeniei ciclice asociate cu infecțiile cronice. Dacă tabloul clinic nu este sever și este prezentat doar de neutropenie fără infecție, terapia cu Filgrastim poate aștepta. Sargramostim administrat în doză de 250 mcg/m 2 zilnic IV/SC, cu o urmărire de două săptămâni a numărului de leucocite a fost, de asemenea, la fel de eficient ca Filgrastim.

o Pegfilgrastim (N eu lasta, înregistrat în Bulgaria) este un nou reprezentant al acestei clase de preparate, care este utilizat în doză de 6 mg subcutanat o dată. Nu utilizați cu 14 zile înainte și 21 de zile după chimioterapie sau radiații, deoarece crește sensibilitatea celulelor mieloide cu creștere rapidă la chimioterapie sau radiații.

· Transfuziile de granulocite sunt utilizate la pacienții cu infecții care pun viața în pericol și care nu răspund la antibiotice.

· Dacă agranulocitoza este cauzată de metale grele (de exemplu aurul), chelarea cu Dimercaprol face parte din terapie

· Neutropenia asociată cu limfocite glandulare mari răspunde la terapia cu ciclosporină (doza intravenoasă este de 4-5 mg/kg zilnic și 14-18 mg/kg zilnic pe cale orală) sau metotrexat (oral 5 până la 25 mg o dată pe săptămână).

Lupusul sistemic asociat cu agranulocitoza autoimună poate fi afectat pozitiv de splenectomie.

Splenectomia este, de asemenea, utilizată pentru a trata sindromul Felty

Toate alimentele trebuie să fie bine gătite. Pacienții cu stomatită și parodontită trebuie să mănânce alimente lichide.

Condimentele și alimentele acide trebuie evitate până când se observă remisia.