În secțiune alte sindroame miastenice din neoplasme a fost luat în considerare sindromul miastenic în timus.

alte

Informații detaliate despre neoplasme pot fi citite aici:

Timomul este o tumoare rară care provine din celulele epiteliale ale timusului. Miastenia gravis este adesea asociată cu boala neuromusculară.

Jumătate dintre pacienții cu timus sunt asimptomatici. Ocazional pot apărea dureri în piept, dificultăți de respirație, tuse, transpirații nocturne, pierderea în greutate. Aproximativ 50% - 60% dintre pacienții cu timus au sindrom paraneoplazic, care este asociat cu miastenia gravis. Aceste cazuri apar cu slăbiciune musculară și oboseală, vedere dublă, ptoză (pleoape căzute) și dificultăți la înghițire.

Miastenia gravis se caracterizează printr-o tulburare a transmisiei neuromusculare. Se produc anticorpi împotriva receptorilor acetilcolinei. Acești anticorpi reduc numărul receptorilor de acetilcolină prin liza mediată de complement și creșterea endocitozei receptorilor și blocarea siturilor de legare a acetilcolinei. Nu se stabilește încă care este cauza principală a apariției și menținerii procesului autoimun, de ce unii pacienți nu detectează anticorpi împotriva receptorilor acetilcolinei și de ce nu există nicio corelație între titrul anticorpului și severitatea simptomelor clinice. Acum este acceptat faptul că procesul autoimun are loc în timus, în care proteinele asemănătoare ACP sunt exprimate de celulele mioide și epiteliale.

Timusul este principalul organ responsabil de autotoleranța imunologică. Prin urmare, anomaliile timice afectează această toleranță și provoacă un atac imun-mediat împotriva acetilcolinei. Timusul conține toate elementele necesare pentru patogeneza miasteniei gravis: celule mioide care exprimă antigenul acetilcolină, celule care prezintă antigen și celule T imunocompetente. Cu toate acestea, nu este încă sigur dacă rolul timusului în patogeneza miasteniei gravis este primar sau secundar.

Majoritatea tumorilor timice la pacienții cu miastenie gravis sunt benigne, bine diferențiate și încapsulate și pot fi complet îndepărtate chirurgical. Pacienții cu timus au de obicei un curs mai sever și niveluri mai ridicate de anticorpi. Aproape 20% dintre pacienții cu miastenie gravis, ale căror simptome încep între 30 și 60 de ani, au timom. Frecvența este mult mai mică atunci când simptomele apar după vârsta de 60 de ani.

Diagnosticul de alte sindroame miastenice din neoplasme durează adesea luni și chiar ani. Slăbiciunea musculară cauzată de transmiterea neuromusculară anormală se îmbunătățește după administrarea intravenoasă de clorură de edrofon. Acest test este utilizat pe scară largă în diagnosticul sindroamelor miastenice. Nivelurile de anticorpi serici sunt, de asemenea, testate. Se utilizează și electromiografia.

Tratamentul începe cu inhibitori ai colinesterazei. Utilizarea corticosteroizilor duce la o ameliorare semnificativă sau ameliorarea completă a simptomelor la mai mult de 75% dintre pacienți. De asemenea, se utilizează imunosupresoare și plasmafereză. Se recomandă o timectomie. Răspunsul favorabil maxim apare de obicei la 2 până la 5 ani după operație. Cu toate acestea, răspunsul este relativ imprevizibil și daunele semnificative pot dura luni sau ani după operație. Cel mai bun răspuns la timectomie este de așteptat la tineri la începutul evoluției bolii.