plămânilor

Agenezia pulmonară, aplazia și hipoplazia - care sunt diferențele?

Cele trei afecțiuni sunt boli congenitale ale sistemului respirator. Pulmonar agenezie reprezintă absența completă a unui singur plămân și arborele bronșic. În plămâni aplazie există o parte a arborelui bronșic (bronhii și bronșiole). Pulmonar hipoplazie este o subdezvoltare a unei părți a parenchimului pulmonar și a arborelui bronșic.

Agenezia pulmonară bilaterală este incompatibil cu viața. Apare cu insuficiență respiratorie severă și sindrom de detresă respiratorie. Agenezia pulmonară este moștenită într-un mod autosomal recesiv și apare la 1 din 10.000 la 1 din 15.000 de nou-născuți. Tabloul clinic al ageneziei unilaterale este divers și poate fi adesea nespecific. Motivul este că celălalt alb își asumă funcția respiratorie completă, ceea ce determină o întârziere a diagnosticului în peste 60% din cazuri.

Compensatorii sunt ceilalți plămâni se umflă, ceea ce poate duce la comprimarea unor structuri importante - inima, vasele de sânge și altele, precum și curbura coloanei vertebrale, deformări ale pieptului. De foarte multe ori agenezia pulmonară apare în contextul sindrom genetic, de exemplu VACTERL (anomalii ale coloanei vertebrale, atrezie anală, malformații cardiace congenitale, fistulă traheoesofagiană, anomalii renale, anomalii ale membrelor).

Diagnosticul este dificil, deoarece constatarea pulmonografiei este nespecific. Include umbrire densă a jumătății pieptului, cupolă diafragmatică ridicată, spații intercostale înguste. Diagnosticul diferențial este larg și sunt necesare teste mai specifice - poliția rutieră și RMN. Tratamentul este de obicei conservator, de susținere. În cazuri rare, se efectuează intervenția chirurgicală.

Când hipoplazie pulmonară există o scădere a numărului de alveole și a căilor respiratorii - bronhii și bronșiole. Poate fi unilateral sau bilateral. Hipoplazia pulmonară este rezultatul diferitelor tulburări în dezvoltarea embrionară a plămânilor. Ca urmare, formarea parenchimului pulmonar și a patului vascular este afectată, iar suprafața capilară este redusă. Există adesea alte malformații care afectează structurile de pe aceeași parte, cum ar fi hernia diafragmatică congenitală.

Diagnosticul se poate face în perioada neonatală din cauza dezvoltării insuficienței respiratorii sau a hipertensiunii pulmonare persistente. În cazuri mai ușoare, boala poate fi asimptomatică sau cu afecțiuni nespecifice. Dacă se suspectează hipoplazie pulmonară, este necesară tomografia computerizată (CT) sau imagistica prin rezonanță magnetică (RMN).

Dacă boala se manifestă cu hipertensiune pulmonară persistentă, poate fi necesară terapie cu oxid nitric prin inhalare. În hipoplazia pulmonară severă cu apariția insuficienței respiratorii și schimbul de gaze afectat, poate fi necesară intubația endotraheală și ventilația mecanică.

Tratamentul este conservator. Plămânul hipoplastic poate deveni susceptibil la dezvoltarea infecțiilor pulmonare severe, care sunt dificil de tratat și tind să devină cronice. Mai rar este necesară efectuarea unei intervenții chirurgicale cu îndepărtarea părții hipoplazice a plămânului.

Prognoza este incert și variabil. Depinde de capacitatea unui plămân sănătos sau a unei zone sănătoase de a prelua funcțiile respiratorii și schimbul de gaze. Agenezia și hipoplazia din partea dreaptă au în general un prognostic mai slab din cauza incidenței mai mari a anomaliilor cardiovasculare și a deplasării mediastinale. În unele cazuri, cu un tablou clinic mai blând, este posibilă speranța de viață normală.

Materialul este informativ și nu poate înlocui consultația cu un medic. Asigurați-vă că consultați un medic înainte de a începe tratamentul.