diagnozata

Sindromul Behçet este o boală rară, cronică (pe termen lung), care afectează în principal tinerii. Boala se caracterizează prin inflamații în multe părți și organe ale corpului, cum ar fi pielea din zona genitală (în jurul organelor genitale), mucoasa cavității bucale, țesuturile ochiului, sistemul nervos, articulațiile, digestivul tractului și vaselor de sânge. Cea mai frecventă este apariția recurentă a ulcerelor aftoase în interiorul gurii, ulcerele la nivelul și în jurul organelor genitale și inflamația unor țesuturi ale ochiului, cel mai adesea partea colorată din jurul pupilei, care se numește uveită.

De obicei, în cursul bolii, reclamațiile apar și dispar, iar perioada dintre exacerbările individuale ale tabloului clinic poate varia de la câteva zile la câțiva ani și este imprevizibilă.

Motive:

Cauza exactă a bolii este necunoscută. Se crede că se bazează pe o reacție autoimună (sistemul imunitar al corpului, a cărui funcție normală este de a proteja corpul de agenți și influențe străine dăunătoare, atacă în mod eronat unele dintre țesuturile și organele proprii ale corpului).

Reacția autoimună a organismului determină un proces inflamator în țesuturile și organele afectate. Se crede că unii oameni sunt predispuși genetic la acest tip de reacție a sistemului imunitar, adică. există gene care determină o defecțiune a sistemului de apărare sub o anumită stimulare. Unii viruși și bacterii din mediul nostru pot oferi o astfel de stimulare și pot provoca un atac autoimun. Se știe că persoanele care suferă de infecții streptococice frecvente sunt mai predispuse la dezvoltarea sindromului Behçet.

Simptome:

Boala nu este contagioasă. Se manifestă diferit la fiecare pacient în parte. La unii pacienți simptomele sunt ușoare, în timp ce la alții pot fi semnificativ mai severe.

Plângerile mai severe apar de obicei la luni și ani după primele manifestări ale bolii. De obicei, plângerile apar și dispar, alternând între atacuri (perioada simptomelor) perioade ușoare (cu plângeri ușoare sau fără). Simptomele pot fi foarte variate, în funcție de partea corpului care este afectată de inflamația autoimună. Ulcerele au de obicei o margine roșiatică și apar mai multe odată. De obicei sunt dureroase și dificil de mâncat. Dimensiunile lor variază de la câțiva mm până la 20 mm în diametru; localizate cel mai frecvent pe gingii, limbă și mucoase ale gurii. Ulcerele se vindecă de obicei singure în 10-14 zile, dar reapar. Cele mai mici se vindecă fără cicatrici, în timp ce cele mai în vârstă lasă de obicei cicatrici. Artrita lui Behçet durează de obicei câteva săptămâni și nu provoacă leziuni permanente articulațiilor.

Afectarea sistemului nervos central se observă la aproximativ 10% dintre cei care suferă de boala Behçet. Cel mai adesea, daunele se manifestă sub formă de meningoencefalită - inflamație a creierului și a membranelor subțiri care îl acoperă și îl protejează. Meningoencefalita provoacă febră, cefalee severă, greață, vărsături, mușchi rigizi ai gâtului, zgomot și iritații ușoare, dificultăți de coordonare a mișcărilor, slăbiciune în anumite grupuri musculare și pierderea funcției. confuzia sau coma pot apărea mai rar. Această afecțiune este foarte gravă și lipsa intervenției medicale poate duce la afectarea permanentă a sistemului nervos central ca în cazul unui accident vascular cerebral. Implicarea sistemului nervos central apare de obicei târziu în cursul bolii, cel mai adesea la ani după diagnostic.

Boala poate afecta orice organ și țesut din corp dacă arterele care „hrănesc” țesuturile dintr-o zonă a corpului se inflamează și se înfundă.

Diagnostic:

Solicitați asistență medicală dacă observați răni dureroase pe membranele mucoase ale gurii sau organele genitale sau dacă observați oricare dintre celelalte simptome ale bolii. Specialiștii care tratează simptomele diferitelor sisteme ale corpului sunt: ​​ginecolog (tratează ulcerele genitale la femei), urolog (tratează ulcerele genitale la bărbați), dermatolog (tratează leziunile cutanate și ulcerele aftoase din cavitatea bucală), oftalmologul (vindecă inflamația ochilor), gastroenterolog (vindecă afectarea tractului digestiv) și neurolog (vindecă afectarea sistemului nervos central).

Diagnosticul este dificil, deoarece boala este rară, iar plângerile pacienților seamănă cu cele ale multor alte boli. În plus, unele dintre simptomele bolii pot apărea mai târziu în cursul acesteia și, prin urmare, adesea diagnosticul nu poate fi pus la prima întâlnire cu un specialist. De multe ori un diagnostic corect necesită numeroase vizite la diverși specialiști. Dificultăți suplimentare sunt create de faptul că nu există nici un test de laborator sau imagistică care să confirme diagnosticul cu certitudine.

Este important examenul clinic, în timpul căruia medicul vă va întreba în detaliu despre reclamații, modul în care acestea apar, factorii care le determină și le atenuează, durata și răspunsul la tratament etc. În timpul unei examinări amănunțite, medicul este foarte sigur că va diagnostica „boala Behcet” dacă există ulcere în cavitatea bucală, detectate în timpul a trei examinări în decurs de un an plus două dintre următoarele semne: apariția spontană și dispariția ulcerelor pe organele genitale, inflamația ochii cu vedere încețoșată, leziuni ale pielii, test patergic pozitiv (este apariția unui nodul sau a unui cos de câțiva mm în diametru la 24 până la 48 de ore după ce a înțepat pielea în același loc cu un ac steril.

Unele dintre testele suplimentare care pot ajuta la stabilirea diagnosticului sunt:

  • analize complete de sânge - pot furniza date despre prezența unui proces inflamator în organism (cum ar fi rata crescută de sedimentare a eritrocitelor-VSH), precum și pentru a exclude sau a confirma oricare dintre celelalte diagnostice posibile,
  • biopsie cutanată - este administrarea în condiții sterile a unei bucăți mici de piele și țesut subcutanat, care este examinată la microscop de către un patolog specialist,
  • puncție lombară (desen cu un ac special și seringă de lichid cefalorahidian prin spațiile dintre vertebrele din spatele inferior și studiu),
  • imagistica prin rezonanță magnetică (imagistica cu raze X, care oferă informații foarte valoroase atunci când afectează sistemul nervos central)
  • testele intestinale (pentru sânge în scaun, gastroscopie, colonoscopie etc.) pot fi efectuate în prezența simptomelor care provin din sistemul nervos central și digestiv.

Tratament:

În prezent nu există un remediu definitiv pentru boala Behçet. Tratamentul are ca scop ameliorarea simptomelor și disconfortului, prevenirea (sau perturbarea) în timp și prevenirea apariției complicațiilor severe, cum ar fi dizabilitatea cauzată de leziuni articulare sau orbire. Tratamentul este diferit pentru fiecare pacient în funcție de gravitatea bolii și de țesuturile și organele afectate. Tratamentul se efectuează cu diferite medicamente și combinații între ele și un echilibru între odihnă și activitate fizică:

Majoritatea persoanelor cu boala Behçet au un stil de viață normal și sunt capabili să controleze bine simptomele bolii cu medicamente adecvate și un regim de activitate fizică echilibrată.

Boala Behçet este de obicei o afecțiune cronică (pe termen lung). Cu un tratament eficient, convulsiile devin mai puțin frecvente după 1-2 ani și unii pacienți intră într-o perioadă de remisie de lungimi diferite. Cu toate acestea, la unii pacienți, chiar și primele simptome nu răspund la tratament și acești pacienți dezvoltă de obicei leziuni severe la ochi sau alte organe după o perioadă de câteva luni sau ani.