Expert medical al articolului

Nefropatia IgA (boala Berger) a fost descrisă pentru prima dată în 1968 ca glomerulonefrită, care apare ca o recurență a hematuriei. Nefropatia IgA este în prezent unul dintre principalii pacienți cu hemodializă la pacienții vârstnici cu glomerulonefrită cronică.

competentă

În cele mai multe cazuri, nefropatia IgA apare în copilărie, mai des la băieți. Se caracterizează prin proliferarea celulelor mezangiale în glomerulii rinichiului datorită depunerii imunoglobulinei A. În ultimii câțiva ani, la majoritatea pacienților cu o asociere stabilită cu răspândirea antigenului HLA-DR MHC clasa II.

Nu se cunoaște cauza nefropatiei IgA (boala Berger).

Patogeneza nefropatiei IgA (boala Berger) este legată de particularitățile metabolismului IgA, constând din două lanțuri ușoare și două lanțuri grele. Cu nefrita IgA, sinteza lanțurilor ușoare crește dramatic. În patogenie, este important să se mărească sinteza IgA în măduva osoasă ca răspuns la infecția virală și la producția anormală de IgA de către celulele mononucleare ale mușchilor amigdalieni. Depunerea complexelor imune care conțin IgA are loc în principal în mezangul rinichilor. Studii recente au arătat că proliferarea mezangială este asociată cu activitatea citokinelor: IL-1, IL-6, FNO-a, factor de creștere derivat din trombocite P și factor de creștere vasculară.

Morfologia nefropatiei IgA (boala Berger). Confirmarea diagnosticului cu nefrită IgA reprezintă modificările morfologice ale rinichilor. Biopsia renală este obligatorie. Microscopia cu lumină se caracterizează prin proliferare mezangială focală sau difuză, glomerulonefrită mezangiproliferativă. Cu toate acestea, doar microscopia cu lumină face imposibilă diagnosticul de nefropatie IgA. Este necesară microscopia prin imunofluorescență.

Conform microscopiei cu imunofluorescență, prezența IgA (lanț ușor) se acumulează în media rinichilor, adesea în combinație cu fracția de complementaritate C3, uneori IgG sau IgM. Hipercelularitatea caracteristică a mezangiului este glomerulonefrita mezangiproliferativă.

Poate exista scleroză segmentară a glomerulilor, indicând o boală semnificativ avansată. În nefropatia IgA neglijată, se observă atrofia tubulară și fibroza interstițială.

Simptomele nefropatiei IgA (boala Berger) . Debutul bolii este mai frecvent în copilărie. Primele semne ale bolii rămân ascunse mult timp. Pentru prima dată există o macro- sau micro-hepatită pe fundalul unei infecții virale respiratorii acute cu faringită, amigdalită. În acest caz, intervalul dintre procesul infecțios și hematurie este de obicei de 1-2 zile comparativ cu 2-3 săptămâni în glomerulonefrita acută poststreptococică. Umflarea și hipertensiunea arterială nu sunt. Funcția rinichilor nu este afectată. Procesul renal este lent, iar la pacienții cu macrogenatară recurentă gradul de afectare a țesutului renal este mai mic decât la copiii cu hematurie și proteinurie aproape persistente. Odată cu dezvoltarea bolii, leziunile renale se dezvoltă sub influența citokinelor secretate IL-1a, IL-6, y-interferon.

Odată cu dezvoltarea bolii este asociată cu hipertensiunea copiilor mai mari, proteinurie pronunțată, care sunt criterii prognostice nefavorabile. Scăderea funcției renale la mai mult de jumătate dintre pacienți se observă după 10-12 ani. Cu toate acestea, remisiile spontane pot apărea mai frecvent la copii decât la adulți.

Diagnosticul nefropatiei IgA (boala Berger) .

  • Macro-și/sau micro-hepatită recurentă pe fondul infecțiilor acute.
  • Niveluri crescute de ser și IgA salivare.
  • Prezența lanțurilor ușoare ale subclasei IgA în biopsia renală la microscopia imunofluorescentă.

Tratamentul nefropatiei IgA (boala Berger) . Mod fără restricții speciale. Dieta este aglutinată, cu excepția produselor din grâu, secară, ovăz, mei, orez, hrișcă, porumb.

Terapia antibacteriană a bolilor infecțioase.

Prognoza. Este important să se evalueze prevalența procesului proliferativ și gradul de modificări sclerotice în glomerul și interstitiu pentru a prezice evoluția nefropatiei IgA și eficacitatea terapiei. Atașarea hipertensiunii arteriale pe fondul nefropatiei IgA curente pe termen lung agravează prognosticul, în viitor, în majoritatea cazurilor, adulții dezvoltă insuficiență renală cronică.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]