COD ICD10: M35.2

behçet

COD ORPHANET: ORPHA117

ACESTE INFORMAȚII ȚI SUNT FURNIZATE COMPLET GRATUIT ÎN SCOPURI EDUCAȚIONALE ȘI NU TREBUIE FOLOSITE PENTRU AUTODIAGNOSTIC ȘI AUTOTRATAMENT. DACĂ AȚI O PROBLEMĂ DE SĂNĂTATE, TREBUIE SĂ CONTACTAȚI MEDICUL PERSONAL/DE TRATAMENT.

SCURTĂ DEFINIȚIE A BOLII: Sindromul Behçet este o boală multisistemică caracterizată prin ulcere orale și genitale recurente și manifestări oculare. Criteriile de diagnostic acceptate la nivel internațional includ: Ulcere orale recurente plus două dintre următoarele simptome: ulcere genitale recurente; leziuni oculare; leziuni ale pielii.

ETIOLOGIE: Etiologia și patogeneza acestui sindrom rămân neclare. Vasculita este considerată a fi principala cauză patologică, cu tendința de a forma trombi venosi. Autoanticorpii circulanți împotriva mucoaselor orale se găsesc la aproximativ 50% dintre pacienți. În zonele endemice, sindromul este asociat cu HLA-B5 (B51). Aproximativ 1 din 10 pacienți are o rudă apropiată afectată de sindrom.

CONSULTARE GENETICĂ:
Afectează în principal tineri bărbați și femei din regiunea mediteraneană, Orientul Mijlociu și Orientul Îndepărtat, sugerând o legătură cu vechiul Drum al Mătăsii. Bărbații și femeile sunt afectați cu aceeași frecvență, boala fiind mai severă la bărbați.

TRATAMENT: Severitatea bolii scade de obicei în timp. Speranța de viață este de obicei normală, principala complicație gravă fiind orbirea. Ulcerele mucoasei răspund de obicei bine la tratamentul cu corticosteroizi topici și, în cazuri mai severe, talidomida (100 mg/zi) este benefică. Tromboflebita a fost tratată cu aspirină, 325 mg/zi. Utilizarea solchicinei sau a interferonului α poate fi benefică în influențarea manifestărilor mucoasei bolii. Uveita și implicarea sistemului nervos central necesită utilizarea sistemică a corticosteroizilor (prednison, 1 mg/kg/zi) și azatioprină, 2 până la 3 mg/kg/zi, sau ciclosporină, 5 până la 10 mg/kg/zi. Datele preliminare sugerează că blocarea factorului de necroză tumorală poate fi utilă în tratamentul panuveitei. Includerea timpurie în terapia cu azatioprină are un efect benefic asupra prognosticului pe termen lung al sindromului Behçet.

MEDICINA ORFANĂ: -

ASOCIAȚIILE PACIENTULUI:

ALIANȚA NAȚIONALĂ A OAMENILOR CU BOLI RARE
Persoana de contact: Vladimir Tomov
E-mail: [email protected]
Adresa postala: B-dul Dragan Tsankov, bl. 59-63 ent. 7, Sofia 1000

CLINICI SPECIALIZATE ÎN BULGARIA:

Centrul medical RareDis
Centru medical specializat pentru fizioterapie și reabilitare, boli ale copiilor, consiliere genetică.
E-mail: [email protected]
Adresa postala: Plovdiv, Complexul Rezidențial Trakia, Str. Maestro G. Atanasov 22
Telefon: (032) 575 797
Site de internet: www.medical.raredis.org

MAI MULTE INFORMATII:

Pentru mai multe informații, vă rugăm să vizitați site-urile web Orphanet și NIH Office of Rare Diseases Disease Research.

Descrierea a fost pregătită de Dr. Nikolai Botushanov.