insidioasă

Bolile cardiovasculare și cancerul provoacă multe decese în fiecare an, dar există o boală insidioasă care deseori nu este diagnosticată. În funcție de faza în care se găsește, mai sunt între 6 luni și 5 ani de viață după diagnostic. Este despre fibroza pulmonara.

Și în timp ce în Bulgaria un astfel de diagnostic este pus doar pentru câteva sute de persoane din cauza conștientizării scăzute a pacienților înșiși, în Uniunea Europeană există între 80 și 110 mii de pacienți cu boală similară, iar numărul lor crește în fiecare an. Insuficiența respiratorie este cauza a 80% din mortalitate.

Prof. Kosta Kostov, consultant național în pneumologie și șef al clinicii de boli pulmonare a Academiei Militare de Medicină amintește [1] că primul simptom este scurtarea respirației cu efort fizic ușor. S-ar putea să existe o tuse uscată. Boala afectează în principal persoanele cu vârsta peste 50 de ani, dar cele mai multe cazuri sunt cuprinse între 66 și 79 de ani. Majoritatea sunt bărbați care fumează regulat. Prin urmare, dacă aveți plângeri, o examinare preventivă de către un pneumolog este mai mult decât de dorit și vă poate prelungi viața.

Iată câteva informații suplimentare despre structura plămânilor. [2] Este un organ asociat al sistemului respirator care îl conectează la sistemul circulator al vertebratelor care respiră aer. Schimbul de gaze are loc în el, iar sângele venos devine arterial. Are o zonă imensă datorită unui mozaic complex de celule care formează milioane de saci de aer cu pereți subțiri - alveole. Sunt emisferici și după ce ajung în aer efectuează schimb de gaze. Mai multe alveole, situate una lângă alta și cu o intrare comună, formează un sac alveolar, care are un diametru de aproximativ 0,1 μm. Multe astfel de sacuri formează spațiul comun al intrării alveolare. Au pereți extrem de subțiri și sunt înconjurați de o rețea capilară bogată care importă sânge venos. După ce devine arterial, este livrat în inimă.

În funcție de adâncimea de inhalare și expirație, pot intra și ieși cantități diferite de aer. Cantitatea de aer care iese din plămâni în timpul expirației normale se numește volum mareic sau aer respirator. La nou-născuți este de 12 cm cubi, iar la adulți de aproximativ 500 cm cubi. Termenul de capacitate vitală este folosit pentru a caracteriza ventilația pulmonară. Media la oameni este de aproximativ 3.500 cm cubi. Pentru comparație - la cai este între 25 și 30.000 cm cubi. Se poate schimba la persoanele cu pregătire fizică. Capacitatea volumului este măsurată cu un spirometru. Depinde de sex, vârstă și sănătate. Bolile în care plămânii își pierd elasticitatea duc la scăderea funcției respiratorii.

Bronchiolele încep în trahee și se împart în 23 de generații. Primii 16 dintre ei formează partea conductivă a sistemului respirator, care include bronhii, bronșiole și bronșiole terminale. Bronhiolele în sine sunt ramuri ale arborelui bronșic și nu conțin cartilaj. Pereții lor sunt alcătuite din celule epiteliale, țesut conjunctiv și fibre musculare netede. Trecerea de la bronhie la bronșiolă este netedă.

Plămânii îndeplinesc și funcții non-respiratorii:

  • Protejați inima de răni
  • Acestea conțin aproximativ 9-10% din sângele din corpul uman și sunt ca un rezervor în caz de pierdere de sânge
  • Participă la termoreglare
  • Expirația în timpul expirației sprijină vorbirea și cântatul uman.
  • Acestea reglează pH-ul sângelui modificând presiunea parțială a dioxidului de carbon
  • Filtrează mici cheaguri de sânge formate în sistemul circulator
  • Filtrați bulele microscopice din gaze (de exemplu, în decompresie după înotul în adâncime)
  • Afectați concentrația din sânge a medicamentelor
  • Formați secreții bronșice cu imunoglobulina A, care protejează corpul de pătrunderea microorganismelor
  • Formează mucus cu acțiune antimicrobiană.

Fibroza pulmonară idiopatică (FIB) [3] a fost și cauza morții lui Marlon Brando, care, în ciuda mijloacelor sale financiare, a fost tăiat în mai puțin de un an. Născut în 1924 și murit la vârsta de 80 de ani, este unul dintre cei mai renumiți artiști de film cu multe premii. Alte vedete au murit de fibroză pulmonară. [4]

În forma acută, sfârșitul fatal apare după 6-8 luni. Diagnosticul precoce al bolii este foarte important, dar și dificil. Este adesea necesară o biopsie, dar diagnosticul se poate face și prin tomografie computerizată. Modificările bolii nu pot fi oprite complet, dar pot fi încetinite și viața prelungită. Pe lângă dificultăți de respirație la exerciții și tuse uscată, pacienții pot avea simptome nespecifice precum pierderea în greutate, febră, oboseală, dureri musculare și articulare. Un alt semn sunt sunetele de inhalare, asemănătoare cu eliberarea lentă a velcro-ului, care poate fi auzit la ascultare. Deformitatea degetelor și degetelor de la picioare este, de asemenea, un semn, dar poate apărea și în alte boli pulmonare.

Există medicamente și terapii moderne, care împiedică creșterea țesutului deteriorat în plămâni, dar acestea costă aproximativ 2-3000 BGN pe lună și nu sunt acoperite de NHIF. Fondul de asigurări de sănătate oferă corticosteroizi numai în caz de exacerbare.

Să vedem care sunt cauzele acestei boli pulmonare insidioase și cum să prevenim.

Colagenul este una dintre cele mai importante proteine ​​din corpul uman. În matricea extracelulară, moleculele de colagen formează polimeri numiți fibre de colagen, care au o rezistență ridicată și sunt în esență inextensibile. Pot rezista la sarcini de 10.000 de ori mai mari decât greutatea lor. În ceea ce privește rezistența, fibrilele de colagen depășesc rezistența firului de oțel cu aceeași secțiune transversală. Prin urmare, o mare parte din fibra de colagen, care constă din fibrile de colagen, face parte din piele, tendoane, cartilaj și os.

Diferite tipuri de colagen predomină în diferite țesuturi iar acest lucru la rândul său este determinat de rolul pe care colagenul îl joacă într-un anumit organ sau țesut. De exemplu, în țesutul osos stratificat, din care sunt formate oasele plate și tubulare ale scheletului, fibrele de colagen au o direcție puternic orientată: longitudinală - partea centrală a lamelelor, încrucișată și sub unghi - în partea periferică.

Acest lucru asigură că, chiar și cu stratificarea straturilor de fibrile, un strat poate continua în cele adiacente, creând astfel o structură osoasă fibroasă uniformă. Fibrele de colagen orientate transversal pot fi țesute în straturile intermediare dintre lamelele osoase, realizând astfel rezistența țesuturilor osoase. În tendoane, colagenul formează fibre paralele dense care permit acestor structuri să reziste la sarcini mecanice ridicate.

În matricea cartilaginoasă, colagenul formează o rețea fibrilară, care conferă rezistență cartilajului, iar în corneea ochiului, colagenul participă la formarea rețelelor hexagonale ale descemetului/frontierei/membranelor posterioare, care asigură transparența corneei și participarea acestor structuri la refracția ușoară.

În derm, fibrilele de colagen sunt orientate pentru a forma o rețea, în special bine dezvoltată în zonele pielii care prezintă o presiune puternică (picioare, coate, palme), iar în vindecarea rănilor sunt distribuite haotic și acest lucru este important pentru apariția cicatricii. . Și pentru că colagenul este cunoscut sub numele de adeziv al corpului, pe baza acestuia se dezvoltă diferiți adezivi chirurgicali și folosiți pentru a produce bureți de colagen și hidrogeluri care ajută la vindecarea rănilor.

Colagenul se găsește și în țesuturile plămânilor și este sintetizat și descompus în mod constant. [5] În anumite situații, există o perturbare a echilibrului acestor procese.

Creșterea degradării colagenului este crucială pentru a preveni formarea țesutului cicatricial permanent care apare în diferite tipuri de leziuni pulmonare traumatice. Fibroza poate apărea datorită remodelării țesuturilor atipice în timpul recuperării după boli pulmonare acute, boli cronice autoimune sau inflamatorii sau fără niciun motiv aparent. Fumatul zilnic de peste 10 țigări timp de ani de zile provoacă, de asemenea, formarea de țesuturi similare cu cele din vindecarea rănilor. Unele medicamente sau radioterapie pot provoca, de asemenea, fibroză.

Fibroza pulmonară idiopatică (IPF) [6] poate fi cauzată și de inhalarea permanentă a prafului format în timpul prelucrării metalelor, prelucrării lemnului, extracției cărbunelui, prelucrării pietrelor, sporilor de mucegai, inhalării particulelor fine în activități legate de terenuri și creșterea animalelor etc.

În prezent, se desfășoară campanii de sensibilizare cu privire la această boală mortală. Când este detectat într-un stadiu incipient, deși nu poate fi vindecat complet în zilele noastre, viața pacienților poate fi prelungită. În primul rând, trebuie înțeleasă cauza fibrozei și trebuie îndepărtat iritantul care duce la acumularea necontrolată de țesut conjunctiv în plămâni. Există, de asemenea, medicamente care ameliorează afecțiunea.

Ofev (nintedanib) medicament antifibrotic aprobat. [7] Conform studiilor clinice, fibroza pulmonară ușoară până la moderată poate încetini scăderea funcției pulmonare. Se administrează pe cale orală, iar efectele secundare sunt asociate cu diaree, greață și dureri abdominale.
Esbriet (pirfenidonă) a fost aprobat și un medicament anti-fibros cu acțiune antiinflamatorie. Folosit în Europa, Asia, SUA și Canada. Conform studiilor clinice, aceasta încetinește progresia fibrozei ușoare până la moderate. Efectele secundare includ greață, diaree și dureri abdominale.
Corticosteroizi (cortizon și prednisolon), care sunt, de asemenea, preluate de NHIF, suprimă sistemul imunitar și reduc inflamația. Au multe efecte secundare.
Ciclofosfamidă (marca Cytoxan) este un agent chimioterapeutic pentru suprimarea inflamației. Poate fi administrat pe cale orală și intravenoasă. Există multe efecte secundare.
Azatioprină (marca Imuran) suprimă sistemul imunitar. Este utilizat pentru tratarea atât a fibrozei pulmonare, cât și a bolilor autoimune, cum ar fi artrita reumatoidă.

Micofenolat de mofetil (Cellcept și Myfortic) modifică funcțiile sistemului imunitar și inhibă proliferarea globulelor albe din sânge. Utilizat în combinație cu alte medicamente pentru tratarea bolilor autoimune și prevenirea respingerii organelor transplantate.

N-acetilcisteina este un antioxidant natural. Deși beneficiile sale în tratarea fibrozei pulmonare sunt mici, este totuși prescris.

90% dintre pacienții cu fibroză pulmonară se plâng de probleme gastro-intestinale și, prin urmare, li se prescriu inhibitori ai pompei de protoni (Prilosec, Nexium).

În prezent se caută voluntari pentru a fi incluși în studiile clinice de noi medicamente, deoarece se crede că mulți mai mulți oameni suferă de această boală pulmonară, dar sunt diagnosticați greșit și, prin urmare, sunt tratați. Prin urmare, depistarea precoce a bolii în forma sa inițială poate încetini procesele în care țesutul conjunctiv preia celulele specifice ale plămânilor și interferează cu funcțiile respiratorii și non-respiratorii.

În mod similar, din mai multe motive, cardiomiocitele pot fi înlocuite cu țesut conjunctiv, împiedicând inima să se contracte și să se relaxeze. În formele severe, fibroza cardiacă este una dintre cauzele insuficienței cardiace.