Leucemia celulelor părului este un tip de cancer hematologic. Acest tip de cancer începe în țesuturile care alcătuiesc sângele, cum ar fi măduva osoasă sau în celulele sistemului imunitar.

Leucemia cu celule de păr reprezintă aproximativ 2% din toate leucemiile, este mai frecventă la bărbați decât la femei și este mai frecventă la vârstnici. Aproximativ 1.000 de cazuri noi sunt raportate în fiecare an în Statele Unite.

Aceasta este o formă rară de leucemie în care măduva osoasă determină o cantitate excesivă de un tip de celule albe din sânge numite celule B. Aceste celule B anormale nu se dezvoltă în celule sănătoase, ci devin în schimb celule dăunătoare cunoscute sub denumirea de celule leucemice.

Celulele leucemice se pot acumula în sânge sau măduva osoasă, înlocuind celulele sănătoase. Acest lucru poate slăbi sistemul imunitar al organismului și îl poate face mai susceptibil la infecții, anemie și sângerări.

Numele „păros” provine de la modul în care celulele leucemice arată la microscop - arată ca părul.

Simptome

leucemia

Leucemia celulelor părului progresează lent, dacă este deloc. O persoană poate avea simptome mici sau deloc în stadiile incipiente ale bolii.

Când apar simptome, acestea pot include una sau mai multe dintre următoarele:

  • deseori infecții
  • febră
  • dificultăți de respirație
  • oboseală sau slăbiciune
  • dureri osoase, mai ales sub coaste
  • pumni ușoare
  • sângerare ușoară
  • ficat sau splină mărită
  • transpirație excesivă, mai ales noaptea
  • bulgări în gât, axile, stomac sau inghină fără durere
  • pierderea în greutate fără un motiv aparent

Motive

Cauzele leucemiei cu celule păroase nu sunt pe deplin înțelese.

Medicii cred că mutația cunoscută sub numele de V600E într-o anumită genă este responsabilă pentru majoritatea cazurilor de leucemie cu celule păroase. Această genă este o genă BRAF.

Bărbații și vârstnicii pot prezenta un risc crescut de a dezvolta această boală.

diagnostic

Medicul poate diagnostica leucemia cu celule păroase pe baza examenelor fizice, a întrebărilor medicale și a testelor care analizează celulele sanguine și măduva osoasă ale unei persoane.

Examinarea generală a corpului pentru a verifica sănătatea fizică generală a persoanei pentru semne sau simptome neobișnuite.

Testul poate include căutarea de bulgări sau umflături care pot fi ganglionii limfatici măriți sau pot semnala o splină sau ficat mărită.

Adunați informații despre obiceiurile sănătoase ale unei persoane, bolile din trecut și tratamentul.

Numărul complet de sânge (CBC)

O probă de sânge este colectată și testată pentru a măsura diferite lucruri:

  • cantități de globule roșii, globule albe și trombocite
  • cantitatea de hemoglobină asociată cu celulele roșii din sânge
  • hematocrit, care este proporția probei care constă din celule roșii din sânge

Analize de chimie a sângelui

Analiza probelor de sânge pentru a măsura nivelurile anumitor substanțe care sunt eliberate din organe și țesuturi din sânge. Cantități neobișnuit de mari sau mici din aceste substanțe pot fi un semn de boală.

Frotiu de sânge periferic

Examinați proba de sânge a unei persoane la microscop pentru a căuta modificări ale formei celulelor sanguine și aspectul unui aspect „păros”. Medicii verifică, de asemenea, cantitatea și tipul de celule albe din sânge, precum și numărul de trombocite.

Aspirarea măduvei osoase sau biopsia

Colectați o mică probă de măduvă osoasă umană, sânge sau os prin introducerea unui ac gol în os în zona femurului sau a sânului. Această probă este examinată la microscop pentru a căuta celule de leucemie „păroase” și pentru a monitoriza celulele sanguine sănătoase.

Analiza celulelor tisulare la microscop pentru a căuta anomalii genetice.

Analiza markerilor de pe suprafața celulelor sanguine sau a măduvei osoase. Medicii le vor compara cu celulele sănătoase din sistemul imunitar pentru a determina ce tip de celule sunt.

Testează o probă de sânge pentru a determina numărul de celule și procentul de celule vii pe care le conține. Eșantionul poate dezvălui și alte caracteristici celulare, inclusiv dimensiunea, forma și prezența markerilor tumorali pe suprafața celulei.

Pentru acest test, celulele au fost colorate cu colorant fluorescent și suspendate în lichid. Prin trecerea unui fascicul de lumină prin celule, medicul le poate identifica caracteristicile prin modul în care celulele împrăștie lumina.

Tomografie computerizată (CT)

Un test care constă în efectuarea mai multor raze X din unghiuri diferite pe zone specifice ale corpului. Un colorant poate fi uneori înghițit sau perfuzat în venele unei persoane, astfel încât un medic să poată vedea organele și țesuturile mai clar.

O scanare CT a pieptului, abdomenului sau bazinului poate fi efectuată pentru a căuta ganglioni limfatici umflați sau spline umflate.

Test de mutație genetică

Un test de laborator care examinează un eșantion de sânge sau măduvă osoasă pentru a căuta mutații în gena BRAF. Această genă a mutat la aproximativ 80-90% dintre persoanele cu leucemie cu celule păroase.

tratament

Leucemia cu celule capilare progresează lent și unii oameni supraviețuiesc mulți ani fără tratament.

Când este nevoie de tratament, opțiunile de tratament pot depinde de mai mulți factori, cum ar fi:

  • cât de mult s-a dezvoltat leucemia
  • proporția celulelor leucemice față de celulele sanguine sănătoase din sânge și măduva osoasă
  • prezența umflării splinei
  • prezența semnelor sau simptomelor leucemiei, cum ar fi infecțiile
  • revenirea leucemiei după tratamentul anterior
  • vârsta persoanei, nivelul de fitness și starea generală de sănătate

Diferite tipuri de tratament sunt disponibile pentru persoanele cu leucemie cu celule păroase. Acestea includ tratamente standard utilizate în practica clinică și tratamente care sunt investigate în cadrul studiilor clinice.

Iată cinci tipuri diferite de tratament standard utilizate în prezent:

1. Așteptare vigilentă

Monitorizarea atentă a stării persoanei pentru semne sau simptome noi înainte de a decide că tratamentul este necesar.

O procedură chirurgicală cunoscută sub numele de splenectomie pentru îndepărtarea splinei.

Odată cu apariția unor noi opțiuni de tratament eficiente, această procedură este acum rareori folosită. Poate fi utilizat pentru a trata femeile însărcinate pentru a întârzia utilizarea altor tratamente, cum ar fi chimioterapia.

Un tip de terapie care oprește progresia cancerului prin uciderea celulelor canceroase sau oprirea divizării acestora.

În funcție de tipul și stadiul cancerului, chimioterapia poate fi administrată pe cale orală sau injectată.

Medicamentele chimioterapeutice cladribina și pentostatina sunt tratamentul standard de primă linie pentru leucemia cu celule păroase. Bendamustina este un alt medicament pentru chimioterapie care poate fi utilizat la persoanele care se înrăutățesc după tratamentul inițial.

4. Terapia biologică

Cunoscută și sub numele de imunoterapie, terapia biologică este un tip de tratament care folosește propriul sistem imunitar al organismului pentru a combate cancerul.

Alfa interferonul este un tip de agent biologic utilizat pentru tratarea leucemiei cu celule păroase.

5. Terapia vizată

O formă de tratament care recunoaște și atacă celulele canceroase fără a afecta celulele sănătoase.

Terapia vizată implică utilizarea anticorpilor monoclonali, care sunt molecule fabricate în laborator care identifică și conferă substanțe celulelor canceroase sau substanțe care ajută la creșterea celulelor canceroase. Acest lucru previne dezvoltarea sau răspândirea cancerului.

Rituximab este un anticorp monoclonal utilizat în mod obișnuit în leucemia cu celule păroase. Altele, precum obinutuzumab și ofatumumab, sunt studiate.

Alte terapii vizate pe care medicii le folosesc pentru persoanele cu mutații ale genei BRAF sunt ibrutinib și vemurafenib.

Opțiuni de tratament fizic care ar putea ajuta

">

Opțiunile de tratament fizic nu pot vindeca leucemia cu celule păroase. Cu toate acestea, unele pot ajuta oamenii să facă față bolii sau efectelor secundare.

Tratamentele naturale care vă pot ajuta includ:

  • Acupunctura: o procedură în care ace fine sunt inserate în puncte specifice ale corpului pentru a ameliora greața și vărsăturile cauzate de chimioterapie.
  • Masaj: manipulare terapeutică și aplicare a presiunii asupra țesuturilor și mușchilor corpului pentru a reduce anxietatea și oboseala.
  • Terapii minte-corp: meditație ghidată și tehnici de relaxare care ajută la relaxarea și ameliorarea durerii.
  • Aromaterapie: utilizarea uleiurilor aromatice pentru a vă face să vă simțiți bine și pentru a calma stresul. Aceste substanțe pot fi masate direct în piele, adăugate în apa de baie sau încălzite pentru a elibera aroma lor.

perspectivă

Tratamentul leucemiei cu celule păroase are o rată mare de succes și majoritatea oamenilor au o speranță de viață similară pentru persoanele sănătoase de aceeași vârstă. Cu toate acestea, persoanele sub 40 de ani pot avea o speranță de viață mai mică decât persoanele de aceeași vârstă.

Leucemia cu celule de păr este considerată un cancer cronic, deoarece nu dispare niciodată complet. Cu toate acestea, majoritatea persoanelor cu boală experimentează de obicei o perioadă lungă de timp cu simptome mici sau deloc după tratamentul inițial.

Odată ce o persoană este în remisie, va continua să aibă nevoie de vizite de urmărire la medicul său pentru a-și monitoriza numărul sanguin și starea de sănătate. Dacă o persoană se înrăutățește sau vede că boala revine, se poate retrage și intra într-o altă remisiune.

Șansele unei persoane de a-și reveni de la leucemia cu celule păroase depind de dacă boala răspunde la tratament și dacă aceasta nu progresează sau progresează atât de încet încât nu are nevoie de tratament.