Un bărbat de 83 de ani își vizitează medicul personal (medicul de familie), cu mai multe vezicule pe piele și buze care s-au dezvoltat acum 2 zile. Au tendința de a crapa rapid și de a forma o leziune mare de ulcer înroșit. Pacientul a slăbit aproximativ 5 kg în greutate în ultimele 3 luni și are un apetit slab. În general, se simte rău. De asemenea, a observat că a avut recent mișcări neregulate ale intestinului și sânge în scaune. Obișnuia să aibă o stare bună de sănătate, fără plângeri clinice și nu avea boli grave. Locuiește singur, nu fumează și nu bea. Nu a luat medicamente în mod regulat și nu a cumpărat altele de la o farmacie sau magazin suplimentar decât multivitaminele atunci când nu se simte bine.

medicul

Revizuire

Pacientul pare epuizat și rău. Taurii se găsesc pe toată pielea și ulcere în gură. Majoritatea taurilor sunt rupți. Ritm cardiac inegal - 102/min și tensiune arterială 160/78 mmHg. Examinarea sistemelor cardiovasculare și respiratorii - normal. Palparea a relevat o margine nodulară mărită a ficatului de 6 cm, precum și o masă mobilă mare în fosa iliacă stângă. Examenul rectal relevă un amestec de fecale cu o cantitate mare de sânge.

Cercetare

IndicatorResultsNorm
Hemoglobină9,2 g/dL13.3-17.7
Leucocite6,2x10 ^ 9/L3,9-10,6x10 ^ 9
Trombocite236x10 ^ 9/L150-440x10 ^ 9
MCV72 fL80-99
Sodiu136 mmol/L135-145
Potasiu3,8 mmol/L3.5-5.0
Uree5,2 mmol/L2.5-6.7
Creatinină94 mmol/L70-120
Albumină32 g/L35-50
Glucoză4,3 mmol/L4.0-6.0
Bilirubina16 mmol/L3-17
Alanin transaminaza34 UI/L5-35
Fosfataza alcalină692 UI/L30-300
Frotiu de sânge: celule roșii hipocromice, microcitice.

Întrebări

  • Care este diagnosticul bolii de piele?
  • Care este cauza stării pacientului?

Răspuns

Diagnosticul pacientului este pemfigus vulgaris. Este o boală buloasă în care nivelul bulelor se află în epidermă. Natura superficială a bulelor înseamnă că acestea tind să crape, lăsând o suprafață roșie strălucitoare care sângerează ușor. Epiderma de pe marginea taurului se desprinde cu ușurință (semnul lui Nikolski). Eroziile din gură sunt, de asemenea, tipice. Afecțiuni conexe cu diagnosticul: cancer, limfom, timom, lupus eritematos sistemic și anumite medicamente, cum ar fi penicilamina și captoprilul.

Pacientul în vârstă are și hepatomegalie. Cu sângerări rectale și anemie microcitară, există probabil o neoplasmă stângă a colonului. Fosfataza alcalină crescută sugerează metastaze hepatice secundare. Ecografia trebuie utilizată pentru a vedea ficatul, precum și colonoscopia pentru a vizualiza colonul. Ar trebui să fie trimis la un chirurg pentru a stabili dacă este potrivit pentru chirurgia paliativă.

Pemphigus în sine pune viața în pericol. Poate duce la pierderea de lichide sau sepsis ca urmare a unei infecții de la bullae deschise. Mucoasa orală inflamată și pielea erodată necesită un tratament atent. Se efectuează cu doze mari de corticosteroizi și poate necesita adăugarea de medicamente citotoxice.

Diagnostic diferentiat

Diagnostic diferențial de bază al bolilor cu blister:

  • Pemfigoid: nivelul bulelor este mai profund (subepidermic), iar bulele sunt mai mari, rupându-se mai rar decât la pemfig.
  • Eritem multiform: Există leziuni țintă cu bulle centrale, adesea cu eritem generalizat și ulcerație mucoasă (sindrom Stevens-Johnson). Acest lucru a fost adesea legat de virusul herpes simplex și de anumite medicamente, cum ar fi sulfonamidele și neoplasmele.
  • Dermatita herpetiformă: există leziuni veziculare deasupra coatelor, genunchilor și feței. Veziculele sunt mai mici decât bulele (puncte cheie

  • Pemfigus este adesea asociat cu afecțiuni medicale destul de grave.
  • Pemfigus poate fi fatal, de obicei datorită sepsisului, ca urmare a infecției cu bulla adăugate și a tratamentului imunosupresor.

Sanya Lyubenova Spasova, Universitatea de Medicină - Sofia