Dermatomiozita juvenilă este o boală multisistemică care este o inflamație cronică care implică mușchiul scheletului și pielea. Boala afectează toate vârstele, dar este cea mai frecventă între vârstele de 4 și 10 ani. Apare la ambele sexe, mai des la fete.

tipice dermatomiozitei

În ciuda numeroaselor studii, cauza clară a dermatomiozitei juvenile nu a fost încă dovedită. Copiii bolnavi sunt mai predispuși să poarte antigene HLA-B8 și DR3. În unele dintre ele, se constată diferite defecte ale imunității. Unii oameni de știință cred că unii viruși joacă un rol major în declanșarea darmatomiozitei, dar această teorie este, de asemenea, controversată. Sindromul asemănător dermatomiozitei a fost raportat la copiii cu agamaglobulinemie legată de X.

Procesul implică în principal grupul muscular proximal și pielea. S-a găsit depunerea diverselor complexe de imunoglobulină, precum și fracția C3 a sistemului complementului. Acumularea de complexe imune și a diferitelor celule inflamatorii determină distrugerea blocului principal al mușchilor - miofibrilele. În locul miofibrilelor distruse crește țesutul conjunctiv.

Dermatomiozita juvenilă poate începe cu dezvoltarea rapidă sau treptată a simptomelor. La majoritatea copiilor, astenoadinamia este observată înainte de apariția simptomelor tipice dermatomiozitei. În principal în tabloul clinic al dermatomiozitei este prezența slăbiciunii în grupul muscular proximal. De obicei, părinții observă pauzele frecvente pe care le fac copiii lor în timp ce se joacă. Treptat, devine dificil să efectuați mișcări precum urcarea scărilor, ridicarea dintr-o poziție așezată sau ghemuită. Unii dintre copii se plâng de dureri musculare, iar unii dintre ei dezvoltă artralgii.

Alături de sindromul muscular, se formează și sindromul pielii. Include diverse unități de erupție cutanată, dar există unele manifestări caracteristice care sunt tipice dermatomiozitei. Acesta este eritemul caracteristic periorbital livid (sub formă de ochelari) și apariția nodulilor Gottron (de obicei pe suprafața dorsală a articulațiilor mâinilor, precum și pe gât și față). În plus față de modificările tipice ale pielii pentru dermatomiozită, există și alte manifestări diverse - eritem palmar, telangiectazie, iar la unii copii bolnavi, ulcere ale pielii.

Ca boală multisistemică, dermatomiozita afectează aproape toate organele și sistemele. Sistemul digestiv poate fi afectat (dificultăți la înghițire, ulcere); afectarea mușchilor respiratori duce la dificultăți de respirație (dispnee), unii copii dezvoltă miocardită, glomerulonefrită și alții.

Dermatomiozita paraneoplazică este lentă și cronică. În această formă clinica este dominată în principal de sindromul asteno-adinamic. Dermatomiozita poate fi combinată cu o altă boală reumatică. În plus față de simptomele tipice ale dermatomiozitei, există plângeri caracteristice celeilalte boli.

Important pentru diagnosticul dermatomiozitei juvenile sunt prezența slăbiciunii musculare proximale și modificări tipice ale pielii. Testele de laborator au relevat unele modificări, cum ar fi VSH accelerată și leucocitoză moderată; niveluri serice crescute de creatin fosfokinază și lactat dehidrogenază. Diverși anticorpi-ANA, anticorpi împotriva Jo-1, anticorpi împotriva polimiozitei-1-antigen sunt detectați prin metode imunologice. Diagnosticul a fost confirmat de o biopsie musculară, care a dovedit distrugerea miofibrilelor și înlocuirea lor de către țesutul conjunctiv.

Diagnosticul diferențial se face cu un număr mare de boli care seamănă cu dermatomiozita. Acestea sunt distrofia musculară progresivă, miastenia gravis, polineuropatia autoimună, miopatiile toxice și infecțioase și altele.

Tratamentul dermatomiozita juvenila se face în principal cu corticosteroizi și imunosupresoare. Medicamentele antimalarice pot fi, de asemenea, incluse în tratament. Pacienților li se prescriu, de asemenea, diferite tipuri de kinetoterapie. Recuperarea are loc la 80% dintre copii, cu unele modificări reziduale rămase.