Denumirea medicală „vasculită” se referă la procesele inflamatorii din peretele vasului. Inflamația peretelui vascular poate fi limitată la o zonă vasculară a corpului uman sau poate fi difuză, ca în poliarterita nodoză. Dacă nu se cunoaște cauza principală a procesului inflamator, vasculita este caracterizată ca primară sau idiopatică. Prin urmare, vasculita secundară are o etiologie cunoscută. În secțiunea „deteriorarea sistemică a țesutului conjunctiv, nespecificată„se menționează în mod explicit că principala cauză a procesului de boală sunt bolile țesutului conjunctiv, dar nu se specifică exact care dintre ele.

Țesutul conjunctiv este unul dintre țesuturile principale din corp. Bolile țesutului conjunctiv sunt în principal de etiologie autoimună. Bolile autoimune sunt un grup de boli în care există un răspuns imun anormal direcționat la propriile celule ale corpului. Cele mai frecvente boli autoimune care pot apărea în cazul vasculitei sunt:

Boală sistemică multi-organică în care vasculita este detectată prin biopsie cutanată sau angiografie. Starea dermatologică relevă ulcere cutanate, noduli dureroși (noduli), infarcte periugninale, chiar și gangrenă.

Boală autoimună care apare cu un proces inflamator cronic al glandelor (în principal glandele salivare și lacrimale). În sindromul Sjögren, procesele inflamatorii ale vaselor implică în principal vase mici și mijlocii.

La rubrica "deteriorarea sistemică a țesutului conjunctiv, nespecificată"include scleroza sistemică progresivă. Boala se caracterizează printr-o tulburare de microcirculație sistemică. Foarte adesea, scleroza sistemică este asociată cu alte forme încrucișate.

conjunctiv

Când deteriorarea sistemică a țesutului conjunctiv, nespecificată, Cauza principală a vasculitei poate fi de orice natură. În bolile autoimune, se presupune că procesul vascular patologic se datorează unui mecanism imunocomplex. În general, aceste complexe imune sunt fagocitate de macrofage. Dar în inflamația vasculară, reușesc să evite fagocitoza și să se atașeze de peretele vasului. Ulterior, sistemul de complement este activat. Face parte din sistemul imunitar. Sistemul complementului este înnăscut și imuabil. La diferiți indivizi, elementele complementului sunt diferit active, în unele cazuri sunt observate chiar deficiențe. În vasculită, factorii chimiocaxici sunt eliberați după activarea sistemului complementar. Rolul lor este de a atrage celulele polimorfonucleare. Sunt granulocite, un tip de leucocite cu prezența granulelor în citoplasma sa. Există trei tipuri principale de granulocite:

  1. Granulocite bazofile
  2. Granulocite eozinofile
  3. Granulocite neutrofile

Cu toate acestea, deoarece granulocitele neutrofile sunt abundente în procesele autoimune ale țesutului conjunctiv, termenul de celule polimorfonucleare se referă în primul rând la neutrofile. Excepție de la regulă sunt unele boli caracterizate prin eozinofilie, cum ar fi poliarterita cu leziuni pulmonare [Churg-Strauss], sindromul Sjogren, fasciita difuză (eozinofilă) sau sindromul eozinofilie-mialgie, considerat în alte leziuni sistemice specificate ale articulațiilor.

Celulele polimorfonucleare se infiltrează în vase și în jurul spațiului vascular. În această inflamație cronică, structura histologică normală a vaselor de sânge este perturbată. Ocluzia vasculară, necroza și în unele cazuri apar anevrismul (dilatarea patologică a lumenului vascular).

Vasculita luată în considerare în rubrica "deteriorarea sistemică a țesutului conjunctiv, nespecificată"sunt un grup divers de boli care nu au o definiție precisă. Prin urmare, în 2012 a fost adoptată de Conferința internațională de consens Chapel Hill denumirea medicală generală a vasculitei.

Vasculita vaselor mari:

  1. Sindromul arcului aortic [Takayasu] - arterită granulomatoasă, care implică în principal pereții aortei.
  2. Arterita cu celule uriașe - procesul bolii este localizat în vasele mari de sânge, deoarece locurile de predilecție sunt o. Carotis și a. Vertebralis.

Vasculita arterelor mijlocii:

  1. Poliarterită nodoză (poliarterită nodulară) - caracterizată prin necroză a peretelui vascular. Formațiile nodulare de-a lungul cursului arterelor sunt tipice, precum și modificările pielii manifestate prin livedo reticularis. În această vasculită, anticorpii ANCA nu sunt pozitivi.
  2. Sindromul mucocutanat-limfododular [Kawasaki], cunoscut și sub numele de boala Kawasaki, vasculita este asociată cu modificări ale pielii-mucoasei. Starea dermatologică relevă umflarea și eritemul pe palme, cu descuamarea ulterioară a pielii. Boala este adesea diferențiată de scarlatină, deoarece se observă cicatricea patognomonică „limba de zmeură”, precum și erupția cutanată asemănătoare scarlatinei.

Vasculita vaselor mici:

  1. Inflamația vasculară asociată cu antigenul ANCA - discutată aici afectarea sistemică a țesutului conjunctiv, nespecificată, precum poliarterita cu leziuni pulmonare [Churg-Strauss] și granulomatoza lui Wegener.
  2. Vasculită asociată cu complexe imune - în crioglobulinemie, purpură alergică și altele.

Vasculita diferitelor vase:

  1. Sindromul Behchet - modificările patologice ale vaselor pot implica sistemul venos și arterial, prin urmare procesul bolii are o implicare multi-organică.
  2. Vasculita izolată - o formă de boală a vasculitei în care este implicată o anumită zonă vasculară a sistemului vascular.
  3. Sindromul Cogan - alte afecțiuni asociate cu poliarterită nodulară și oftalmopatie.

Deteriorarea sistemică a țesutului conjunctiv, nespecificată, consideră, de asemenea:

Vasculită asociată cu boli sistemice:

  1. Vasculită asociată cu o cauză probabilă.

Prezentarea simptomatică a vasculaturii este determinată de implicarea vasculară a procesului inflamator:

Simptomele caracteristice vasculitei arterelor mari sunt:

  1. Claudicarea
  2. Lipsa pulsului
  3. Cefalee temporală

Boli și manifestarea simptomatică a unui proces de boală care implică vase mici și mijlocii:

  1. Arterele reale - durere, decolorarea urinei, insuficiență renală acută.
  2. Modificări ale pielii - necroză, petechii, ulcere, gangrenă, modificări în patul unghial.
  3. Sistemul vascular pulmonar - embolie, tahipnee, cianoză, dispepsie.
  4. Arterele mici din zona urechilor-nasului-gâtului - epistaxis, mastoidită, hipoacuzie, sinuzită și altele.

Vasculita vaselor mici:

  1. Acestea sunt exprimate în principal prin modificări ale pielii (petechii, purpură)
  2. Vasele mici ale glomerulilor - hematurie, proteinurie, eritrociturie.
  3. Rețeaua vasculară capilară pulmonară - respirație scurtă, tuse.

La un pacient cu suspiciune de vasculită, medicul care investighează administrează:

Interogarea pacientului cu privire la reclamațiile actuale, reclamațiile anterioare, povara familiei, riscurile din mediul social, de mediu sau profesional. Din datele anamnestice, medicul trebuie să indice dacă este vorba de vasculită sau de simptomele manifestării clinice a unei alte boli.

Examenul fizic, care examinează capul și gâtul, determină starea clinică a sistemului limfatic, aplică examinarea inimii, a stării abdominale și neurologice, precum și examinarea fizică a rinichilor. Examinarea fizică ar trebui să răspundă la întrebările referitoare la răspândirea clinică a procesului bolii.

Suspiciunile unei boli sunt confirmate sau excluse în legătură cu:

  • Constelația de laborator:
  1. Numărul complet de sânge
  2. Număr diferențial de sânge
  3. Testarea anticorpilor și altele.

Principalele cercetări instrumentale pentru diagnosticarea vasculitei, discutate în rubrica "deteriorarea sistemică a țesutului conjunctiv, nespecificată"

  1. Radiografie
  2. CT
  3. Angiografie
  4. Biopsie

Terapia pacienților cu vasculită în deteriorarea sistemică a țesutului conjunctiv, nespecificată, este individualizat. Pentru a stabili remisiunea și conservarea pe termen lung, fiecare terapie farmacologică se bazează pe un regim igieno-dietetic corect observat. Prognosticul în vasculită se bazează pe evoluția procesului bolii și răspunsul clinic la terapie.