Galatea Markova | 10 iunie 2019 | 0
O femeie de 45 de ani a fost internată în secție cu plângeri de oboseală generală. Este fumător de 11 ani cu dovezi de hipertiroidism și cancer de sân ductal invaziv local tratat cu mastectomie și chimioterapie. Există date de acum 2 luni pentru dureri abdominale asemănătoare colicilor în cadranul inferior drept, însoțite de diaree, letargie și creștere în greutate de 15 kg în decurs de o lună. De la examenul fizic, s-a observat hirsutism (creștere a părului), în principal în zona buzei superioare, bărbie și spate, înroșirea feței, vergeturi violete pe abdomen și tensiune arterială cu valori maxime de 220/110mmHg. Testele de laborator au arătat dovezi de hipokaliemie și hiponatremia și alcaloză.
Imagistica prin rezonanță magnetică nucleară relevă leziuni la nivelul ficatului și creierului care seamănă cu metastazele. După o scanare PET, s-a observat prezența masei în plămânul drept și mărirea ganglionilor limfatici regionali, precum și metastaze la nivelul ficatului, glandelor suprarenale, oaselor și cavității peritoneale. Concluzia medicului curant este carcinomul cu celule mici al plămânului cu sindrom paraneoplazic pronunțat.
Cancer de plamani este unul dintre principalele tipuri de cancer la nivel mondial. Principalele diviziuni ale bolii sunt tumorile cu celule mici, celule non-mici și carcinoide.
Cancer pulmonar cu celule mici este o tumoare agresivă slab diferențiată care apare predominant la fumători. Simptomele sale pot fi rezultatul efectelor locale ale celulelor tumorale, metastazelor la distanță sau sindromului paraneoplazic.
Sindromul paraneoplazic se caracterizează prin secreția diferitelor peptide și hormoni din celulele tumorale sau, în anumite cazuri, din celulele normale, în prezența unui proces malign (malign). Carcinomul cu celule mici este asociat cu sindromul paraneoplazic datorită implicării celulelor neuroendocrine care au capacitatea de a secreta hormoni. Un procent mare de pacienți cu cancer pulmonar sunt diagnosticați pe baza manifestărilor clinice ale sindromului paraneoplazic.
Sindromul paraneoplazic include: sindromul Cushing, secreția inadecvată a hormonului antidiuretic, sindromul Lambert-Eaton, hipercalcemia, hipercalcitoninemia și altele. În multe cazuri, există o manifestare clinică a mai multor sindromuri.
În acest caz clinic, există o imagine a sindromului Cushing, care este dependent de ACTH, adică este asociat cu secreția ectopică a hormonului adenocorticotrop. ACTH este un hormon secretat de glanda pituitară. Funcția Nag este reglatoare și determină funcția glandelor suprarenale.
Sindromul Cushing este o afecțiune patologică caracterizată prin producția crescută de glucocorticoizi (cortizol). Cortizolul este un hormon care este eliberat din cortexul suprarenal. Secreția sa este controlată de hormonul adenocorticotropic hipofizar.
Din punct de vedere clinic, este un semn sigur creșterea cortizolului în sânge (hipercorticism). Alte manifestări includ slăbiciune musculară, edem periferic, depunere anormală de țesut adipos, așa-numitul Facies lunatum (fața este roșie, cu o formă de semilună), cocoașă, acnee, vergeturi în abdomen și mai ales dezechilibru electrolitic precum hipokaliemia și alcaloza metabolică (dezechilibru alcalin-acid). Uneori, primele simptome ale sindromului Cushing ectopic sunt hipertensiunea arterială și hiperglicemia.
Carcinoamele pulmonare au o manifestare clinică tardivă, ceea ce explică diagnosticul lor cu sindromul paraneoplazic cu debut precoce. Sindromul Cushing asociat cu carcinom cu celule mici are un prognostic foarte slab datorită prezentării tardive a simptomelor, lipsei de răspuns la chimioterapie și în plus - susceptibilitate la infecții din cauza imunității reduse.
Diagnosticul se bazează de obicei pe caracteristicile clinice ale sindromului Cushing, nivelul de cortizol din sânge și urină (timp de 24 de ore) și nivelurile de ACTH după efectuarea unui test de supresie a dexametazonei. Diagnosticul final este confirmat de rezecția tumorală primară și histologie.
În sindromul paraneoplazic Cushing, chimioterapia nu are de obicei niciun efect iar trecerea la o abordare paliativă a tratamentului este imperativă. Cea mai frecventă complicație și cauză de deces la acești pacienți este septicemia. Îndepărtarea chirurgicală a tumorii și a ganglionilor limfatici regionali este utilă în tumorile limitate și localizate. Când nu îndeplinesc criteriile pentru intervenția chirurgicală, cel mai important este tratamentul hipercorticismului cu urmărirea ulterioară a pacientului (tumora poate fi localizată într-o etapă ulterioară dacă este prea mică).
Este important să corectați nivelurile ridicate de cortizol înainte de a începe tratamentul împotriva cancerului. În acest fel se obține un rezultat mai bun și se reduce posibilitatea unor complicații precum sepsisul. Reducerea nivelului de cortizol se realizează cu medicamente - cu ketoconazol, etomidat, mitotan și altele. sau chirurgical - prin îndepărtarea glandelor. Când nu se poate realiza controlul cu monoterapie, treceți la terapia combinată cu 2 sau 3 medicamente.
Prima linie de chimioterapie pentru cancerul pulmonar cu celule mici este combinația cisplatină-etopozidă. În caz de eșec, treceți la terapia paliativă. Îndepărtarea glandelor suprarenale poate fi efectuată în ultimă instanță în complicații care pun viața în pericol.
Sindromul paraneoplazic cu secreție activă de hormoni poate fi considerat un marker tumoral și poate fi utilizat pentru a monitoriza pacienții înainte și după tratament.
Prognosticul depinde de nivelurile de cortizol din sânge și de tipul tumorii. Nivelurile ridicate de cortizol sunt în mare parte asociate cu carcinomul cu celule mici.
Pacienții cu carcinom cu celule mici au un prognostic slab și supraviețuiesc până la 12 luni după diagnostic.
Sindroamele paraneoplazice necesită diagnostic precis și depistare precoce. Sindromul paraneoplazic Cushing ar trebui să fie întotdeauna inclus în diagnosticul diferențial la toți pacienții cu un tablou clinic care implică hipertensiune arterială, hiperglicemie sau dezechilibru electrolitic, datorită faptului că sunt cel mai adesea singura manifestare a procesului malign.
Materialul este informativ și nu poate înlocui consultația cu un medic. Asigurați-vă că consultați un medic înainte de a începe tratamentul.
- Diagnostic; Sindromul Hollywood; sau o adevărată problemă medicală
- Diagnostic diferențial Amigdalită bacteriană sau mononucleoză infecțioasă
- Diagnosticul diferențial - examinarea simptomelor, sindroamelor și diagnosticului medical
- Fiecare al cincilea bulgar are sindrom de colon iritabil
- DD al sindromului articular; Site-ul Etilenei