Lupusul eritematos este o boală autoimună în care sistemul imunitar atacă diferite organe și celule din corp, provocându-le daune.

plovdiv

La unii pacienți boala este ușoară, în timp ce la alții pot exista complicații grave, care pun viața în pericol.

Există perioade în care activitatea bolii este minimă sau absentă (remisie) și când boala este în formă activă (exacerbarea sau reapariția bolii).

CARE SUNT CAUZELE LUPUSULUI ERITEMATOS?

Predispozitie genetica - 10% dintre pacienți au o rudă cu aceeași boală.

Lumină ultravioletă. Expunerea la soare, paturile de bronzare și chiar luminile de discotecă UVL pot înrăutăți sau mai mult boala. UVL deteriorează ADN-ul celulelor, formând ADN-ul UV, care are proprietăți antigenice. Împotriva acestuia se formează anticorpi care, totuși, afectează și ADN-ul normal. Aceasta produce o reacție în lanț.

Medicamente. Unele medicamente, cum ar fi penicilina, tetraciclinele, sulfonamidele, griseofulvina, hidralazina etc., duc la apariția lupusului indus de medicamente sau agravează cursul acestuia.

Estrogeni joacă un rol în etiologia bolii. Boala afectează femeile mai des. Sarcina și administrarea de contraceptive orale declanșează boala.

Un factor major în patogeneza bolii este că limfocitele T nu pot controla limfocitele B, care produc anticorpi împotriva diferitelor celule și structuri din organism. Există o scădere a T-sup și o creștere a B-lym.

CE FORME DE LUPUS ERITEMATOZ EXISTĂ?

Boala ia două forme - cutanată și sistemică.

Lupus eritematos sistemic (lupus eritematos sistematic)

Primele plângeri sunt de obicei oboseală, slăbiciune generală, febră slabă, dureri musculare și articulare, pierderea în greutate. Manifestările cutanate sunt eritemul fluture al feței, care este cea mai tipică manifestare.

Este reprezentat de eritem și edem pe obraji și baza nasului, într-o formă de fluture. Pe piele, mai ales după expunerea la soare, se observă leziuni discoide, asemănătoare formei pielii și erupții maculopapulare.

Ulcerele orale și nazofaringiene nedureroase se găsesc pe membranele mucoase. Pot exista alopecii cicatriciale sau difuze și distrofia unghiilor. Manifestări articulare.

Aproximativ 90% dintre pacienți au afectat articulațiile, cel mai adesea ale mâinilor, imitând artrita reumatoidă. Două sau mai multe articulații periferice sunt afectate.

Rinichii sunt, de asemenea, afectați - nefrită lupică. Primul simptom este proteinuria, ulterior hematuria adăugată, insuficiența renală.

Sistemul cardiovascular. Afectează pericardul, miocardul, endocardul, valvele cardiace. Angina este frecventă din cauza aterosclerozei, riscul de infarct este mai frecvent.

Afectând sistemul nervos - paralizie, convulsii, psihoză, depresie.

Plămâni - pleurezia este cea mai frecventă.

Sângele și sistemul limfatic. Există anemie, leucopenie, trombocitopenie, care duce la o tendință de sângerare. Alți pacienți au tendința de a forma tromboză. Există adesea o mărire generalizată a ganglionilor limfatici .

Lupus eritematos discoid ( lupus eritematos cronic discoides)

Lupusul eritematos discoid este o boală care afectează pielea, în special fața. Este diferit de lupusul eritematos sistemic, deși uneori se poate transforma într-o formă sistemică. Pe de altă parte, în lupusul sistemic există leziuni cutanate similare cu forma discoidă.

Leziunile cutanate în lupusul eritematos discoid sunt foarte caracteristice. Sunt pete rotunde, roșii-roz pe zonele expuse la lumina soarelui - față, capilar, buze, urechi, decolteu. Mai târziu, din cauza edemului în curs de dezvoltare, acestea se transformă în papule ușor ridicate.

În timp, leziunile se acoperă cu solzi fini albicios, iar atrofia pielii începe să se formeze în centru. Atrofia se numește cicatrici, deoarece este permanentă și lasă cicatrici. Leziunile încep să crească periferic și să se unească între ele.

Marginile lor sunt roșu-negru mai închis, iar în centru, datorită atrofiei, sunt mai deschise. Leziunile se numesc discoide deoarece, în timp, se formează mai multe cercuri concentrice cu atrofie în centru, hiperkeratoză foliculară în jurul său și eritem în periferie.

Hiperkeratoza foliculară este foarte caracteristică - dacă scuamele sunt îndepărtate, ceea ce este dureros și dificil, puteți vedea coloane spinoase excitate inserate în deschiderile pilo-sebacee. Scalpul este adesea afectat și, datorită atrofiei cicatricilor, există alopecie permanentă.

Fiecare leziune trece prin etapele eritemului, infiltrării, hiperkeratozei și atrofiei. Dacă procesul se dezvoltă pe nas sau pe lobii urechii și nu este tratat, în timp duce la distrugerea cartilajului subiacent, iar erupția seamănă cu o mușcătură de lup (lupus).

Lupusul eritematos discoid este localizat (cu erupții cutanate numai pe cap și gât) și diseminat - pe lângă cap, corpul și membrele sunt afectate. Pacienții cu lupus diseminat pot dezvolta ulterior lupus sistemic.

CE EXISTĂ FORMELE DE PIELE A LUPUSULUI ERITEMATOSUS?

Discoides Lupus eritematos cronic. Aceasta este forma clasică descrisă.

Lupus eritematos hipertrofic. Această formă este reprezentată de leziuni hiperkeratotice în formă de frânghie.

Lupus eritematos tumidus. Se caracterizează prin leziuni suculente, eritemo-livid, rotunde, pline localizate pe față.

Lupus eritematos profund. Se mai numește și Lupus paniculita. Este un nod adânc, de aproximativ 1-2 cm, care ajunge la hipoderm. Pielea adecvată poate fi normală sau poate avea leziuni discoide tipice. Trec cu cicatrici scufundate.

Lupus eritematos telangiectaticus. Lupus asemănător rozaceei. Aici, la fel ca rozaceea, există telangiectazii pe față, gât, urechi și papule asemănătoare rozaceei pe obraji.

Lupus eritematos bulos. Se prezintă cu vezicule tranzitorii, rareori bulle cu conținut seros, rar hemoragic.

Lupus eritematos superficial. Apare cu eritem tranzitoriu de tip fluture, similar cu forma sistemică, uneori în centru cu rudimente scuamoase de hiperkeratoză foliculară.

Lupus eritematos lichenoid. Uneori, leziunile sunt similare cu lichenul plan și, uneori, există o combinație a celor două boli.

Lupus Chilblain. Apare la femeile cu circulație periferică slabă. În lunile reci, se observă leziuni asemănătoare chililor pe degete și degetele de la picioare, nas și urechi.

Sindromul Rowell. Aici erupția cutanată seamănă cu eritemul multiform. Lupus eritematos ca Eritemul multiform.

CUM ESTE DIAGNOSTICAT LUPUS ERITEMATOSUS?

Patohistologia este foarte indicativă, în special pentru lupusul eritematos discoid. Se observă hiperkeratoza foliculară, atrofia epidermei, degenerarea vacuolară a celulelor din stratul bazal al epidermei.

În derma superioară există un infiltrat inflamator al limfocitelor și histiocitelor.Există un test pozitiv de imunofluorescență directă, care arată depunerea imunoglobulinelor în zona membranei bazale a pielii .

Anticorpii antinucleari sunt foarte caracteristici pentru forma sistemică. Ele apar în aproximativ 98%, în timp ce în discotecă - în aproximativ 20%.

Anticorpii precum anticorpii anti-Ro (SS-A), ADN-ul antinativ și anticorpii anti-Sm sunt pozitivi la mai puțin de 5% la pacienții discoizi și la aproximativ 70% la pacienții cu lupus sistemic.

Cu implicare sistemică există un număr redus de eritrocite, leucocite, trombocite, viteză crescută de sedimentare a eritrocitelor. Există proteinurie. Factorii reumatoizi și celulele LE sunt de obicei pozitive.

CUM SE TRATĂ LUPUSUL ERITEMATOS?

În primul rând, pacienții trebuie protejați de soare din cauza fotosensibilității lor. Ar trebui să folosească creme cu un factor SPF ridicat în lunile însorite.

În forma discoidă, corticosteroizii topici sunt utilizați în combinație cu medicamente antimalarice sintetice (artrochină, resochină).

Talidomida, sulfonele și retinoizii sunt utile în lipsa răspunsului.

În formă sistemică, se utilizează antiinflamatoare nesteroidiene, corticosteroizi sistemici, imunosupresoare, anticoagulante etc.