Expert medical al articolului

Cromafinom (benign și malign), feocromocitom, feohromoblastomie - sinonime tumoare crește din celule speciale situate în medula suprarenală, ganglioni simpatici și paraganglii.

competente

Feocromocitomul este o tumoare a celulelor cromofinei care secretă catecolamină, care se găsește de obicei în glanda suprarenală. Provoacă hipertensiune persistentă sau paroxistică. Diagnosticul se bazează pe măsurarea produselor din catecolamine din sânge sau urină. Imagistica, în special CT sau RMN, ajută la localizarea tumorilor. Tratamentul este de a elimina tumora cât mai mult posibil. Terapia medicamentoasă pentru controlul tensiunii arteriale include α-blocante, posibil în combinație cu beta-blocante.

Celulele și tumorile emergente își derivă numele din capacitatea lor de a deveni maronii (phaios) atunci când tratează secțiunile histologice cu crom (săruri de crom). Tumorile venodococice ale țesutului cromafin sunt uneori numite paragangioame, iar tumorile nefuncționale de aceeași geneză, indiferent de localizare, sunt chemodectomii. În majoritatea cazurilor, tumorile de țesut cromafin secretă catecolamine, ceea ce determină evoluția lor clinică.

Feocromocitomul se găsește la aproximativ 0,3-0,7% dintre pacienții cu hipertensiune. Potrivit altor date, 20 de pacienți sunt așteptați la 1 milion de persoane și, conform rezultatelor autopsiei pacienților care au murit de hipertensiune, cromafinomul apare în 0,08% din cazuri.

Feocromocitomul este descris la toate grupele de vârstă, de la nou-născuți până la adulți, dar este cel mai frecvent între 25 și 50 de ani. Dintre aproape 400 de pacienți cu cromafinom care lucrează la Institutul de endocrinologie experimentală și chimie a hormonilor Berbec, copiii cu vârsta cuprinsă între 5 și 15 ani au reprezentat 10% dintre pacienții cu vârsta cuprinsă între 25 și 55 de ani - 70%, peste 55 de ani - 15%. Peste 60% dintre pacienții adulți sunt femei. Băieții predomină în rândul băieților cu vârste cuprinse între 5 și 10 ani, în timp ce fetele predomină în rândul copiilor mai mari.

[1], [2], [3], [4]

Ce cauzează feocromocitomul?

Catecolaminele secretate sunt norepinefrina, epinefrina, dopamina și dopa în proporții diferite. Aproximativ 90% din feocromocitoamele se află în medulla suprarenală, dar pot fi localizate și în alte țesuturi derivate din celulele nervoase; siturile posibile includ circuitul simpatic al paragangliei localizat retroperitoneal de-a lungul aortei, în organele carotide (corpul Tsukkerkandlya), la locul bifurcației aortice a sistemului urogenital, în creier, în sacul pericardic din chisturile dermoidale.

Feocromocitomul la nivelul medulei suprarenale este la fel de frecvent la bărbați și femei, 10% din cazuri sunt bilaterale (20% la copii), maligne în mai mult de 10% din cazuri. Dintre tumorile extraordinare, 30% sunt maligne. Deși feocromocitoamele apar la orice vârstă, acestea sunt cele mai frecvente în 20-40 de ani.

Feocromocitomul variază în mărime, dar are în medie 5-6 cm în diametru. Cântăresc 50-200 de grame, dar au fost observate și tumori care cântăresc câteva kilograme. Rareori, acestea sunt suficient de mari pentru a fi accesibile prin palpare sau pentru a provoca simptome de îngustare sau obstrucție. Indiferent de structura histologică, tumora este considerată benignă dacă capsula nu a încolțit și nu a metastazat, deși există excepții.

Feocromocitomul poate face parte dintr-un sindrom familial de neoplazie endocrină multiplă (masculin), IIA și IIBtipy în care pot exista sau se pot dezvolta secvențial alte tumori endocrine. Feocromocitomul apare la 1% dintre pacienții cu neurofibromatoză (boala Recklinghausen) și poate fi observat în hemangioame și în cancerele renale, cum ar fi în boala Hippel-Lindau. Feocromocitoamele familiale și tumorile carotide pot fi asociate cu o mutație a enzimei succinat dehidrogenază.

Simptomele feocromocitomului

Hipertensiunea arterială, care este un paroxism la 45% dintre pacienți, este un simptom principal. Feocromocitomul apare la 1 din 1000 de pacienți cu hipertensiune. Simptomele și semnele frecvente includ tahicardie, transpirație crescută, hipotensiune ortostatică, tahipnee, piele rece și lipicioasă, cefalee severă, palpitații cardiace, greață, vărsături, durere epigastrică, tulburări vizuale, dispnee, parestezie, constipație, anxietate. Atacurile paroxistice pot fi cauzate de palparea tumorii, modificarea posturii, compresia abdominală sau masajul, administrarea de anestezie, traumatismul emoțional, blocada (care crește paradoxal presiunea prin blocarea vasodilatației mediate), urinarea (dacă tumora este localizată în vezică) . La pacienții vârstnici, scăderea severă în greutate cu hipertensiune arterială persistentă poate indica feocromocitom.

La examinarea fizică, dacă se efectuează în afara crizei paroxistice, de obicei nu există altă abatere decât prezența hipertensiunii. Retinopatia și cardiomegalia sunt adesea mai puțin severe decât s-ar putea aștepta cu un anumit grad de hipertensiune, dar se poate dezvolta cardiomiopatie specifică de catecolamină.