granulomatoza Wegener

Granulomatoza lui Wegener este o boală sistemică caracterizată prin vasculită granulomatoasă necrotică. Cea mai frecventă este forma generalizată a bolii, care afectează căile respiratorii superioare, plămânii și rinichii. Forma limitată de granulomatoză Wegener este observată la 20% dintre pacienți și afectează în principal plămânii. Granulomatoza Wegener poate apărea la oameni de toate vârstele, dar este cea mai frecventă la persoanele cu vârsta cuprinsă între 30 și 50 de ani.

În granulomatoza lui Wegener, este posibilă deteriorarea practic a tuturor organelor:

  • organele respiratorii. În 90% din cazuri, în prezența granulomatozei Wegener, se observă afectarea căilor respiratorii superioare, a plămânilor și a urechii medii. La 50% dintre pacienți există sinuzită, la 36% - rinită, la 25% - otită medie, la 19% - tuse, la 12% - spută de sânge, la 10% - pleurezie.
  • Rinichi. 75-80% dintre pacienți dezvoltă glomerulonefrită în etapele ulterioare ale bolii.
  • Alte organe. La 70% dintre pacienți există leziuni ale aparatului locomotor, la 50% - boala afectează ochii, la 40-50% - există purpură și ulcere pe piele și mucoase. În 50% din cazuri, boala este însoțită de febră, în 5-15% - de pericardită, leziuni ale sistemului nervos central și mononeuropatie multiplă.

Detectarea anticorpilor împotriva citoplasmei neutrofilelor este principala metodă pentru diagnosticarea granulomatozei lui Wegener. Diagnosticul se poate face în prezența unei combinații a următoarelor semne:

  • vasculita granulomatoasă necrotică a căilor respiratorii
  • glomerulonefrita
  • vasculita generalizată a vaselor mici

Diagnosticul este confirmat de biopsia căilor respiratorii superioare, a plămânilor sau a rinichilor (în funcție de tabloul clinic).