wegener

Granulomatoza lui Wegener este o boală care afectează multe sisteme. Se caracterizează prin vasculită granulomatoasă necrozantă a arterelor mici și mijlocii a sistemului respirator și glomerulonefrită segmentară necrotizantă. Pielea, ochii, urechile, sistemul nervos și alte organe pot fi, de asemenea, afectate.

Care sunt cauzele granulomatozei lui Wegener?

Cauza granulomatozei lui Wegener este neclară. Se crede că este cauzat de o reacție de hipersensibilitate la un antigen necunoscut care pătrunde în corpul uman prin căile respiratorii superioare.

Granulomatoza Wegener se leagă de anticorpi la componentele citoplasmatice ale neutrofilelor numite anticorpi citoplasmatici antineutrofili (ANCA).

Ce modificări apar în granulomatoza lui Wegener?

Se crede că în granulomatoza lui Wegener, diferiți agenți inhalatori activează neutrofile în căile respiratorii și provoacă o reacție inflamatorie. Celulele endoteliale ale vaselor sunt deteriorate, se dezvoltă vasculită și necroză, apar infiltrate granulomatoase în peretele vasului și în jurul vaselor. Granuloamele se formează - conțin diferite celule - neutrofile, limfocite, celule plasmatice, histiocite, eozinofile.

Care sunt simptomele granulomatozei lui Wegener?

Granulomatoza lui Wegener este o boală sistemică generalizată, dar afectează cel mai frecvent plămânii și rinichii.

De obicei, primele simptome ale granulomatozei lui Wegener sunt legate de căile respiratorii superioare:

  • sinuzită - inflamație a sinusurilor.
  • rinoreea - secreția crescută a mucoasei nazale
  • sângerări nazale
  • ulcere pe mucoasa nazală
  • traheita, stenoza traheei
  • otită.

În majoritatea cazurilor, aceste plângeri sunt asociate cu o infecție sau alergie și se administrează tratament simptomatic, dar nu funcționează.

La aproximativ 50% dintre pacienți la început pot exista manifestări ale plămânilor - tuse, vase de sânge în spută, greutate în piept, pleurezie etc.

Aproximativ 80% dintre pacienți dezvoltă glomerulonefrită, care poate fi focală sau difuză. Se manifestă prin sânge în urină (hematurie), proteine ​​în urină (proteinurie). Poate progresa rapid și poate duce la insuficiență renală.

În granulomatoza lui Wegener se pot observa și următoarele:

  • proeminența unui glob ocular
  • dureri articulare și musculare
  • febră
  • pierdere în greutate
  • transpirații nocturne
  • diferite leziuni cutanate - petechii, purpură
  • manifestări ale sistemului nervos - nevrită
  • pericardită, cardiomiopatie.

Complicațiile pot apărea cu granulomatoza Wegener, cum ar fi: insuficiență renală cronică, pierderea auzului, stenoza traheală, pierderea vederii, infecții recurente, perforarea septului nazal, deformarea nasului etc.

Ce teste se efectuează în granulomatoza lui Wegener?

  • teste de laborator - VSH crescut, leucocitoză, anemie, trombocitoză, proteină C reactivă pozitivă. Cel mai important este detectarea anticorpilor citoplasmatici antineutrofili (ANCA).
  • radiografia sinusurilor paranasale - se stabilește umbrirea cavităților paranasale
  • Radiografie a plămânilor - se găsesc multe infiltrate nodulare bilaterale, care de obicei se transformă în cavități.
  • tomografie computerizată, imagistică prin rezonanță magnetică
  • biopsia mucoasei nazale sau a sinusurilor, nazofaringele, biopsia transbronșică, biopsia pulmonară pot fi rareori necesare.

Cum este diagnosticată granulomatoza lui Wegener?

Diagnosticul se bazează pe simptomele clinice caracteristice ale căilor respiratorii și ale rinichilor, precum și pe prezența ANCA.

Criterii de diagnostic pentru granulomatoza Wegener:

  • ulcere pe mucoasa nazală cu secreții purulente sau sângeroase
  • noduli pulmonari sau infiltrate
  • microhematurie - prezența a mai puțin de 5 eritrocite în câmpul vizual
  • detectarea prin biopsie a infiltratelor granulomatoase în perete sau în spațiul perivascular al unei artere sau arteriole.

Dacă sunt prezente două sau mai multe dintre aceste criterii, diagnosticul este pozitiv.

Granulomatoza Wegener trebuie distinsă de sindromul Goodpasture, sindromul Churg-Strauss, tuberculoza, sarcoidoza, lupus eritematos, carcinom, ORL infecțioase și boli pulmonare etc.

Care este tratamentul pentru granulomatoza Wegener?

În granulomatoza Wegener, se efectuează un tratament pe termen lung cu ciclofosfamidă și corticosteroizi. După obținerea remisiunii clinice, dozele de medicamente sunt reduse la întreținere, ceea ce nu permite exacerbarea bolii. Metotrexatul este, de asemenea, utilizat pentru a trata granulomatoza Wegener.