wegener

Cum afectează granulomatoza lui Wegener traheea și bronhiile?


Granulomatoza traheei și a bronhiilor principale cauzează constricție a traheei în 10-30% din cazuri. Simptomele includ dificultăți de respirație și respirație anormal de zgomotoasă, care se manifestă prin respirație șuierătoare uscată și poate fi auzită de la distanță. Afectarea bronșică sau traheală este asociată cu afectarea nazofaringiană și sinusală.


Îngustarea traheei este situată de obicei la aproximativ 2-5 cm sub glotă (aparatul vocal propriu-zis al laringelui), dar implicarea părții inferioare a traheei sau a bronhiilor principale este mai mare.


Spirometria (examinarea funcțională a respirației) poate fi utilizată pentru a citi blocaj a căilor respiratorii superioare. Tomografia computerizată în spirală arată mai exact magnitudinea îngustării căilor respiratorii. Biopsia (o procedură care necesită țesut pentru examinare) a bronhiilor prezintă de obicei modificări precum necroza sau inflamația.


Diagnosticul de implicare bronșică și traheală la pacienții cu granulomatoză Wegener dovedită trebuie presupus, cu condiția să existe date clinice. În obstrucția severă a căilor respiratorii superioare este necesară traheostomie (Intervenție chirurgicală în care un tub special este introdus în trahee printr-o incizie a pielii în gât pentru a asigura respirația atunci când este în mod natural imposibil, dificil sau riscant).


Care sunt tulburările pulmonare din granulomatoza lui Wegener?


Tulburările toracice au fost găsite în peste 70% din cazuri. Nodulii sau infiltratele nodulare sunt tipice. Alte semne sunt: ​​infiltrate pneumonice locale, leziuni, revărsări pleurale, îngustarea traheei sau bronhiilor și atelectazie (expansiunea incompletă a parenchimului pulmonar). Tomografie computerizata a pieptului prezintă modificări ale stării.


O biopsie pulmonară deschisă este de obicei necesară pentru a diagnostica granulomatoza lui Wegener.


Care sunt tulburările renale din granulomatoza Wegener?


Glomerulonefrita se găsește la 70-85% dintre pacienții cu granulomatoză cu poliangită în cursul bolii, dar leziuni renale severe apar doar la 10-18% dintre pacienți.


Microscopic hematurie (sânge în urină în care numai testele de laborator arată prezența globulelor roșii în sediment) sau proteinurie (proteina din urină) precede afectarea funcției renale. Tulburările renale se pot dezvolta rapid (peste câteva zile) sau lent (peste luni sau ani).

Unii pacienți dezvoltă terminal insuficiență renală, și începe să aibă nevoie de hemodializă. Transplantul de rinichi este posibil la pacienți cu condiția ca granulomatoza Wegener să fie în remisie completă.


Care sunt tulburările din alte organe din granulomatoza lui Wegener?


Tulburări frecvente, cum ar fi greață, oboseală, febră, scădere în greutate, apar în aproximativ 30-50% din cazuri. Poliartrita nedeformantă se dezvoltă în două treimi din cazuri. Leziunile cutanate apar în 20-50% din cazuri în cursul bolii.


Ocazional pot apărea arterita coronariană, cardiomiopatia, pericardita, tulburările de conducere și aritmiile care pun viața în pericol. Manifestările gastro-intestinale apar la mai puțin de 10% dintre pacienți.


Tulburările oculare apar și la 20-50% dintre pacienții cu granulomatoză cu poliangită. Deteriorarea sistemului nervos este mai puțin frecventă, dar odată cu dezvoltarea bolii apare în până la o treime din cazuri.

Care sunt ceilalți parametri de laborator din granulomatoza lui Wegener și care este terapia pentru boală?

O creștere semnificativă a ratei de sedimentare a eritrocitelor și a proteinei C reactive (un test care măsoară cantitatea de proteine ​​din sânge) este indicativă a bolii. Ele pot fi normale atunci când este afectat un singur organ.


Autoanticorpii împotriva c-ANCA (anticorpi citoplasmatici antineutrofili) sunt prezenți la majoritatea pacienților atunci când sunt afectate mai multe sisteme corporale.


Locul principal în terapie este utilizarea unei combinații de agenți citotoxici și corticosteroizi. Este necesară monitorizarea constantă a bolii de către specialiști.

Materialul este informativ și nu poate înlocui consultația cu un medic. Asigurați-vă că consultați un medic înainte de a începe tratamentul.