Cuprins

  1. Granulomatoza lui Wegener
  2. Diagnosticul și diagnosticul diferențial
  3. Tratament și prognostic

Definiția granulomatozei lui Wegener

Vasculită cu apariția granuloamelor ulcerative în zona capului (de ex. Sinusurile paranasale), plămâni și glomerulonefrită. Etiologia este necunoscută.

granulomatoza

Tablou clinic

Boala apare în două etape:

  • Etapa inițială limitată local cu implicarea opțională a capului, plămânilor, rinichilor:
    • Rinită cronică, sinuzită, otită
    • Ulcere în zona orofaringelui
    • Focuri pulmonare, posibil cu necroză tisulară (pseudocavernoasă), eventual stenoză laringiană sau bronșică subglotică
    • Microhematurie (glomerulonefrita focală)

  • Etapa de generalizare cu dezvoltarea sindromului pulmonar-renal:
    • Focare pulmonare și infiltrații, posibil pseudocavernare, posibil hemoptizie
    • Glomerulonefrita (posibil progresează rapid)
    • Eventual episclerită, artralgii, mialgii, simptome ale SNC
    • Simptomele grupului B.: febră, scădere în greutate, transpirații nocturne

Indicatori de laborator

Adesea sedimentul este accelerat, există eritrociturie și creștere a creatininei serice, posibil leucocitoză, trombocitoză, anemie, c-ANCA este pozitivă (anticorpi citoplasmatici antineutrofili cu depunere fluorescentă citoplasmatică).