este

Sindromul Cushing este o boală rară în care se observă secreția excesivă de glucocorticoizi - hiperfuncție a cortexului suprarenal, motiv pentru care este adesea identificată cu termenul de hipercorticism. Afectează în principal femeile cu vârste cuprinse între 20 și 40 de ani și este extrem de rar în copilărie.

Glandele suprarenale sunt o pereche de organe situate pe polul superior al fiecărui rinichi. Acestea constau din cortex și medulă. La rândul său, în cortexul suprarenal există trei zone în care celulele produc hormoni diferiți: zona glomerulară, unde mineralocorticoizii sunt produși cu aldosteron ca reprezentant principal; zona fasciculată, unde se formează glucocorticoizi, dintre care cortizolul este cel mai important; zona reticulară, situat în apropierea medulei, unde se produc androgeni suprarenali. Hormonii adrenalină și noradrenalină se formează în medula glandelor suprarenale.

În sindromul Cushing, se observă secreția crescută de glucocorticoizi. Rolul principal al glucocorticoizilor cade asupra cortizol, numit și hormonul stresului. Este implicat în reglarea metabolismului carbohidraților, proteinelor și lipidelor, cu un efect catabolic pronunțat. Participă la procesele de glicogenoliză și gluconeogeneză la nivelul ficatului, la reglarea tensiunii arteriale, a protecției imune, a rezistenței etc.

Hipotalamusul și glanda pituitară sunt implicate în reglarea glandelor suprarenale ca parte a ax hipotalamus-hipofizo-suprarenal. Scăderea secreției de glucocorticoizi pe baza feedback-ului negativ crește secreția de hormon care eliberează corticotropină (CRH) din hipotalamus, care stimulează secreția hormonului adenocorticotrop (ACTH) din adenohipofiză. Hormonul adenocorticotrop stimulează producția de cortizol.

Sindromul Cushing este împărțit în două tipuri: ACTH - dependent și ACTH - independent. Este obișnuit să se utilizeze termenul sindrom Cushing pentru a însemna ACTH - o formă independentă. ACTH - tipul dependent este denumit boala Cushing și include:

1. Sindromul hipofizar și hipotalamic - Motivul etiologic al apariției sale este cel mai adesea un adenom hipofizar. Creșterea producției de hormon adenocorticotrop provoacă hiperplazie a cortexului suprarenal și creșterea producției de cortizol;

2. ACTH ectopic - sindrom - producerea hormonului adenocorticotrop din tumorile nepituitare, cum ar fi carcinomul plămânului, pancreasului și timusului;

3. CRC ectopic - sindrom - apare hiperplazia suprarenală bilaterală.

Motivul dezvoltării ACTH - sindromul Cushing independent poate fi iatrogenă - utilizarea pe termen lung a corticosteroililor, deoarece acesta este cel mai frecvent tip de ACTH - hiperglucocorticism independent. Alte cauze sunt adenomul sau carcinomul glandelor suprarenale, care produc cortizol și alți steroizi, ducând la suprimarea secreției de hormon adenocorticotrop; hipplazie bilaterală macro sau micronodulară.

Clinic Sindromul Cushing prezintă un grup de simptome care nu ar fi specifice, dar în combinație conduc la diagnostic:

1. Obezitate centrală (viscerală, de tip android) - Creșterea producției de cortizol duce la redistribuirea țesutului adipos subcutanat în principal în zona abdominală, în jurul organelor interne. Pe fondul acestei obezități viscerale, mușchii gluteali se atrofiază și picioarele devin mai subțiri. Țesutul adipos subcutanat se poate acumula în bărbie și obraji, ducând la dezvoltarea unui facies caracteristic - facies lunata. Acumularea de țesut adipos în zona celei de-a șaptea vertebre cervicale formează cocoașa grasă caracteristică;

2. Modificări ale pielii - pielea devine mai subțire, apar petechii, vergeturi tipice roșu-violet, se observă vindecarea dificilă a rănilor formate. Creșterea producției de hormon adenocorticotrop are un efect asupra hormonului de stimulare a melanocitelor, datorită căruia este posibilă hiperpigmentarea pielii. Pacienții se plâng, de asemenea, de acnee cu steroizi, creșterea părului și alopecie;

3. Simptomele sistemului cardiovascular - Creșterea producției de glucocorticoizi duce la retenția de sodiu și proliferarea celulelor musculare netede și a endoteliului vaselor de sânge. Rezultatul este dezvoltarea aterosclerozei timpurii și a hipertensiunii arteriale;

4. Simptomele aparatului locomotor - pacienții se plâng de slăbiciune musculară, de modificările care implică mușchii proximali. Deoarece glucocorticoizii blochează osteoblastele și stimulează acțiunea osteoclastelor, se dezvoltă osteoporoză difuză;

5. Tulburări neuropsihiatrice - insomnie (datorită nivelului crescut de cortizol pe timp de noapte), depresie, labilitate emoțională, agresivitate etc.

Diagnostic sindromului Cushing se bazează pe istoric, examinarea nivelurilor bazale de cortizol plasmatic, cortizol salivar, teste de suprimare a dexametazonei. Ar trebui exclus hiperglucocorticismul iatrogen. Testele sunt, de asemenea, efectuate pentru a distinge etiologic ACTH - sindromul Cushing dependent de ACTH - cel independent.

Tratamentul depinde de forma hiperglucocorticismului. În formă iatrogenă este necesar să se oprească treptat corticosteroizii exogeni sau hormonul adenocorticotrop. Tratamentul sindromului dependent de ACTH este adenomectomie transfenoidă, și poate fi necesară și suprarenalectomia bilaterală. Datorită riscului ridicat de a dezvolta sindromul Nelson (adenom hipofizar în creștere progresivă) ca o complicație a adrenalectomiei chirurgicale, se poate efectua unul medical. Suprarenalectomia unilaterală sau bilaterală este necesară și în cazurile de ACTH - hiperglucocorticism independent. În sindroamele ACTH ectopice, sursa producției ectopice este căutată și eliminată.

Materialul este informativ și nu poate înlocui consultația cu un medic. Asigurați-vă că consultați un medic înainte de a începe tratamentul.