Prof. Dr. V. Tsaneva

hirsutismul

Hirsutismul este definit ca o chelie crescută a modelului masculin pe fața și corpul fetelor și femeilor. Poate apărea la orice vârstă, dar devine mai frecventă în timpul pubertății, provocând un disconfort psihologic semnificativ.
Aparatul pilosebaceu, care este o combinație între un folicul de păr cu păr și o glandă sebacee care produce grăsime, se formează în părul 6 l. M. În timpul pubertății, acestea sunt înlocuite treptat de fire terminale de păr și sub influența hormonilor androgeni se formează păr sexual, diferit pentru ambele sexe.
Hirsutismul se caracterizează prin creșterea și nenaturarea părului de tip masculin, cu o creștere a lungimii și diametrului părului dependent de androgen în locurile tipice bărbaților - pe față (barbă, mustață, perciuni), piept (linia mediană între sâni), linea alba, abdomenul inferior, spatele, gluteul și coapsele superioare. În aceste cazuri, este adesea combinat cu alte semne de hiperandrogenism și virilizare a fetei? acnee, alopecie, hipertrofie a clitorisului și a mușchilor pectorali, hipoplazie a sânilor, hiperhidroză.
Gradul de hirsutism este determinat de scara Ferriman și Gallwey

Față

Cufăr

  1. Păr lanugovid
  2. Păr unic în jurul areolelor
  3. Păr de-a lungul liniei medii
  4. Păr unic cu concentrație scăzută plus

Firele împrăștiate cu o concentrație scăzută

Burtă

Partea proximală a membrelor

Înapoi

Hirsutismul ar trebui să se distingă de hipertricoză - creșterea creșterii părului cu localizare hormonală independentă în tot corpul și cel mai adesea pe membre, deși uneori acest lucru este dificil. Părul din jurul areolelor, de pe membre și ușor de-a lungul liniei alba nu este dependent de androgen și aparține hipertricozei. Hipertricoza este adesea o cicatrice familială, dar poate fi observată la copiii cu insuficiență cerebrală, în anorexia nervoasă, subnutriție, în boli cronice hepatice și neurologice, atunci când se iau anumite medicamente? diazoxid, ciclosporină etc.
Principalul factor declanșator al hirsutismului este hiperandrogenismul, care se exprimă la niveluri plasmatice de testosteron peste 5 mmol/l și necesită excluderea proceselor patologice în glandele suprarenale și ovare. Manifestarea și severitatea acestuia sunt, de asemenea, influențate de factori genetici, rasiali și etnici care determină sensibilitatea crescută a foliculului de păr la androgeni, precum și la anumiți factori precum greutatea corporală, IMC și hiperinsulinism.

Principalele tulburări patogenetice care pot provoca hirsutism sunt:
- creșterea producției de androgeni de către ovare și/sau glandele suprarenale;
- niveluri reduse de globulină care leagă hormonul sexual (SHBG) și niveluri crescute de androgeni liberi;
- creșterea activității 5α-reductazei în foliculii de păr;

- nivel crescut de IRI (insulină imunoreactivă).

Cauzele hirsutismului

1.

2.

3.

Hiperplazia suprarenală congenitală

4.

Sindromul Cushing (hiperplazie sau tumoare)

5.

Tumora suprarenală producătoare de androgen

6.

Tumora ovariană producătoare de androgen

7.

8.

9.

Hirsutismul este considerat idiopatic, în care un anumit factor etiologic nu este detectat după excluderea tuturor bolilor endocrine și de altă natură. Părul nu este însoțit de tulburări ale ciclului menstrual și fertilitate. Nivelul de androgeni este normal sau ușor crescut, motiv pentru care este considerat a fi o sensibilitate crescută a receptorului aparatului pilosebaceu la stimuli androgeni normali, cel mai adesea determinată genetic. Este un defect cosmetic și este tratat cu produse cosmetice? electroliză, laser, fototermoliză.

Sindromul Cushing. În 1912, Harvey Cushing a descris sindromul clasic ca rezultat al excesului prelungit de glucocorticoizi superfiziologici. Cea mai frecventă cauză a acestuia în copilărie este aportul exogen de CS în boli pulmonare, renale, autoimune, hematologice și neoplazice.
Sindromul Sushing endogen este o boală rară, cu o frecvență de 2 până la 5 cazuri la 1 milion pe an, doar 10% dintre acestea la copii. Cea mai frecventă cauză a sindromului Cushing endogen este microadenomul hipofizar secretor de ACTH (80% din cazuri)? apoi se vorbește despre boala Cushing. Mai puțin frecventă este secreția autonomă de cortizol din tumorile suprarenale (15% din cazuri, mai frecventă la copiii sub 5 ani).
Prezentare clinică: Creștere rapidă în greutate și obezitate în 90%, facies în formă de lună înroșită, creștere lentă și vârstă osoasă, pubertate întreruptă, amenoree, hirsutism, vergeturi, acnee, asantoză nigricans, osteoporoză, hipertensiune arterială, hipertensiune arterială, hipertensiune arterială, hipertensiune arterială, hipertensiune arterială, hipertensiune, hipertensiune, hipertensiune, hipertensiune, frică.
Diagnostic: secreție de cortizol - tulburare de ritm circadian, secreție de ACTH, test de supresie a dexametazonei, RMN, CT.
Tratament: adenomectomie transfenoidă în centre specializate, radioterapie hipofizară, adrenalectomie unilaterală sau bilaterală urmată de terapie de substituție hormonală.

Tumori suprarenale virilizante. Sunt mai puțin frecvente. Hirsutismul și alte simptome clinice progresează rapid, ducând la un diagnostic. Este confirmat de nivelul ridicat de DNEAS seric. Nivelurile peste 700 μg/dl, slab suprimate de dexametazonă, sunt indicative ale tumorii suprarenale și necesită RMN și CT ale glandelor suprarenale.

Tumori ovariene. Tumorile și chisturile ovarelor sunt o cauză relativ rară de hirsutism și se caracterizează prin exces androgen independent de secreția gonadotropă. Doar 10% dintre aceștia sunt activi hormonal, iar mai frecvente sunt estrogenii feminizatori, care secretă, cum ar fi tumora cu celule granuloase, tumora tecacelulară și altele. Acestea se găsesc de obicei la fetele de peste 4 ani și ajung la dimensiunea unei alune până la capul unui copil. Alături de estrogeni, aceștia pot secreta, de asemenea, cantități mici de androgeni, care provoacă părul pubian, sângerări vaginale neregulate, dureri abdominale și ascită. Cele mai frecvente tumori virilizante sunt arenoblastomul și ginandroblastomul. Acestea secretă testosteron și androstendion, provocând atrofia glandelor mamare și a organelor genitale externe, amenoreea, părul facial, sânii, răgușeala, hipertrofia clitoriană și alte semne de virilizare. Androstendionul semnificativ crescut este tipic tumorilor virilizante și necesită RMN și CT a abdomenului.
Tratament: Chirurgie radicală.
Aproximativ 8% din hiperandrogenismul cronic rămâne inexplicabil după cercetări intensive și este considerat idiopatic. Ar trebui să se distingă de hirsutismul idiopatic, care este mult mai frecvent și în care nu există androgeni crescuți.

Hirsutismul este una dintre abaterile semnificative și stresante ale dezvoltării pubertare, cauzând probleme psihologice severe și necesită diagnostic etiologic în timp util și tratament competent de către un endocrinolog pediatru.