acută monocitară

Conditia leucemie acută monocitară, denumită și leucemie acută monoblastică, leucemie mieloidă acută M5, se caracterizează prin prezența celulelor din linia monocitelor, mai mult de 80% din numărul total de celule leucemice.

Este împărțit în două subspecii, în funcție de tipul celular predominant. În AML de tip M5a mai mult de 80% din celule sunt monoblaste, în timp ce în M5b mai puțin de 80% din celulele monocite sunt monoblaste.

Afecțiunea este mai frecventă în copilărie, afectând în mod egal ambele sexe. Frecvența este mai mare în unele părți din Asia și Spania. Acesta reprezintă aproape 20% din cazurile de leucemie mieloidă acută în pediatrie.

Unele tulburări congenitale și dobândite joacă un rol în dezvoltarea acestei boli. Factorii predispozanți congenitali includ sindromul Down, anemia Fanconi, sindromul Bloom, Ataxia telangiectasia, neurofibromatoza de tip 1, neutropenia congenitală, sindromul Klinefelter și altele.

Factorii predispozanți dobândiți includ expunerea prenatală la tutun, alcool, marijuana, expunerea la pesticide, erbicide, ulei, benzen, anemie aplastică subiacentă, sindrom mielodisplazic, expunere la radiații, chimioterapie cu agenți alchilanți și antracicline.

Tabloul clinic include o varietate de simptome care variază de la ușoare la amenințătoare de viață. Majoritatea pacienților prezintă slăbiciune și astenie marcate, adesea în combinație cu febră. Datorită numărului redus de neutrofile, infecțiile cu cauze atipice sunt deseori prezente.

Petechiile și echimozele sunt frecvente, alături de sângerarea gingiilor și epistaxis. Acestea se datorează trombocitopeniei și pot fi asociate cu coagulare intravasculară diseminată. Complicațiile asociate sângerării sunt frecvente și pot fi fatale la pacienții netratați.

Majoritatea pacienților au pielea palidă și membranele mucoase din cauza nivelurilor grav scăzute de hemoglobină. Alte simptome frecvente sunt:

  • durere de cap
  • ameţeală
  • zgomot în urechi
  • dispnee
  • convulsii
  • infiltrarea pielii de către celulele leucemice
  • hiperplazie gingivală
  • greață și vărsături
  • simptome neurologice

Rar, insuficiență renală, cum ar fi hiperuricurie, hiperfosfaturie, anurie.

Pentru diagnosticul sunt necesare numeroase teste de laborator și instrumentale. Testele de sânge de rutină arată adesea anemie normocitică, normocromă, număr scăzut de reticulocite, scăderea trombocitelor, creșterea VSH. Numărul de celule albe din sânge poate fi redus, normal sau crescut. Starea coagulării este verificată de valorile timpului de protrombină și de timpul de tromboplastină activat parțial. Chimia sângelui include electroliți din plasmă, acid uric, lactat dehidrogenază și creatinină.

Este obligatorie efectuarea unei biopsii de aspirație a măduvei osoase și analiza morfologică și citogenetică ulterioară a țesutului rezultat.

Dacă este necesar, se efectuează radiografie și ultrasunete abdominale, iar în prezența simptomelor neurologice, este necesară CT sau RMN.

În diagnosticul diferențial este important să distingem această afecțiune de:

  • sindrom mielodisplazic
  • leucemie mieloidă cronică
  • reacție leucemoidă în bolile infecțioase
  • sindrom mieloproliferativ
  • mononucleoza infectioasa
  • anemie aplastica
  • neutropenie congenitală sau dobândită
  • citopenie autoimună

Tratamentul leucemie acută monocitară este dificil și necesită o abordare agresivă. Polichimioterapia combinată este utilizată în doze mai mari și în cursuri intensificate. Principalele preparate sunt citarabina, etopozida și antraciclinele. Analgezice folosite simptomatic, antibiotice, terapie de substituție cu factori de creștere.

La unii pacienți, rezultatele bune se obțin după transplantul alogen de măduvă osoasă.