celule

Leucemia cu celule păroase este un limfom limfocitar de tip B non-Hodgkin de grad scăzut. Există o progresie lentă și pacienții răspund de obicei bine la tratament. Este rar, mai ales după vârsta de 50 de ani și afectează bărbații de 4 ori mai des.

O trăsătură caracteristică a bolii sunt celulele părului - limfocite B anormale, care au creșteri citoplasmatice filamentoase (asemănătoare părului).

Care este cauza leucemiei cu celule păroase?

Nu se cunoaște cauza leucemiei cu celule păroase. Se produce dilatarea clonală a limfocitelor B anormale (celule de păr), care se acumulează în splină și măduva osoasă. Ca urmare, apare fibroza măduvei osoase și producția de eritrocite, leucocite și trombocite scade.

Care sunt simptomele leucemiei cu celule păroase?

Boala progresează lent și foarte des pentru o lungă perioadă de timp nu există simptome. Cele mai frecvente manifestări clinice ale leucemiei cu celule păroase sunt: ​​oboseala, scăderea în greutate, pielea palidă, vânătăi frecvente ale pielii, greutate în jumătatea stângă a abdomenului din cauza măririi splinei (splenomegalie) și infecții frecvente.

Există pancitopenie - o scădere a numărului de eritrocite, leucocite și trombocite datorită infiltrării măduvei osoase și fibrozei, precum și datorită sechestrării celulare crescute în splină în splenomegalie. Imunitatea celulară este slăbită, din cauza căreia sunt posibile infecții recurente. Hemoragiile spontane din nas și gingii pot apărea cu o scădere a trombocitelor. Scăderea globulelor roșii duce la anemie.

Cum să diagnosticați leucemia cu celule păroase?

Următoarele teste contribuie la diagnostic:

  • Examen fizic - se găsește o splină mărită
  • Cercetări de laborator

Testele de laborator au evidențiat pancitopenia, cu cea mai pronunțată scădere a granulocitelor și a trombocitelor. Celulele capilare caracteristice se găsesc în sângele periferic. Conțin fosfatază acidă rezistentă la tartrat și markeri caracteristici de suprafață (CD11c, CD19, CD25). La unii pacienți, sunt detectate imunoglobuline monoclonale - IgM.

  • Biopsia măduvei osoase

Biopsia de aspirație a măduvei osoase este „uscată”. Examenul histologic după biopsia trepan a arătat fibroza reticulinei și infiltrarea limfoidă (așa-numita mielofibroză limfoidă).

  • Examen cu ultrasunete, tomografie computerizată - se detectează splenomegalie.

Diagnosticul leucemiei cu celule păroase se face în prezența: splinei mărită, pancitopeniei și puncției sternale „uscate”. Dovada celulelor de păr din sângele periferic este obligatorie.

Leucemia cu celule păroase trebuie distinsă de: mielofibroza mieloidă, limfoame, anemie aplastică etc.

Care este tratamentul pentru leucemia cu celule păroase?

Tratamentul leucemiei cu celule păroase include:

  • Alfa interferon

Tratamentul cu interferon alfa este utilizat atunci când nu există o splenomegalie pronunțată, în absența succesului îndepărtării splinei sau la pacienții mai tineri. Cu cât începeți tratamentul mai devreme, cu atât este mai mare eficacitatea. În 10-20% din cazuri apare remisiunea completă, iar în 60% - parțială. La majoritatea pacienților, simptomele bolii reapar după întreruperea tratamentului. De aceea este necesar un tratament de întreținere.

  • Analogi purinici - utilizați în principal la pacienții mai tineri.
  • Splenectomie - îndepărtarea splinei. Cu splina mărită semnificativ, aceasta este principala metodă de tratament.