Leucemii reprezintă un grup de boli maligne ale sângelui cu creștere continuă a globulelor albe din sânge.

  • Leucemiile sunt o boală primară a măduvei osoase.
  • Celulele imature (blastice) înlocuiesc difuz parenchimul măduvei osoase, apoi invadează sângele și se infiltrează în organele parenchimatoase secundare.
  • În majoritatea cazurilor, numărul leucocitelor este mult crescut, dar acest lucru nu este necesar

1. Ascuțit (blastic):

  • limfoblastic
  • mieloblastic
  • monoblastic
  • promielocit
  • nediferențiat

  • leucemie limfocitară
  • mieloleucemie

Leucemii acute (blastice)

Sunt neoplasme care apar din proliferarea monoclonală a formelor timpurii ale celulelor sanguine cu diferențiere blocată. Ele reprezintă o acumulare în măduva osoasă

leucemie
celule tinere, imature (blastice) care interferează cu formarea normală a sângelui. Aceste celule nu se pot dezvolta în celule mature normale, deoarece sunt modificate sub influența diferitelor cauze. În prezent nu se știe ce a cauzat leucemia. Diferenți viruși, substanțe chimice, radiații sunt blamate, dar cauza exactă nu a fost dovedită. Când leucemia se dezvoltă în măduva osoasă, celulele leucemice tinere înlocuiesc celulele normale din sânge și îngreunează producerea lor. Ca urmare, anemia, sângerările și scăderea globulelor albe din sânge se dezvoltă odată cu dezvoltarea tendinței la infecții și febră. Celulele leucemice se pot răspândi și în diferite alte organe parenchimatoase.

Leucemii mieloblastice acute

Leucemiile mieloblastice acute afectează în cea mai mare parte vârsta mijlocie (cel mai adesea în jur de 50 de ani).

Clinic, li se prezintă:

1. Dintr-o dată un început furtunos. Pacienții caută ajutor în primele trei luni de la debutul bolii.

2. Simptome asociate cu suprimarea funcției normale a măduvei osoase:

- oboseala din cauza anemiei;

- febră - din cauza inflamației din cauza lipsei de leucocite mature;

- sângerări (petechii, echimoze, epistaxis, sângerări ale gingiilor) - o consecință a trombocitopeniei

3. Durerea osoasă rezultată din expansiunea măduvei osoase cu infiltrare subperiostală.

4. Limfadenopatie generalizată, splenomegalie, hepatomegalie, care reflectă diseminarea celulelor leucemice.

5. Implicarea SNC - cefalee, vărsături și paralizie ca urmare a distragerilor meningeale. Hemoragiile intracerebrale și subarahnoidiene apar din cauza trombocitopeniei

6. Numărul de leucocite din sânge (norma - 4,5-9,0 x 10 9/L) este cel mai adesea crescut mult la 100. 10,10 9/L

7. Mult mai important decât creșterea numărului absolut de celule albe din sânge este găsirea de celule albe imature în sângele periferic și în măduva osoasă

8. Anemia este aproape întotdeauna prezentă.

9. Trombocitele sunt întotdeauna scăzute, de obicei sub 100.000 în mm 3 .

Lipsa formelor de tranziție între celulele blastice (imature) și leucocitele segmentare (formele mature) este caracteristică leucemiei acute și se numește HIATUS LEUCAEMICUS (fereastră leucemică).
Morfologie

  • Măduva osoasă devine roșie sau cenușie. Uneori capătă o nuanță verzuie (măduva osoasă pioidă).
  • De asemenea, celulele blastice se infiltrează în membranele mucoase ale tractului gastro-intestinal, provocând necroză în cavitatea bucală, amigdalele, faringele, stomacul.
  • În rinichi se dezvoltă infiltrate leucemice difuze și focale.
  • În 1/3 din cazuri există astfel de plămâni (pneumonită leucemică), iar în ¼ - meningită leucemică.
  • Manifestările diatezei hemoragice sunt puternic exprimate: infiltrate leucemice și hemoragii în gingii, hemoragii punctate pe piele

Terapie și prognostic

Prognosticul rămâne slab.

Alegere terapeutică - transplant de măduvă osoasă.

Borul moare din cauza hemoragiei, a proceselor necrotice ulcerative, a infecțiilor secundare și a sepsisului.

Necroza extinsă în cavitatea bucală și faringe (noma) a dispărut, iar manifestările diatezei hemoragice devin mai puțin pronunțate. Pe măsură ce speranța de viață crește, leziunile extraosoase precum „pneumonita leucemică” și „meningita leucemică” devin din ce în ce mai frecvente. Datorită citostaticelor, totuși, cazurile de modificări ulcerativ-necrotice în stomac și intestine sunt în creștere.

Leucemie limfoblastică acută

85% din leucemiile acute la copii sunt celule B limfoblastice

15% la persoanele tinere și de vârstă mijlocie sunt celule T limfoblastice

1. Debut brusc (la copii). Pacienții caută ajutor în primele trei luni de la debutul bolii.

- sângerări pe piele, gingii, nas etc. locuri

3. Implicarea SNC (frecventă) - cefalee, vărsături și paralizie ca urmare a tulburărilor meningeale. Hemoragie cerebrală .

4. Limfadenomegalie generalizată, splenomegalie, hepatomegalie,

5. Mărirea testiculară (infiltrate leucemice) în special la copii. Există limfoblaste în sângele periferic.

Prognostic în leucemia limfoblastică acută

La copiii cu vârsta de până la 10 ani - favorabil. 90% remisie până la 5 ani. Ei chiar îi consideră vindecați. Restul de 10% sunt potrivite pentru transplantul de măduvă osoasă și cu șansa de a supraviețui mai mult de 10 - 15 ani.

La adulți, prognostic semnificativ mai rău.

Leucemie mielogenă cronică

Afectează vârsta cuprinsă între 25 și 60 de ani, dar cel mai adesea în deceniile a patra și a cincea.

Acesta reprezintă 15-20% din toate leucemiile.

Radiații ionizante, agenți chimici, de ex. compuși benzenici. În majoritatea cazurilor, cauza este necunoscută.
La 95% dintre pacienți așa-numitul Cromozomul Philadelphia: o particulă este transferată de la brațul lung al cromozomului 9 la brațul lung al cromozomului 22 (9; 22).

Debutul este de obicei lent și nespecific (oboseală ușoară, slăbiciune și scădere în greutate). Uneori, primul simptom este creșterea durerii abdominale datorită splenomegaliei extreme.

Numărul de leucocite din sângele periferic depășește valoarea normală 10x10 9/L și poate ajunge la 100x10x10 9/L

Roșu-cenușiu, sânge palid, organe palide.

Măduvă osoasă - suculentă, purulentă.

Splina pare să ocupe întreaga cavitate abdominală: 6-8-10 kg. (cu o rată de până la 150 g.)

Ficatul ajunge la 5-6 kg. (norma 2 kg.), din cauza infiltratelor leucemice difuze

Infiltratele leucemice se găsesc și în rinichi, în creier, în pereții vasculari ai tuturor organelor, ducând la sângerări frecvente, una dintre principalele cauze de deces din cauza leucemiei.

Leucemia mielogenă cronică progresează încet și chiar și fără tratament este posibil să supraviețuiască până la 2-3 ani. O mică parte din pacienți au supraviețuit mai mult de 7 ani.

Leucemie limfocitară cronică

Ele reprezintă 30% din leucemii în lumea occidentală, dar sunt foarte rare în Asia.

Persoanele cu vârsta peste 50 de ani sunt afectate.

Hepatomegalia nu este la fel de extremă ca în leucemia mielogenă cronică.

Infiltratele sunt în principal focare în spațiile portale, spre deosebire de leucemia mielogenă cronică, în care celulele blastice cresc difuz.

Ganglionii limfatici periferici unici împrăștiați pe tot corpul spre deosebire de pachetele de limfom.

Boala este adesea asimptomatică. Dar chiar și atunci când există simptome, acestea sunt nespecifice:

- Lipsa poftei de mâncare,

- susceptibilitate la infecții

Cursul și prognosticul bolii sunt foarte diverse. Mulți pacienți trăiesc la mai mult de 10 ani după diagnostic și mor din alte cauze.

Boala se poate transforma în leucemie acută, după care speranța medie de viață este de numai 1 an.

Materialul este furnizat cu amabilitate de Dr. Zhivko Peshev, asistent administrativ șef la Departamentul de Patologie Generală și Clinică, Universitatea de Medicină, Plovdiv