leucemiei mieloide

Boala leucemie mieloidă acută este o neoplazie clonală malignă a măduvei osoase, în care există o întrerupere a dezvoltării precursorilor hematopoietici într-un stadiu incipient al evoluției acestora.

Poate fi găsit sub alte denumiri, cum ar fi leucemia mielocitară acută, leucemia mielogenă acută, leucemia granulocitară acută și altele.

Numele indică progresia rapidă a bolii și celulele precursoare care sunt afectate.

Exploziile mieloide patologice se răspândesc în sânge, măduva osoasă și alte organe și duc la tulburări ale hematopoiezei normale. Afecțiunea reprezintă aproximativ o treime din toate cazurile de leucemie acută și afectează mai frecvent caucazienii cu unele diferențe de frecvență față de distribuția geografică. Condiția se poate dezvolta la orice vârstă, dar este descrisă mai des odată cu înaintarea în vârstă, cu dominanță masculină.

Depistarea precoce a bolii (la unii pacienți din cauza evoluției asimptomatice lungi starea poate fi diagnosticată accidental) și inițierea tratamentului țintit în combinație cu alți factori îmbunătățesc prognosticul.

Factori de risc pentru dezvoltarea leucemiei mieloide acute

La fel ca o serie de alte boli ale țesuturilor limfatice și hematopoietice și ale leucemiei mieloide acute, există multe întrebări despre etiologia bolii.

La unii pacienți, boala este detectată întâmplător, fără a se identifica factori de risc cunoscuți, în timp ce la alții, cercetările detaliate și cercetările relevă impactul anumitor factori.

Mulți factori sunt discutați ca factori de risc pentru dezvoltarea acestui tip de leucemie mieloidă, dintre care cei mai importanți sunt următorii:

Efectele sunt de obicei complexe cu factori exogeni și endogeni, iar dezvoltarea leucemiei nu poate fi prevenită, dar impactul unora dintre factorii de risc care pot fi controlați poate fi limitat (de exemplu fumatul, dependența de droguri, riscurile profesionale etc.). În prezența bolii congenitale sau dobândite sau a oncoterapiei, se recomandă examinări profilactice periodice pentru monitorizarea indicatorilor și diagnosticarea precoce în prezența anomaliilor.

Simptome tipice ale leucemiei mieloide acute

Simptomele clinice la pacienții afectați se datorează insuficienței măduvei osoase și infiltrării diferitelor organe și structuri de către celulele leucemice. Manifestarea simptomelor la pacienții individuali variază de la câteva zile la luni.

Cel mai adesea, manifestările bolii sunt asociate cu modificări ale numărului de sânge și, pe măsură ce procesul progresează, se dezvoltă simptome sistemice. Următoarele manifestări clinice sunt descrise cel mai frecvent în leucemia mieloidă acută:

  • insuficiența măduvei osoase: Semnele datorate insuficienței măduvei osoase includ anemie, trombocitopenie, neutropenie. Anemia este cauza oboselii și slăbiciunii rapide, amețelilor și dispneei. În ciuda numărului crescut de celule albe din sânge, neutropenia și simptomele asociate acesteia, cum ar fi febra și riscul crescut de infecție, sunt frecvente. Trombocitopenia este asociată cu un risc semnificativ crescut de sângerare, iar sângerarea din plămâni, tractul gastro-intestinal și sistemul nervos central poate pune viața în pericol.
  • daune multiorganice: celulele leucemice se infiltrează cel mai adesea în ficat, splină, piele și gingii și duc la organomegalie, durere și disconfort în zona abdominală, sângerări ale gingiilor, erupții cutanate, leucostază, cu suferință respiratorie caracteristică și modificări ale stării mentale

În funcție de gravitatea leziunii și de gradul de afectare a măduvei osoase, o serie de simptome comune, nespecifice și caracteristice altor alte boli, cum ar fi oboseala, somnolența, febra, durerea osoasă, pielea palidă, infecții frecvente, sângerări ușoare, petechii și altele. Rar, dezvoltarea limfonodulopatiei a fost raportată în contrast cu leucemia limfoblastică acută.

Când splina și ficatul sunt afectate, modificările de obicei nu prezintă manifestări clinice în stadiile incipiente, iar organomegalia semnificativă și activitatea funcțională sunt descrise cu o progresie semnificativă a leucemiei.

Diagnosticul bolii

Diagnosticul la pacienții cu leucemie mieloidă acută se bazează pe informațiile obținute de la examenul fizic, examenele de laborator și instrumentale, deoarece examinările complexe permit diagnosticarea adecvată, tiparea bolii, determinarea gravității leziunilor și pregătirea adecvată a planului terapeutic țintit adaptat individual la fiecare dintre pacienți.

Următoarele abordări diagnostice sunt cele mai frecvent utilizate pentru a detecta această formă de leucemie:

În planul de diagnostic diferențial este necesar să se ia în considerare leucemia limfoblastică acută, anemia aplastică, limfomul cu celule B, leucemia mieloidă cronică, limfomul limfoblastic, sindromul mielodisplazic, mielofibroza primară și altele.

Clasificarea bolii

Clasificarea clasică FAB (clasificare franco-americană-britanică) împarte boala în opt subtipuri, de la M0 la M7, în funcție de tipul de celule din care provine leucemia și gradul de maturitate al acestora, întrucât subtipurile individuale prezintă unele diferențe în cursul, tratamentul și prognosticul:

  • M0: leucemie nediferențiată
  • M1: mieloblastic fără diferențiere
  • M2: mieloblastic cu diferențiere
  • M3: promielocit
  • M4: mielomonocitar
  • M5: leucemie monoblastică
  • M6: eritroleucemie
  • M7: leucemie megacarioblastică

Cea mai recentă clasificare OMS (Organizația Mondială a Sănătății) din 2008 are un accent clinic și o informativitate mai mare și mai aplicabilă, clasificând starea după cum urmează:

  • LMA cu anomalii genetice recurente
  • LMA cu displazie multiliniară
  • LMA asociată cu chimioterapia și expunerea la radiații
  • LMA neclasificate în altă parte

În fiecare dintre categorii există descrieri detaliate ale anomaliilor cromozomiale asociate cu anomaliile, cu categorii separate, inclusiv sarcomul mieloid și modificările asociate sindromului Down.

În ultimii ani, a existat o creștere semnificativă a leucemiei mieloide acute asociate chimioterapiei și radioterapiei, cu un prognostic mai slab la acești pacienți.

Tratamentul leucemiei mieloide acute

Tratamentul leucemiei mieloide acute se determină în funcție de o serie de factori, cei mai importanți fiind gravitatea și gradul de progresie a bolii, prezența complicațiilor, caracteristicile individuale ale sănătății pacientului și altele.

În general, tratamentul pentru aceasta și pentru multe alte forme de leucemie constă în inducerea remisiunii și consolidarea. Inducerea remisiunii implică distrugerea celulelor leucemice din măduva osoasă și din sânge, ceea ce nu este de obicei suficient pentru a obține remisia și sunt necesare măsuri suplimentare (tratament de consolidare sau post-remisie).

Pentru a obține remisiunea și consolidarea, se utilizează diverse metode terapeutice, dintre care următoarele au cea mai mare valoare clinică:

Prognosticul la pacienții diagnosticați cu leucemie mieloidă acută, depinde de mulți factori, cum ar fi determinarea vârstei (sub 60 de ani) și starea generală a pacientului (fără complicații severe, stare generală bună), amploarea procesului (implicarea minimă a altor organe și sisteme) și răspunsul terapeutic (realizare rapidă). de remisie și întreținere pentru o lungă perioadă de timp).