Expert medical al articolului

Mărirea congenitală a căilor biliare intrahepatice (boala Caroli) - este o boală rară caracterizată prin măriri seculare congenitale seculare ale căilor biliare intrahepatice fără alte modificări histologice la nivelul ficatului. Conductele extinse comunică cu sistemul principal de conducte, pot fi contaminate și pot conține pietre.

măriri

Natura moștenirii lui Caroli nu a fost stabilită. Rinichii sunt de obicei intacti, dar pot fi combinati cu ectazia tubilor renali cu chisturi mari.

Simptome ale dilatației congenitale a căilor biliare intrahepatice (boala Caroli)

Boala poate apărea la orice vârstă, dar mai des la copii și tineri, sub formă de dureri abdominale, hepatomegalie, febră în prezența septicemiei gram-negative. Aproximativ 75% dintre pacienți sunt bărbați.

Icterul este absent sau ușor, dar în timpul episoadelor de colangită poate fi mai rău. Hipertensiunea portală nu se dezvoltă.

Există un flux excesiv de bilă, care se intensifică după aplicarea secretinei, care stimulează secreția canalului. Probabil fluxul crescut de bilă în repaus se datorează prezenței chisturilor.

Diagnosticul dilatării congenitale a căilor biliare intrahepatice (boala Caroli)

Diagnosticul ajută la ultrasunete și CT; atunci când sunt contrastate pe fundalul conductelor biliare intrahepatice dilatate, se relevă ramuri ale venei porte (simptom al „punctului central”). Colangiografia endoscopică sau percutanată vă permite să puneți un diagnostic. Canalul biliar comun este neschimbat, iar canalele intrahepatice prezintă zone cu dilatație saculară alternând cu canalele normale. Modificările pot fi localizate într-o jumătate a ficatului. Această imagine diferă de colangita sclerozantă primară, în care există contururi inegale și îngustarea conductei biliare comune și contururi inegale și dilatarea conductelor intrahepatice. În ciroza, căile biliare mari au contururi netede și învelesc nodurile regenerative.

Boala reprezintă aproximativ 7% din cazuri complicate de colangiocarcinom.

Tratamentul dilatării congenitale a căilor biliare intrahepatice (boala Caroli)

În colangită, se prescriu antibiotice; Pietrele din căile biliare comune sunt îndepărtate endoscopic sau chirurgical. Acidul ursodeoxicolic a fost utilizat cu succes în calculii intrahepatici.

Dacă jumătate din ficat este afectată, este posibilă rezecția. Ar trebui luată în considerare posibilitatea unui transplant de ficat, dar infecția este de obicei o contraindicație.

Prognosticul este nefavorabil, deși recidivele colangitei pot fi observate de mulți ani.

Insuficiența renală ca cauză a decesului este atipică.

Fibroza hepatică congenitală și boala Caroli

Boala Caroli este adesea combinată cu fibroză hepatică congenitală și această boală se numește sindrom Caroli. Ambele boli se dezvoltă din cauza unor tulburări similare în formarea plăcii pe canalul embrionar la diferite niveluri ale arborelui biliar. Boala este moștenită de tip autosomal recesiv, manifestată prin dureri abdominale și colangită sau sângerări de la varice esofagiene.

La autopsie, nou-născuții au descris o combinație de semne de fibroză hepatică congenitală, boala Caroli și boală renală polichistică.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]