penfigoid

Penfigoidul bulos este o boală autoimună inflamatorie, acută sau cronică, din grupul de dermatoze buloase, în care membranele mucoase vizibile sunt rareori afectate. Formează vezicule în spațiul dintre epidermă și dermă.

Dacă nu este tratat, pemfigoidul bulos poate persista luni sau ani, cu perioade de remisie spontană și exacerbări. Boala poate fi fatală, în special la pacienții debilitați.

Penfigoidul bulos este clasificat ca o reacție de hipersensibilitate de tip II. Se caracterizează prin prezența autoanticorpilor IgG care vizează antigene hemidesmosomale - BP 230 și BP 180.

Legarea anticorpilor de membrana bazală activează complementul și mediază eliberarea mediatorilor inflamatori. Celulele inflamatorii secretă proteaze care descompun proteinele hemidesmosomale și duc la formarea veziculelor subepidermice. Se observă infiltrarea eozinofilă a leziunilor cutanate.

Niveluri crescute de IL-16, care este responsabilă pentru atragerea celulelor T CD4 pe piele, au fost găsite în pemfigoidul buloase. La pacienți, activarea coagulării se găsește în grade diferite în funcție de gravitatea bolii.

Factori potențiali de risc pentru apariția pemfigoid bulos poate include:

  • In varsta
  • Predispozitie genetica
  • Expunerea la lumina ultravioletă
  • Expunerea la radioterapie
  • Luarea anumitor medicamente, inclusiv antibiotice, furosemid, captopril, penicilamină și unele AINS (antiinflamatoare nesteroidiene), cum ar fi ibuprofen

Vârsta medie de debut a pemfigoidului bulos este de 65 de ani - vârsta la care majoritatea pacienților prezintă alte comorbidități. În 10-25% din cazuri, membranele mucoase sunt afectate. Pacienții afectați mănâncă mai puține alimente ca urmare a disfagiei.

Ruptura vezicii urinare poate fi dureroasă și poate limita activitatea zilnică, iar prezența veziculelor pe palme și tălpi îngreunează pacienții să fie activi fizic. După vindecarea leziunilor, nu rămân cicatrici. Uneori, afecțiunea se găsește la tineri și copii.

Debutul bolii poate fi acut sau subacut cu prezența de vezicule tensionate. Mâncărimea este un simptom caracteristic. La unii pacienți, vezicule apar după leziuni urticariale.

Uneori, pemfigoidul bulos se dezvoltă după boli inflamatorii cronice ale pielii, cum ar fi lichenul plan și psoriazisul. Aspectul său este accelerat după iradiere cu ultraviolete și raze X sau după expunerea la anumite medicamente - furosemidă, ibuprofen și alte AINS, captopril, penicilamină, antibiotice. Poate apărea la copii la scurt timp după vaccinare - afectează fața, palmele și tălpile.

Manifestarea clinică a pemfigoid bulos include diverse forme:

Infecția secundară poate apărea din cauza prezenței mai multor eroziuni și imunosupresoare utilizate pentru combaterea bolii. Aceste infecții pot fi sistemice sau localizate pe piele. Infecția pielii crește riscul de cicatrizare și întârzie vindecarea rănilor.

Au fost raportate cazuri de malignitate cauzate de imunosupresoare. Suprimarea măduvei osoase poate apărea la pacienții cărora li se administrează imunosupresoare.

Întârzierea creșterii poate apărea la copiii cărora li se administrează corticosteroizi sistemici și imunosupresoare. Insuficiența suprarenală poate apărea din cauza utilizării pe termen lung a glucocorticoizilor. Osteoporoza și fracturile osoase pot rezulta din utilizarea corticosteroizilor sistemici.

Majoritatea pacienților cu pemfigoid bulos necesită tratament timp de 6-60 de luni, după care mulți pacienți au remisie pe termen lung a bolii. Cu toate acestea, unii pacienți au o boală pe termen lung care necesită tratament timp de ani de zile. Majoritatea deceselor pacienților cu pemfigoid bulos apar secundar din cauza efectelor drogurilor.

Populația cu risc de pemfigoid bulos are un risc crescut de afecțiuni concomitente, cum ar fi hipertensiunea, diabetul și bolile cardiovasculare, tratamentul cărora poate fi intensificat. Penfigoidul bulos poate fi asociat cu boli neurologice. Au fost raportate creșteri ale incidenței tulburărilor neurologice la pacienții cu pemfigoid bulos, comparativ cu populația generală asociată sexului și vârstei.

Diagnosticul diferențial se face cu pemfigoid cicatricial, dermatită herpetiformă, eritem multiform, dermatoze medicamentoase etc.

Diagnosticul se face după un examen fizic și teste de laborator.

Materialul pentru examinarea histologică este preluat de la marginea vezicii urinare. Analiza histologică a arătat un blister subepidermic. Infiltratul inflamator este de obicei pomimorf cu predominanță de eozinofile.

Imunofluorescența directă dovedește depunerea anticorpilor și a complementului la frontiera dermo-epidermică. Imunofluorescența indirectă dovedește prezența autoanticorpilor IgG circulanți în serul pacienților. De asemenea, se efectuează ELISA și imunohistochimie.

Ca și în cazul altor boli buloase autoimune, obiectivul terapiei pemfigoide buloase include: reducerea formării de blistere, ajutarea la vindecarea veziculelor și eroziuni și determinarea dozei minime de medicament necesare pentru controlul procesului bolii.

Tratamentul pemfigoid bulos constă în administrarea de agenți antiinflamatori - corticosteroizi, tetracicline, dapsonă. Ele sunt adesea combinate cu imunosupresoare - azatioprină, metotrexat, ciclofosfamidă.