răspunde

Sindroame nefrotice idiopatice se mai numesc „podocitopatii” deoarece afectează celulele membranei viscerale ale capsulei Bauman (podocite) ale glomerulilor renali. Tot ceea ce au în comun este că duc la deteriorare filtrare glomerulară, proteinurie severă și sindrom nefrotic. Termenul de podocitopatie include trei afecțiuni - glomerulonefrita cu modificări minime, glomerulonefrita mezangioproliferativă fără sau fără IgM și glomeruloscleroza focală segmentară (OSGS). Nu este pe deplin clar dacă acestea sunt trei condiții separate sau mai degrabă etape diferite în cursul evolutiv al aceleiași boli.


Glomerulonefrita cu modificări minime este o boală recurentă în care microscopia cu lumină nu relevă modificări semnificative ale parenchimului renal. Nu există depozite de complexe imune, dar producția de citokine a ajutoarelor T este crescută. Microscopia electronică arată detașarea creșterilor podocitelor din membrana bazală, fuziunea acestora și pierderea sarcinii negative.


Boala afectează de obicei copiii, băieții între 2-5 ani și are o evoluție cronică recurentă. Manifestat clinic cu sindrom nefrotic - umflarea inițială palidă a gleznelor și a feței, care poate ajunge la anazarka. Există proteinurie severă, dar selectivă (în principal se pierd proteinele cu greutate moleculară mică).

Există adesea simptome dispeptice datorate apariției edem interstițial a mucoasei stomacului și a intestinelor. Eritrocitele și leucocitele sunt în mod tradițional absente în sedimentul de urină, dar există o abundență de cilindri hialini și se găsesc picături de grăsime.

Laborator, există încă severe dislipidemie, hipoproteinemie severă și hipoalbuminemie, care pot duce la tromboembolism. Există, de asemenea, o creștere puternică a CYE și CRP. Cantități mari de imunoglobulină G se pierd în urină, care împreună cu terapia cu corticosteroizi duce la imunosupresie severă și poate duce la infecții grave.


Diagnosticul se face cu puncție biopsie renală, ceea ce nu este necesar la copii și diagnosticul este considerat cel mai probabil dacă există proteinurie selectivă severă, fără hipertensiune și eritrociturie. Biopsia poate fi efectuată într-o etapă ulterioară dacă există rezistență la terapia cu corticosteroizi.