prolaps

  • Informații
  • Simptome
  • Tratamente
  • Cercetare
  • Bibliografie
  • Comentarii

Prolapsul valvei mitrale este o boală cardiacă valvulară caracterizată prin deplasarea unei valve mitrale anormale compactate în atriul stâng în timpul sistolei. Aceasta este principala formă de degenerescență a valvei mixomatoase. Există diferite tipuri prolaps de valva mitrala, larg clasificate drept clasice și neclasice. În cazurile severe de tip clasic, complicațiile includ insuficiență mitrală, endocardită infecțioasă, insuficiență cardiacă congestivă și, în cazuri rare, stop cardiac.

Condiția a fost descrisă pentru prima dată de John Breton Barlow în 1966. Termenul „prolaps de valvă mitrală” a fost inventat de Dr. John Michael Creeley în aprilie 1964 și a avut un succes atât de mare încât a fost acceptat de majoritatea cardiologilor în comparație cu alți termeni folosiți pentru aceeași boală.

Prolapsul valvei mitrale poate fi de două tipuri, în funcție de motivele care au condus la dezvoltarea sa:

  • prolaps primar - anomalie congenitală (congenitală) cu moștenire autosomală dominantă, afectând mai des sexul feminin
  • prolaps secundar - apare în sindromul Marfan, sindromul Ehlers-Danlos, boala cardiacă ischemică, afectarea reumatică a valvei mitrale, defectul septal atrial, mucopolizaharidoză, cardiomiopatia dilatată și hipertrofică și altele

Epidemiologie

Înainte de a exista criterii stricte pentru diagnosticul prolapsului valvei mitrale, frecvența populației generale este foarte diversă. Unele studii estimează incidența prolapsului valvei mitrale de la 5 la 15% sau chiar mai mare. Ca parte a studiului Framingham, prevalența prolapsului valvei mitrale în Framingham, Massachusetts este estimată la 2,4%. Diferența dintre prolapsul clasic și non-clasic nu se distinge în mod clar și nu s-a observat nicio discriminare semnificativă între vârstă și sex. Pe baza datelor generate în Statele Unite, boala are o prevalență de 7% la autopsii. Până la 10% din populația lumii are probabil această schimbare în inimă.

Între 1980 și 1990, acest sindrom a fost considerat a afecta 5-15% din populație, în timp ce astăzi, după definirea unor criterii precise pentru diagnosticul ecocardiografic, incidența este estimată la 3-5% la nivel mondial (în Statele Unite este prezentă). la 0,6-2,4% din populație, fiind mai frecvent decât valva aortică bicuspidă), deși prolapsul rămâne una dintre cele mai frecvente boli dintre anomaliile valvulare, afectează ambele sexe și nu există diferențe în funcție de vârstă. Unele date din SUA, bazate pe prevalența prolapsului autopsiei, ar estima o prevalență a populației de aproximativ 7-10%.

Etiologie

Aparatul de supapă mitrală este o structură complexă din punct de vedere anatomic constând din inel, pliante de supapă, ligamente tendinoase, mușchi papilari și pereți ventriculari, atrii și rădăcină aortică. Cele mai frecvente cauze, inclusiv modificări ale sistemului de valve, includ cauze degenerative și infiltrative ale țesutului mitral, cum ar fi fibroelastoză, boala Barlow, sindromul Ehlers-Danlos, sindromul Marfan și osteogeneza imperfectă. Cu toate acestea, sunt identificate alte câteva patologii care au o modificare patoanatomică comună a sindromului.

Prolapsul mitral primar este uneori asociat cu o formă autosomală dominantă cu variabilitate variabilă. Modificările genetice asociate cromozomilor 11, 16 și cromozomilor 15 sunt asociate în special cu prolapsul valvei mixomatoase. Cromozomul 15 include gena FBN1: fibrilina 1 (asociată cu sindromul Marfan). Anorexia este foarte des asociată cu prolaps, probabil asociată cu o scădere a diametrelor cardiace caracteristice acestei patologii.

Alți autori sugerează că prolapsul poate fi rezultatul embriogenezei defectuoase a liniei celulare de origine mezenchimală, explicând astfel asocierea valvulopatiei cu o incidență crescută a bolii von Willebrand și a altor coagulopatii.

Dacă prolapsul valvular este singura patologie găsită la pacient, transformarea mixomatoasă a cavităților de înlocuire a țesutului conjunctiv este principalul motiv pentru dezvoltarea prolapsului.

Au fost identificate alte cauze, cum ar fi în cazul sindromului X fragil, sindromului Marfan, febrei reumatice, endocarditei, scoliozei și nu mai puțin de bătrânețe, care poate provoca calcificarea distrofică a inelului valvei cu modificarea ulterioară a mobilității velelor .de supapă.

Febra reumatică este frecventă la nivel mondial și este responsabilă pentru multe cazuri de valve cardiace deteriorate. Boala cardiacă reumatică cronică se caracterizează prin inflamații recurente cu rezoluție fibrinoasă. Modificările anatomice cardinale ale valvei includ îngroșarea pânzelor, fuziunea comisurală, scurtarea și îngroșarea ligamentelor tendinoase. Recidivele febrei reumatice sunt relativ frecvente în absența menținerii antibioticelor cu doze mici, în special în primii trei până la cinci ani după primul episod. Complicațiile cardiace pot fi pe termen lung și severe, mai ales dacă sunt implicate valve. Febra reumatică, după apariția administrării de rutină a penicilinei pentru streptococ, a devenit mai puțin frecventă în țările dezvoltate. În generația mai veche și în mare parte a lumii mai puțin dezvoltate, boala valvei (inclusiv prolapsul valvei mitrale, reinfecția endocarditei valvulare și ruptura valvei) din febra reumatică netratată continuă să fie o problemă.

Fiziopatologie

Prolapsul valvei mitrale este degenerarea mixomatoasă primară a unuia sau ambelor pliante ale valvei mitrale. Degenerarea mixomatoasă poate include anomalii ale frunzelor valvei, slăbirea corzii și alungirii tendinoase, dilatația inelară mitrală sau țesutul îngroșat al pliantelor, corzile alungite, dilatația inelară mitrală care duce la prolapsul mitral segmentar. Alte modificări fiziopatologice includ deficitul fibroelastic caracterizat prin pânze subțiri, translucide și netede sau deficitul de elastină, proteoglican și colagen cu deficiență de țesut conjunctiv.

Aceste anomalii anatomice duc la săparea necorespunzătoare a pliantelor valvei mitrale în timpul sistolei, ducând la insuficiență. Dilatarea inelară mitrală se poate dezvolta și în timp, ducând la progresia ulterioară a insuficienței mitrale. Regurgitația mitrală severă acută duce la simptome de insuficiență cardiacă congestivă fără dilatație ventriculară stângă. În schimb, insuficiența mitrală cronică sau progresiv severă poate duce la dilatare și disfuncție ventriculară, activare neurohormonală și insuficiență cardiacă. Creșterea presiunii atriale stângi poate duce la creșterea atriului stâng, fibrilație atrială, congestie pulmonară și hipertensiune pulmonară.

Cu toate acestea, majoritatea pacienților cu prolaps al valvei mitrale au doar o disfuncție minoră a valvei mitrale, care este de obicei minoră.

Tablou clinic

Prolapsul valvei mitrale poate fi asimptomatic și poate prezenta simptome de durere toracică atipică, palpitații, dificultăți de respirație la efort și intoleranță la exerciții. Alte simptome, cum ar fi anxietatea, tensiunea arterială scăzută și sincopa, sugerează o disfuncție a sistemului nervos autonom. Ocazional, aritmiile supraventriculare sugerează un tonus parasimpatic crescut.

De-a lungul anilor, s-a observat că pacienții dezvoltă o serie de simptome autonome, care includ:

  • atac de panică
  • anxietate
  • palpitații
  • oboseală
  • disconfort toracic atipic
  • ortostaza
  • modificări ale dispoziției
  • sincopă

Caracteristicile clinice sunt de obicei benigne la femeile tinere, în timp ce bărbații peste 50 de ani tind să aibă consecințe grave ale insuficienței mitrale. Caracteristicile fizice generale comune asociate cu prolapsul valvei mitrale includ următoarele:

  • obicei astenic al corpului
  • greutate corporală redusă sau indice de masă corporală
  • scolioză sau cifoză
  • hipermobilitatea articulațiilor
  • circumferința brațului mai mare decât înălțimea (care poate fi indicativă a sindromului Marfan)

Diagnostic

Diagnosticul prolapsului mitral (valvular) se face după un istoric bun al pacientului și după o examinare fizică și instrumentală amănunțită. Următoarea constatare a fost stabilită de la examenul fizic în timpul auscultației:

  • clic meso-telesistolic - ton de înaltă frecvență, care se datorează întinderii ascuțite a cordelor tendinee atunci când pliantele valvele prolapsează spre atriul stâng;
  • suflat mezo-telesistolic sau holosistolic apical - din cauza insuficienței și cu cât suflul este mai lung, cu atât este mai severă insuficiența.

Clicurile și zgomotul nu sunt constatări obligatorii. La mulți pacienți cu prolaps de valvă mitrală, aceștia sunt absenți.

Ecocardiografia este cea mai utilă metodă pentru diagnosticarea prolapsului valvei mitrale. Ecocardiografia bidimensională și tridimensională este deosebit de valoroasă, deoarece permite vizualizarea canalelor mitrale. Acest lucru permite măsurarea grosimii pânzelor și a deplasării acestora în raport cu inelul. Îngroșarea sacilor mitrali cu mai mult de 5 milimetri și deplasarea pânzelor cu mai mult de 2 milimetri indică prolapsul clasic al valvei mitrale.

Ventriculografia cu contrast poate ajuta, de asemenea, la determinarea prolapsului valvei mitrale cu sau fără insuficiență mitrală. Cu toate acestea, odată cu apariția ecocardiografiei, acest test este rareori necesar.

Radiografia toracică poate prezenta o progresie de la asimptomatic la prolaps mitral cronic, sever, cu dezvoltare de cardiomegalie, secundară dilatării atrialei stricte și a ventriculului stâng și dovezi ale insuficienței cardiace.

Tratament

Majoritatea cazurilor de prolaps de valva mitrala sunt asimptomatice și nu interferează cu activitatea normală a individului, deci nu au nevoie de tratament în absența insuficienței mitrale severe. Tehnicile de bază ale reparării mitrale au fost descrise și consolidate de A. Carpentier la începutul anilor 1980.

Pacienții asimptomatici cu prolaps de valvă mitrală sunt tratați conservator cu observație. Pacienții fără insuficiență mitrală concomitentă pot fi monitorizați la fiecare 3-5 ani, iar pacienții cu insuficiență mitrală pot fi monitorizați în fiecare an. Reasigurarea pacientului este esențială, împreună cu recomandări pentru un stil de viață sănătos și exerciții fizice regulate. Dacă pacientul este simptomatic cu palpitații, anxietate, dureri toracice, ar trebui exclusă o altă etiologie.

Pacienții simptomatici cu insuficiență mitrală severă, insuficiență cardiacă sistolică și progresia simptomelor necesită o intervenție chirurgicală. Pacienții asimptomatici cu prolaps de valvă mitrală cu insuficiență mitrală cu insuficiență cardiacă sistolică sunt, de asemenea, considerați chirurgical.

Comportamentul în alte cazuri include următoarele:

  • prevenirea endocarditei infecțioase la pacienții cu o constatare ecocardiografică caracteristică a prolapsului mitral și a murmurului sistolic
  • tratamentul aritmiilor - beta-blocante, medicamente antiaritmice
  • tratamentul disconfortului precordial - beta-blocante
  • tratamentul insuficienței cardiace în regurgitația severă
  • terapie anticoagulantă sau antiplachetară în cazurile de embolie sistemică
  • tratament chirurgical - reconstrucție și proteză a valvei, în regurgitație severă cu simptome care nu răspund la terapia medicamentoasă