trombocitopenică

Am auzit multe în ultimii ani despre autoimun boli. Unii le numesc moderne, iar unii sceptici susțin chiar că „odată nu au existat astfel de boli”. Cu toate acestea, acestea sunt un fapt, pot afecta orice organ și țesut din corp și sunt adesea cauza deteriorării calității vieții și chiar a morții.

Progresele în genetică și imunologie au deschis ochii medicilor asupra mecanismelor care duc la aceste boli. Din păcate, multe necunoscute rămân, dar prognosticul pentru cei afectați astăzi este mult mai bun.


Pentru majoritatea oamenilor, boala autoimună nu spune prea multe. De obicei, acest tip de boală se datorează tulburărilor sistemului imunitar, ceea ce duce la recunoașterea structurilor proprii ale corpului ca fiind străine, ceea ce le face automat o țintă pentru un atac acerb. În plus față de organe, celulele sanguine sunt o țintă obișnuită a atacului autoimun. Un exemplu în acest sens este purpura trombocitopenică autoimună.


Cauza și răspândirea


Celălalt nume al bolii este Trombocitopenie esențială și este un sindrom cu o scădere izolată a numărului de trombocite singur, fără a afecta alte celule sanguine. Acest lucru nu se datorează producției lor reduse, ci datorită supraviețuirii lor reduse. Există forme acute și cronice.


Acuta apare în principal la copii cu vârsta cuprinsă între 2 și 6 ani. Se dezvoltă între 7 și 20 de zile după o infecție virală sau prin adsorbția complexelor imune dezvoltate după infecție.


Forma cronică afectează în principal femeile cu vârsta cuprinsă între 20 și 50 de ani. Este un proces autoimun în care se formează autoanticorpi împotriva structurilor specifice din membranele trombocitelor - glicoproteine. Trombocitele deteriorate în acest mod sunt îndepărtate cu promptitudine din celulele sistemului macrocito-macrofag și acest lucru se întâmplă în principal în coboarăa/splină/și mai rar în ficat. În mod normal, durata de viață a trombocitelor este de aproximativ 7 zile, în timp ce în această situație este scurtată de la câteva zile la câteva ore.


Simptomele bolii


Rolul principal al trombocitelor în organism este de a forma cheaguri de sânge care încalcă integritatea unui vas de sânge, limitând astfel pierderile de sânge și împiedicând pătrunderea microorganismelor patogene prin rană. Cu o scădere accentuată a numărului de trombocite se formează cheag de sânge este mult mai lent și sub valoarea de 30 G/L poate să apară sângerare spontană - nu cauzată de traume sau accident vascular cerebral.


În consecință, în formele severe ale bolii manifestarea este cu sângerare - pe piele pot exista punctate/petechii/sau hemoragii mai mari/echimoze /. Sângerarea din membranele mucoase se poate manifesta ca epistaxis abundent/sângerare din nas /, gingivoragie/sângerare a gingiilor /, sânge în urină/hematurie /. Există, de asemenea, forme asimptomatice ale bolii în care apare accidental - de exemplu, extracția dinților sau traume, însoțite de sângerări abundente.


Ganglionii limfatici nu sunt măriți decât dacă sunt legați de infecția virală experimentată, dar nu și de trombocitopenia în sine.


Diagnostic


Din testele de sânge standard, în afară de trombocitele scăzute, desigur, se observă că principalii indicatori ai coagulării sângelui sunt normali. Dacă vine vorba de examinarea măduvei osoase, „părinții” trombocitelor - megacariocite sunt normale sau chiar au crescut în număr, dar este posibil să fie ușor reduse. În 80% din cazuri, natura autoimună a bolii este dovedită prin descoperirea anticorpi antiplachetari.


Diagnosticul diferențial este important, deoarece pot apărea simptome similare în:
- trombocitopenie indusă de medicamente
- Sindromul Evans, în care există o combinație de trombocitopenie autoimună cu anemie hemolitică autoimună
- trombocitopenie secundară la limfoamele maligne
- Infecția cu HIV
- afectarea producției de trombocite


În forma acută, există de obicei recuperare spontană în câteva săptămâni. Dacă simptomele sunt ușoare și numărul de trombocite rămâne peste 20 G/L, nu se poate administra un tratament specific.


În cursul sever al formelor acute, este necesar un tratament și nu diferă în niciun fel de ceea ce se efectuează în formele cronice.


În astfel de cazuri, primul medicament ales este de obicei corticosteroizi, dacă nu reușește, se pot trece la imunosupresoare mai puternice, inclusiv la cele chimioterapeutice.


Transfuzia concentratelor de trombocite este utilizată în mod excepțional în hemoragiile severe. La femeile cu o formă cronică și sângerări uterine severe, este posibil să se utilizeze un tratament hormonal cu contraceptive.


În caz de eșec și în unele condiții speciale, pacientul poate fi direcționat către îndepărtarea chirurgicală a splinei - splenectomie.

Materialul este informativ și nu poate înlocui consultația cu un medic. Asigurați-vă că consultați un medic înainte de a începe tratamentul.