Tumorile țesuturilor moi (tumori mezenchimale) ale retroperitoneului sunt relativ rare, reprezentând 15% din toate sarcoamele primare care apar în această zonă anatomică și sunt al doilea loc cel mai frecvent al tumorilor mezenchimale maligne după țesuturile profunde ale extremităților inferioare. Aproximativ 80% din tumorile țesuturilor moi ale retroperitoneului sunt maligne. Acestea afectează toate vârstele. Bărbații și femeile se îmbolnăvesc la fel de des.

extremităților inferioare

Etiologia tumorilor maligne din zona retroperitoneală nu a fost precizată până acum.

Patomorfologic, tumorile provin din țesut adipos, elemente vasculare, mușchi striat și neted, țesut limforeticular și embrioni embrionari.

Tumori maligne de retroperitoneu sunt împărțite în următoarele tipuri histologice:

  • liposarcom;
  • leiomiosarcom;
  • fibrosarcom;
  • rabdomiosarcom;
  • reticulosarcom;
  • limfangiosarcom;
  • limfom;
  • hemangiosarcom (hemangiopericitom malign);
  • miozarcom și sarcom nediferențiat;
  • tumori disontogenetice - teratom malign.

Simptomele clinice ale tumorilor anorganice retroperitoneale sunt de obicei explicate prin compresie mecanică sau infiltrare directă a organelor retroperitoneale din apropiere (duoden, pancreas și rinichi) sau organe intra-abdominale, vase de sânge mari și nervi. Simptomele, în majoritatea cazurilor, nu sunt determinate de dezvoltarea tumorii în sine, ci reflectă implicarea secundară a altor țesuturi și organe. Excepție fac limfoamele maligne, în care chiar și leziunile solitare ale ganglionilor limfatici retroperitoneali pot fi însoțite de febră de grad scăzut, herpes etc.

Există simptome locale și generale. Simptomele locale includ:

  • senzație de greutate, durere în abdomen și spate, uneori cu iradiere la extremitățile inferioare;
  • prezența unei tumori în abdomen, descoperită accidental de pacient sau la examinare cu altă ocazie;
  • tulburări disurice, colici renale și edem al unui picior (mai puțin frecvente).

Simptomele frecvente includ febră inexplicabilă, slăbiciune generală, pierderea poftei de mâncare, scădere în greutate nemotivată și cașexie în etapele finale. Tumorile mai mari, în special cele cu densitate mare, provoacă plângeri subiective mai pronunțate, în timp ce tumorile mai mici dau simptome când sunt afectate vasele de sânge mari și nervii. Tumorile maligne cauzează mai des disconfort gastro-intestinal și febră. Simptomele manifestate clinic la majoritatea pacienților sunt inițial absente. Pacienții solicită, de obicei, asistență medicală numai atunci când detectează prezența unei umflături în abdomen. Deoarece spațiul retroperitoneal este destul de liber, creșterea tumorilor în direcția dorsoventrală permite acestor tumori să atingă dimensiuni mari.

În cazurile în care tumora se dezvoltă rapid, există oboseală generală, greutate și durere în abdomen, pierderea poftei de mâncare, pierderea progresivă în greutate, cefalee și febră. Durerea este localizată cel mai adesea în regiunea lombară sau a coloanei vertebrale și este o expresie a compresiei sau a infiltrării directe a nervilor. Compresia rădăcinii nervoase provoacă tulburări senzoriale, motorii și atrofice. În alte cazuri, durerea abdominală apare într-o manieră neuroreflexă, adesea combinată cu constipație, greutate în abdomen și vărsături. Tumorile mari care comprimă vasele venoase, inclusiv vena cavă inferioară, provoacă staza venoasă cu umflarea extremităților inferioare și varicocele. Când tumorile cresc în piept, se constată dificultăți de respirație, tuse sau durere, care se răspândește pe umăr.

În cazul unei tumori palpabile în cavitatea abdominală, trebuie specificat dacă este vorba despre o tumoră retroperitoneală primară sau tumori care apar din rinichi, pancreas, duoden, colon. Edemul și varicele extremităților inferioare ca urmare a afectării limfei și a scurgerii venoase sunt observate în stadiile târzii ale bolii.

Diagnosticul de neoplasme maligne ale retroperitoneului se bazează pe un set de metode de diagnostic. La examinare, abdomenul este mărit, asimetric, cu vene varicoase ale peretelui abdominal, umflarea sacului scrotal și a membrelor inferioare. Tumorile mari pot fi palpate la nivelul buricului sau rinichiului. Când tumora este localizată în pelvisul mic, palparea acesteia se poate face numai prin frotiu rectal în poziție ginecologică sau genunchi-cot.

Metodele speciale utilizate în procesul de clarificare a diagnosticului și diagnostic diferențial sunt:

  • Examinarea cu raze X a tractului gastro-intestinal;
  • metode angiografice;
  • examinări endoscopice;
  • ultrasunete ale cavității abdominale;
  • CT;
  • rezonanță magnetică;
  • laparoscopie.

Angiografia oferă informații despre localizarea și răspândirea tumorii, implicarea organelor și posibilitățile de intervenție chirurgicală radicală. Pe cavografie, se poate observa compresia cu împingere sau încolțire în peretele venei cave inferioare și staza venoasă. Limfografia oferă informații despre afectarea limfatică. CT a schimbat dramatic diagnosticul pacienților cu tumori retroperitoneale. Combinația CT cu examenul de contrast, împreună cu razele X ale plămânilor este un bun punct de plecare pentru determinarea comportamentului. Dezvoltarea acestei metodologii de cercetare, precum și introducerea RMN sunt capabile să ofere informații fiabile pentru o orientare adecvată în natura procesului tumoral.

Principala metodă de tratament a neoplasme maligne ale retroperitoneului este chirurgicalul. Separarea tumorii de țesutul înconjurător trebuie făcută cu atenție, deoarece există riscul de rănire a vaselor de sânge mari și a organelor abdominale. Când starea generală a pacientului este bună, există oportunități de extindere a sferei operației. După intervenția chirurgicală, 50% din tumorile maligne retroperitoneale reapar la diferite momente. În combinație cu tratamentul chirurgical, radioterapia poate fi utilizată în prezența unei tumori sensibile la radiații. Deși tumorile țesutului conjunctiv sunt considerate a fi mai mult sau mai puțin imune la tratamentul cu radiații, o porțiune semnificativă a bunului control local realizat se realizează cu doze mari de radiații după operație. Experimentele cu medicamente antineoplazice au eșuat până acum în tratamentul tumorilor retroperitoneale.

Prognosticul pentru malignitățile primare ale retroperitoneului este slab. Supraviețuirea peste 2 ani este rară. Supraviețuirea este mai mare în tumorile sensibile la radiații, în care, pe lângă îndepărtarea lor chirurgicală, se aplică și radiații.