Expert medical al articolului

Simptomele clinice ale bolii sunt foarte variabile și constau din simptome specifice de insuficiență hormonală și manifestări neurovegetative polimorfe.

pentru

Pangipoputarismul este mult mai frecvent la femeile de vârstă mijlocie (20-40 de ani), dar cazurile individuale ale bolii sunt cunoscute atât la vârste mici, cât și la vârste înaintate. Se ia în considerare dezvoltarea sindromului Shien la o fată la 12 ani de la sângerarea uterină tânără.

Atunci când sindromul Simmonds, tabloul clinic este dominat de pierderea în greutate tot mai mare, în medie de 2-6 kg pe lună, dar dacă este severă, evoluția galopantă a bolii este de 25-30 kg. În legătură cu anorexia, cantitatea de alimente consumate este semnificativ redusă, dar gradul și intensitatea pierderii în greutate în aceste cazuri nu sunt adecvate pentru livrarea afecțiunilor modificate și tulburările sunt definite prin hipotalamusul primar reglarea metabolismului lipidelor și reducerea creșterii nivelului hormonal in corp.

În cazuri rare, alături de cașexie, nu există o scădere a poftei de mâncare, ci o creștere patologică (bulimie). Epuizarea este de obicei uniformă, deoarece stratul de grăsime subcutanat dispare peste tot, mușchii se atrofiază, organele interne scad în volum. Edemul nu apare de obicei.

Modificări caracteristice ale pielii: uscăciune, riduri, peeling în combinație cu culoare galben pal, ceros. Uneori, pe fundalul palorii generale, există pete de pigmentare a pământului murdar pe față și în pliurile naturale ale pielii. Există adesea acrosianoză.

Tulburările proceselor trofice duc la fragilitate și căderea părului, înnegrirea timpurie, procese atrofice în țesutul osos cu decalcifiere a oaselor și dezvoltarea osteoporozei. Atrofia maxilarului inferior, dinții se prăbușesc și cad. Fenomen marasmus cu creștere rapidă, involuție senilă. Dezvoltarea unei slăbiciuni generale acute, apatie, adaptabilitate la imobilitate completă; hipotermie. Pacienții raportează amețeli și leșin frecvent. Se caracterizează prin colaps ortostatic și comă, fără ca terapia specifică să ducă la moarte.

Unul dintre locurile principale ale simptomelor clinice se referă la tulburările sexuale cauzate de pierderea redusă sau completă a reglării gonadotrope a glandelor. Aceste tulburări preced adesea apariția tuturor celorlalte simptome. Inclinația sexuală se pierde, potența scade, părul pubian și axila dispar. Organele genitale externe și interne se atrofiază treptat. La femei, menstruația dispare devreme și rapid, glandele mamare scad în volum, mameloanele areolare sunt depigmentate. Odată cu dezvoltarea bolii după naștere nu există lactație și menstruația nu se reia. În cazuri rare de evoluție prelungită și epuizată a bolii, ciclul menstrual este întrerupt, dar sarcina este posibilă. La bărbați dispar caracteristicile sexuale secundare (păr genital, axilar, mustață, barbă), testicule, prostată, vezicule seminale, penis, atrofiate. Există oligoazoospermie. În cazuri rare, alopecia poate fi universală, adică. Părul de pe cap, sprâncene și gene dispare.

Scăderea producției de hormon stimulator al tiroidei duce la dezvoltarea rapidă sau treptată a hipotiroidismului. Există somnolență, letargie, letargie, scade activitatea mentală și fizică. Hipofuncția glandei tiroide duce la întreruperea proceselor metabolice din miocard. Reduceți mușchiul inimii, sunetele inimii devin surde, tensiunea arterială scade. Se dezvoltă atonia tractului gastro-intestinal și constipația.

Secreția de apă afectată, caracteristică hipotiroidismului, se manifestă în moduri diferite la pacienții cu insuficiență hipofizară recurentă. De obicei, epuizarea accentuată nu se umflă, la fel ca la pacienții cu acest sindrom Sheen și cu răspândirea simptomelor hipogonadismului, iar hipotiroidismul este o pierdere în greutate mare, de obicei, nu apare și o retenție semnificativă de lichide. Fața se umflă, limba se îngroașă pe suprafețele sale laterale, formate de depresiunile dinților pot fi răgușeală și scăderea vocii (edem al corzilor vocale). Vorbirea încetinește, disartritic.

Severitatea bolii și natura evoluției acesteia (rapid sau treptat) sunt în mare măsură determinate de gradul de reducere a funcției suprarenale. Hipocortismul sever reduce rezistența pacienților la infecții interne și la diverse situații stresante. Hipocortismul agravează slăbiciunea generală, adinamia, hipotensiunea și favorizează dezvoltarea hipoglicemiei.

Acesta din urmă are loc în legătură cu scăderea nivelului hormonilor centrali, de contrainsulație (ACTH, STG) și biosinteza glucocorticoizilor din cortexul suprarenal. Procesele reduse de gluconeogeneză mediate de glucocorticoizi duc la scăderea nivelului zahărului din sânge la 1-2 mmol/l și la dezvoltarea hiperinsulinismului relativ, crește semnificativ sensibilitatea pacienților la administrarea insulinei extern. În unele cazuri, injecțiile cu 4-5 U de medicament au dus la hipoglicemie severă și chiar la comă.

Patogeneza comei hipofizare în cașexia finală „panhipopituitarismul sau o altă etiologie Simmonds severă determină în primul rând hipocorticoidismul și hipotiroidismul progresiv. Starea comatoasă se dezvoltă treptat odată cu creșterea adinaminării, ducând la stupoare, hiponatremie, hipoglicemie, hipoglicemie.

Gipokortitsizm provoacă, de asemenea, tulburări severe de diaree: pierderea poftei de mâncare, cantitatea de anorexie generală, greață persistentă și vărsături după mese sau fără legătură cu digestia, dureri abdominale datorate spasmului mușchilor netezi ai intestinului. Procese caracteristice și atrofice în mucoasă cu secreție gastrointestinală și pancreatică redusă.

Componenta hipotalamică în timpul simptomelor clinice, poate exista o încălcare a termoreglării adesea cu hipotermie, dar uneori una subfebrilă și crize autonome cu hipoglicemie, frisoane, asemănătoare sindromului tetanos și poliuriei.

Apare adesea decalcifiere osoasă, osteoporoză, tulburări ale sistemului nervos periferic cu polinevrită, poliradiculoneurită și sindrom de durere severă.

În toate cazurile de insuficiență hipotalamo-hipofizară, se observă tulburări mentale. Caracterizată printr-o scădere a activității emoționale, indiferența față de mediu, depresie și alte tulburări mentale față de psihoza halucinatorico-paranoică schizofrenică. Insuficiență hipotalamo-hipofizară cauzată de o tumoare a hipofizei sau hipotalamusului, combinată cu o serie de simptome de presiune intracraniană crescută: oftalmică, radiologică și neurologică (cefalee, scăderea acuității vizuale și câmpuri vizuale limitate).

Procesul bolii poate fi diferit. La pacienții cu cașexie și cu predominanță a simptomelor hipocorticale, se observă progresia tuturor simptomelor care duc la un rezultat fatal într-o perioadă scurtă de timp. În sindromul Sheena, dimpotrivă, boala se dezvoltă treptat, treptat, uneori rămâne nerecunoscută mulți ani.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]