simptome

Sindromul Lennox-Gastaut (ianuarie 2021).

  • Ce este sindromul Lennox-Gastaut?
  • Motive
  • Simptome
  • Continuare
  • Obținerea unui diagnostic
  • Întrebări pentru medicul dumneavoastră
  • tratament
  • Continuare
  • Continuare
  • La ce să te aștepți
  • Obține asistență

Ce este sindromul Lennox-Gastaut?

Sindromul Lennox-Gastaut (LGS) este un tip rar și sever de epilepsie care începe în copilărie. Copiii cu LGS au adesea convulsii și au mai multe tipuri diferite de convulsii.

Această afecțiune este dificil de tratat, dar cercetătorii caută noi terapii. Găsirea sprijinului practic și emoțional este esențială pentru a vă ajuta să oferiți copilului dvs. cea mai bună calitate a vieții, în timp ce vă confruntați cu provocările și stresul pe care le aduce această boală.

Convulsiile încep de obicei între 2 și 6 ani. Copiii cu LGS au dificultăți de învățare și întârzieri de dezvoltare (cum ar fi șezând, târându-se, mersul pe jos), care pot fi moderate până la severe. De asemenea, pot avea probleme de comportament.

Fiecare copil se dezvoltă diferit și este imposibil să se prevadă modul în care va face un copil cu LGS. În timp ce majoritatea copiilor au convulsii în curs de desfășurare și unele forme de dizabilități de învățare, unii dintre ei pot răspunde bine la tratament și au mai puține convulsii.

Alții pot continua să aibă crize frecvente, precum și probleme cu gândirea, dezvoltarea și comportamentul și vor avea nevoie de ajutor pentru activitățile zilnice. Unii părinți cred că ajută o dietă specială numită dietă ketogenică.

Motive

Medicii nu știu întotdeauna ce a cauzat LGS la un copil. În unele cazuri, acest lucru poate fi cauzat de:

  • Lipsa de oxigen în timpul nașterii
  • Leziuni cerebrale severe asociate cu sarcina sau nașterea, cum ar fi greutatea redusă la naștere sau nașterea prematură
  • Infecții cerebrale (cum ar fi encefalita, meningita sau rubeola)
  • Convulsiile care încep în copilăria timpurie se numesc spasme infantile sau sindrom West.
  • O problemă cu creierul numită displazie corticală, în care anumite fibre nervoase din creier nu se aliniază exact în timpul dezvoltării în uter.
  • Scleroza tubulară, în care se formează tumori necanceroase în multe părți ale corpului, inclusiv în creier
  • genetică

Simptome

Copiii cu LGS au crize frecvente și severe. Au adesea diferite tipuri de convulsii, inclusiv:

Convulsii atonice. Se mai numește „picături de atac” deoarece o persoană pierde tonusul muscular și poate cădea la pământ. Mușchii lor pot trage. Aceste crize sunt scurte și durează de obicei câteva secunde.

Convulsii tonice. Aceste crize determină întărirea corpului uman și pot dura de la câteva secunde la un minut. De obicei apar atunci când o persoană doarme. Dacă se întâmplă atunci când persoana este trează, pot provoca căderi. La fel ca și convulsiile atonice, ele sunt numite și convulsii.

Continuare

Convulsii de absență. În timpul acestor crize, o persoană poate privi în gol sau încuviințează sau clipi repede.

La unii copii, primul semn al LGS este un atac continuu de 30 de minute sau convulsii continue, fără recuperare completă între ei. Aceasta se numește status epilepticus și este o urgență.

Persoanele cu LGS pot avea, de asemenea, un timp de răspuns mai lent. Unii au probleme de învățare și prelucrare a informațiilor. De asemenea, pot avea probleme de comportament.

Obținerea unui diagnostic

Medicul dumneavoastră va dori să știe:

  • Când ai observat prima dată o problemă?
  • Copilul dumneavoastră a avut convulsii? Cât costă? Cât de des?
  • Cât a durat și cum ați descrie ce s-a întâmplat?
  • Copilul dumneavoastră are afecțiuni medicale sau luați medicamente?
  • Au existat complicații în timpul nașterii?
  • Știți dacă copilul dumneavoastră are leziuni cerebrale?
  • Copilul dumneavoastră are probleme de învățare sau de comportament?

Medicul dumneavoastră va căuta trei semne pentru diagnosticarea LGS:

  • Multe tipuri de convulsii care sunt dificil de controlat
  • Întârziere în dezvoltare sau tulburări psihice
  • Electroencefalograma (EEG), care prezintă un tip specific de tipar numit tipar de undă lentă între vârfuri. EEG folosește o mașină pentru a înregistra activitatea electrică din creier.

Întrebări pentru medicul dumneavoastră

  • Copilul meu are nevoie de mai multe teste?
  • Ați tratat alți copii cu această afecțiune?
  • Ce tratament recomandați?
  • Cum va face copilul să se simtă tratamentul?
  • Ce pot face pentru a-mi păstra copilul în siguranță în timpul convulsiilor?
  • Există studii clinice la care copilul meu să poată participa?
  • Cum să contactați alte familii care au copii cu LGS?

tratament

Medicamente

Medicii pot prescrie diferite medicamente pentru a trata convulsiile din LGS. Scopul este de a reduce numărul de convulsii cu medicamente care provoacă cele mai puține efecte secundare. Găsirea tratamentului potrivit pentru copilul dumneavoastră va necesita probabil timp și o strânsă cooperare cu medicul. Medicamentele utilizate pentru tratarea convulsiilor includ:

  • Cannabidiol (Epidiolex)
  • Clobazam (Onfi)
  • Felbamat (Felbatol)
  • Lamictrigină (Lamictal)
  • Rufinamidă (Banzel)
  • Topiramat (Topamax)

Valproat, acid valproic (Depakene, Depakote)

De obicei, niciun medicament nu controlează complet convulsiile. Medicul dumneavoastră va monitoriza îndeaproape medicamentul copilului dumneavoastră, mai ales dacă copilul dumneavoastră ia mai mult de unul câte unul.

Continuare

Dietele

O dietă specială bogată în grăsimi, cu conținut scăzut de carbohidrați, numită dieta ketogenică, ajută unii oameni cu epilepsie, inclusiv unii copii cu LGS. Aceasta este o dietă bogată în grăsimi, săracă în proteine ​​și săracă în carbohidrați. Trebuie început într-un mod specific și urmat foarte strict, deci aveți nevoie de supraveghere medicală.

Medicul dumneavoastră va monitoriza îndeaproape pentru a vedea dacă și când este posibil să reduceți nivelul medicamentelor. Deoarece dieta este atât de specifică, este posibil ca copilul dumneavoastră să fie nevoit să ia vitamine sau suplimente minerale.

Medicii nu sunt siguri de ce funcționează dieta ketogenică, dar unele studii arată că copiii cu epilepsie care rămân la dietă sunt mai predispuși să-și reducă convulsiile sau medicamentele.

Pentru unii copii, dieta Atkins modificată poate funcționa, de asemenea. Este ușor diferit de dieta ketogenică. Nu trebuie să limitați caloriile, proteinele sau fluidele. De asemenea, nu cântăriți și nu măsurați alimentele, ci monitorizați carbohidrații.

Persoanele cu convulsii dificil de tratat au încercat, de asemenea, o dietă cu indice glicemic scăzut. Această dietă se concentrează pe tipul de carbohidrați, precum și pe cantitatea pe care o consumă.

Marijuana medicală

O atenție deosebită sa concentrat asupra utilizării marijuanei medicale pentru a trata copiii cu epilepsie și multe familii sunt interesate de mai multe cunoștințe. Medicii nu au studiat încă utilizarea marijuanei medicale la copiii care au LGS, iar majoritatea studiilor care o utilizează pentru tratarea epilepsiei s-au concentrat pe beneficii pe termen scurt. Potrivit Fundației Lennox-Gastut, sunt necesare mai multe cercetări pentru a determina dacă acesta este un tratament sigur și eficient pentru copiii cu LGS.

interventie chirurgicala

Dacă medicamentele și alte tratamente nu reduc numărul de convulsii, medicul dumneavoastră vă poate sugera o intervenție chirurgicală.

Stimulatorul nervului vag este un dispozitiv mic plasat în braț sau lângă piept. Trimite impulsuri electrice către nervul vag, care se deplasează de la abdomen la creier. Nervii trimit apoi aceste impulsuri către creier pentru a controla convulsiile. Operația se efectuează sub anestezie generală și durează aproximativ o oră.

Stimulatorul RNS este un dispozitiv care este plasat în craniu și este conectat la creier. Simte orice activitate electrică neobișnuită și apoi trimite impulsuri electrice către creier pentru a încerca să rețină convulsiile.

Calosotomia corpusului separă emisferele stânga și dreapta ale creierului. Acest lucru împiedică convulsiile, care încep într-o parte a creierului, să se răspândească în partea opusă. De obicei, este disponibil numai pentru persoanele care au convulsii severe, incontrolabile, care le fac să cadă și să se rănească. Cineva care are un corp calosom va trebui să rămână în spital timp de 2 până la 4 zile și să continue să ia medicamente pentru convulsii după întoarcerea acasă.

Continuare

La ce să te aștepți

Creșterea unui copil cu LGS este dificilă. Dacă copilul dumneavoastră are crize frecvente, este posibil să fie nevoie să poarte o cască pentru a-l proteja dacă cade. Poate fi necesar să vă confruntați cu probleme de comportament, cum ar fi efectele și efectele secundare ale medicamentelor convulsive.

Nu există nici un remediu pentru LGS, deși există o mulțime de cercetări pentru a găsi tratamente care funcționează mai bine.

Fiecare copil cu LGS are nevoi diferite. Majoritatea continuă să aibă convulsii și dizabilități psihice după ce au crescut. Unii dintre ei pot trăi singuri, dar majoritatea vor avea nevoie de ajutor pentru activitățile zilnice. Este posibil să fie nevoie să trăiască într-un grup sau să locuiască acasă.

Este important ca părinții și frații să primească sprijinul de care au nevoie, deoarece tutorii și membrii familiei se confruntă cu această condiție dificilă. Discuția cu alte familii care se confruntă cu aceleași provocări te poate ajuta să te simți mai puțin izolat, iar primirea de sfaturi și informații de la alții poate face viața de zi cu zi mai ușoară.

Obține asistență

Pentru a afla mai multe despre sindromul Lennox-Gastaut, puteți vizita site-ul Fundației LGS. Acesta este un bun punct de plecare pentru a găsi sprijinul de care aveți nevoie și familia dvs.