Expert medical al articolului

Aici luăm în considerare formele extinse de paralizie bulbară, care se dezvoltă cu leziuni bilaterale ale nervilor IX, X și XII, precum și rădăcinile și nervii acestora în interiorul și în afara craniului. Aici atribuim leziunile mușchilor și sinapselor corespunzătoare, care duc la aceleași tulburări ale funcțiilor motorului bulbar: înghițire, mestecare, articulație, fonație și respirație.

diagnostic

[1], [2], [3]

Cauzele sindromului bulbar

  1. Afecțiuni ale neuronilor motori (scleroză laterală amiotrofică, amiotrofie spinală Fazio-Londe, amiotrofie Kennedy bulbospin).
  2. Miopatii (oculofaringian, sindrom Cairns-Cyrus).
  3. Miotonia distrofică.
  4. Mioplegia paroxistică.
  5. Miastenia.
  6. Polineuropatie (Guillain-Barre, post-vaccinare, difterie, paraneoplastie, hipertiroidie, porfirie).
  7. Poliomielita.
  8. Procese din trunchiul cerebral, fosa craniană posterioară și regiunea cranio-spinală (vasculară, tumorală, sinrinobulbie, meningită, encefalită, boli granulomatoase, anomalii osoase).
  9. Disfonie și disfagie psihogenă.

[4], [5], [6], [7]

Boli ale neuronului motor

Etapa finală a tuturor formelor de sindrom lateral amiotrofic (SLA) sau începutul formei sale bulbare sunt exemple tipice de afectare a funcției bulbare. Boala începe de obicei cu afectarea bilaterală a nervului nucleului XII și primele sale manifestări sunt atrofia, fascicularea și paralizia limbii. Disartria fără disfagie sau disfagia fără disartrie pot apărea în stadiile incipiente, dar se observă o deteriorare progresivă destul de rapidă a tuturor funcțiilor bulbare. La debutul bolii, dificultatea de a înghiți alimente lichide este mai frecventă decât alimentele solide, dar pe măsură ce boala progresează, disfagia se dezvoltă atunci când alimentele solide sunt ingerate. În acest caz, slăbiciunea limbii este asociată cu slăbiciunea masticatorului și apoi mușchii feței, palatul moale atârnă, limba din cavitatea bucală este imobilă și atrofică. Aceasta indică fasciculări. Anartria. Salivare constantă. Slăbiciune musculară respiratorie. Simptomele implicării neuronului puternic superior se găsesc în aceeași zonă sau în alte zone ale corpului.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Criterii pentru diagnosticarea sclerozei laterale amiotrofice

  • prezența semnelor de deteriorare a neuronului motor inferior (inclusiv EMG - confirmarea procesului anterior la mușchii conservați clinic); simptome clinice ale unei leziuni a neuronului motor superior (sindrom piramidal); curs progresiv.

„Paralizia bulbară progresivă” este acum considerată una dintre variantele formei bulbare a sclerozei laterale amiotrofice (la fel ca „scleroza laterală primară” ca un alt tip de scleroză laterală amiotrofică, care se manifestă fără semne clinice de deteriorare a coarnelor anterioare ale coloanei vertebrale cordon).

Creșterea paraliziei bulbare poate fi o manifestare a amiotrofiei spinale progresive, în special a amiotrofiei terminale Werdnig-Hoffmann (Werdnig-Hoffmann) și, la copii, a amiotrofiei coloanei vertebrale Fazio-Londe. Aceasta din urmă se referă la amiotrofia coloanei vertebrale autozomale recesive cu debut în copilăria timpurie. La adulți, amiotrofia coloanei vertebrale bulbare legată de X este cunoscută pentru a începe la vârsta de 40 de ani (boala Kennedy). Sunt slabe slăbiciunea și atrofia mușchilor părților proximale ale extremităților superioare, fasciculările spontane, volumul limitat de mișcări active în brațe, reflexele tendinoase reduse cu mușchii biceps și triceps. Pe măsură ce boala progresează, se dezvoltă tulburări bulbare (de obicei non-grosiere): umflături, atrofie a limbii, disartrie. Mușchii picioarelor sunt implicați mai târziu. Caracteristici: ginecomastie și pseudohipertrofie a mușchilor gastrointestinali.

În amiotrofia spinală progresivă, procesul se limitează la deteriorarea celulelor coarnelor anterioare ale măduvei spinării. Spre deosebire de scleroza laterală amiotrofică, procesul este întotdeauna simetric, nu este însoțit de simptome de implicare a neuronului motor superior și are un curs mai favorabil.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Miopatii

Unele forme de miopatie (oculofaringian, sindromul Kearns-Sayre) se pot prezenta ca funcție bulbară afectată. Miopatia oculofaringiană (distrofia) este o boală moștenită (autosomală dominantă) caracterizată prin debut tardiv (de obicei după 45 de ani) și slăbiciune musculară care se limitează la mușchii feței (ptoză bilaterală) și mușchii bulbari (disfagie). Ptoza, tulburările de înghițire și disfonia progresează lent. Principalul sindrom dezadaptativ este disfagia. La extremități, procesul se răspândește numai la unii pacienți și în etapele ulterioare ale bolii.

O formă de encefalomiopatie mitocondrială, sindromul Kearns-Sayre („oftalmoplegia plus”), manifestă, pe lângă ptoza și oftalmoplegia, un simptom miopatic complex care se dezvoltă după simptome oculare. Implicarea mușchilor bulbari (laringele și faringele) nu este de obicei destul de dură, dar poate duce la modificări ale fonației și articulației, obstrucție.

[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Semne obligatorii ale sindromului Kearns-Sayre:

  • oftalmoplegia externă
  • degenerescenta retiniana
  • tulburări de conducere cardiacă (posibilă bradicardie, bloc atrioventricular, sincopă, moarte subită)
  • crește proteinele din fluid

[32], [33], [34], [35]

Miotonia distrofică

Miotonia distrofică (sau distrofia miotonică Rosolimo-Kurschmann-Steinert-Batten) este moștenită într-o formă dominantă autozomală și afectează bărbații de 3 ori mai des decât femeile. Debutul ei vine la vârsta de 16-20 de ani. Tabloul clinic este format din sindroame miotonice, miopatice și tulburări extramusculare (modificări distrofice ale cristalinului, testiculelor și altor glande endocrine, ale pielii, esofagului, inimii și uneori din creier). Sindromul miopatic este cel mai pronunțat în mușchii feței (mușchii și mușchii temporali, ceea ce duce la o expresie facială caracteristică), gâtul și la unii pacienți din extremități. Afectarea mușchilor bulbari duce la tonul nazal al vocii, disfagie și obstrucție, și uneori tulburări respiratorii (inclusiv apnee în somn).

[36], [37], [38], [39], [40], [41], [42]

Mioplegia paroxistică (paralizie recurentă)

Mioplegia paroxistică - o boală (formă hipokalemică, hiperkaliemică și normokalemică), manifestată prin atacuri generalizate sau parțiale de slăbiciune musculară (fără pierderea cunoștinței) sub formă de pareză sau plegie (până la tetraplegie) cu reflexe tendinoase scăzute și hipotensiune musculară. Durata atacurilor variază de la 30 de minute la câteva zile. Factori provocatori: bogat în carbohidrați, abuz abundent de sare, emoții negative, mișcare, somn de noapte. Doar în unele atacuri există implicarea mușchilor cervicali și cranieni. Rareori în acest proces se efectuează în diferite grade, mușchii respiratori.

Diagnosticul diferențial se face cu forme secundare de mioplegie, care se găsesc la pacienții cu tirotoxicoză, cu hiperaldosteronism primar, hipokaliemie în unele boli gastro-intestinale, boli de rinichi. Variante atrogenice de paralizie periodică au fost descrise și la prescrierea medicamentelor care favorizează îndepărtarea potasiului din organism (diuretice, laxative, lemn dulce).

[43]

Miastenia

Sindromul bulbar este una dintre manifestările periculoase ale miasteniei gravis. Miastenia gravis (miastenia gravis) este o boală a cărei manifestare clinică principală este oboseala musculară anormală, scăzând până la recuperarea completă după administrarea medicamentelor anticolinesterazice. Primele simptome sunt mai des disfuncții ale mușchilor oculari (ptoză, diplopie și mobilitate limitată a globilor oculari) și mușchii feței, precum și mușchii membrelor. Aproximativ o treime dintre pacienți prezintă bovine, faringiene, laringiene și limbă. Există forme generalizate și locale (în principal oculare).

Diagnosticul diferențial al miasteniei gravis se face cu sindroame miastenice (sindromul Lambert-Eaton, sindromul miastenic în polineuropatie, complexul miasteniei gravis-polimiozită, sindromul miastenic în intoxicația cu botulină).

[44], [45], [46], [47], [48], [49], [50]

Polineuropatia

Paralizia bulbară cu polineuropatie este observată în tabloul sindromului de polineuropatie generalizată pe fondul tetraparezei sau tetraplegiei cu tulburări sensibile caracteristice, ceea ce facilitează diagnosticul naturii tulburărilor bulbare. Acestea din urmă sunt caracteristice unor forme cum ar fi polineuropatia acută Guillain-Barré demielinizantă, polineuropatia postinfecțioasă și postvaccinală, difteria și polineuropatia paraneoplazică, precum și polineuropatia în hipertiroidism și porfirie.

[51], [52], [53], [54], [55], [56], [57], [58], [59]

Poliomielita

Poliomielita acută, ca cauză a paraliziei bulbare, este recunoscută prin prezența simptomelor infecțioase generale (preinflamatorii), dezvoltarea rapidă a paraliziei (de obicei în primele 5 zile ale bolii) cu leziuni mai mari la nivelul proximalului decât distalului. Momentul dezvoltării inverse a paraliziei la scurt timp după apariția lor este tipic. Există forme vertebrale, bulbare și bulbospinale. Extremitățile inferioare sunt mai des afectate (în 80% din cazuri), dar este posibil ca sindroamele să se dezvolte pe hemitip sau pe talie. Paralizia este de natură lentă, cu pierderea reflexelor tendinoase și dezvoltarea rapidă a atrofiei. Paralizia bulbară poate fi observată cu forma bulbară (10-15% din întreaga formă paralitică a bolii), în care suferă nu numai nervii IX, X (rar XII), ci și nervul facial. Deteriorarea coarnelor anterioare ale segmentelor IV-V poate provoca paralizie respiratorie. Adulții sunt mai predispuși să dezvolte forma bulbospinală. Implicarea formării reticulare a trunchiului cerebral poate duce la tulburări cardiovasculare (hipotensiune arterială, hipertensiune arterială, aritmii cardiace), respiratorii („respirație atactică”), tulburări de înghițire și tulburări de veghe.

Diagnosticul diferențial se face cu alte infecții virale care pot afecta neuronii motori inferiori: rabia și zona zoster. Alte boli care necesită adesea un diagnostic diferențial cu poliomielită acută includ sindromul Guillain-Barré, porfiria intermitentă acută, botulismul, polineuropatia toxică, mielita transversă și compresia acută a măduvei spinării într-un abces epidural.

[60], [61], [62], [63]

Procese în trunchiul cerebral, fosa craniană posterioară și zona craniospinală

Unele boli implică uneori cu ușurință ambele jumătăți ale medularei oblongate, având în vedere dimensiunea redusă și forma compactă a cozii trunchiului cerebral: tumori intramedulare (glioame sau ependimoame) sau extramedulare (neurofibroame, meningioame, hemangioame, tumori metastatice); tuberculoza, sarcoidoza și alte procese granulomatoase pot semăna cu simptomele clinice ale unei tumori. Procesele volumetrice sunt mai devreme sau mai târziu însoțite de o presiune intracraniană crescută. Hemoragia parenchimatoasă și subarahnoidiană, leziunea traumatică a creierului și alte procese însoțite de hipertensiune intracraniană și medulla oblongată care pătrund în foramen magnum pot duce la hipertermie, tulburări respiratorii, coma și moarte din cauza insuficienței respiratorii și cardiace Alte cauze: siringobulia, anomalii și anomalii congenitale în zona craniospinală (platibazie, boala Paget), procese toxice și degenerative, meningită și encefalită, care duc la disfuncționalitatea regiunii caudale a trunchiului cerebral.

[64], [65], [66], [67], [68], [69], [70], [71], [72], [73]

Disfonie și disfagie psihogenă

Tulburările psihogene ale funcției bulbare necesită uneori un diagnostic diferențial cu adevărată paralizie bulbar-bară. Tulburările psihogene ale deglutiției și fonetica pot fi observate atât în ​​tabloul tulburărilor psihotice, cât și în contextul tulburărilor de conversie. În primul caz, ele sunt de obicei observate pe fondul unor tulburări de comportament clinice evidente, iar în al doilea rând, acestea sunt rareori un singur simptom al bolii, iar în acest caz recunoașterea lor este facilitată de detectarea tulburărilor demonstrative polisindromice. Este necesar să se utilizeze atât criterii pozitive pentru diagnosticul tulburărilor psihogene, cât și excluderea bolilor organice cu ajutorul metodelor moderne de examinare paraclinică.

[74], [75], [76], [77], [78], [79], [80], [81], [82], [83]