diagnostic

Tetralogia lui Fallot - o boală cardiacă congenitală complexă, de tip „albastru”, care se bazează pe patru trăsături morfologice: obstrucția refluxului departamentului ventriculului drept, VSD extins. hipertrofie ventriculară dreaptă și deplasare aortică. În cardiologie, tetralogia Fallot apare în 7-10% din toate bolile congenitale ale inimii și reprezintă jumătate din toate malformațiile de tip cianoză. O caracteristică anatomică detaliată a substitutului, ca formă nosologică independentă, a fost dată mai întâi de un medic francez, patologul E.L.A. al lui Fallot în 1888 în numele căruia a fost proclamat ulterior.

Conform structurii defectului tetralogiei Fallot triadă apropiată Fallot (găuri de stenoză a arterei pulmonare. Defect de barieră și hipertrofie ventriculară dreaptă) și pentad Fallot (tetralogia Fallot și DMPP). Tetralogia Fallot poate fi combinată cu alte anomalii ale inimii și ale vaselor de sânge: arc aortic pravoraspolozhennoy, tulburări ale arterelor coronare, stenoză a ramurilor arterei pulmonare, canal arterial deschis. forma completa a canalului atrioventricular deschis. vena cavă superioară stângă suplimentară, drenaj venos pulmonar parțial anormal.

Cauzele tetralogiei lui Fallot

Tetralogia Fallot s-a format datorită unui proces de încălcare cardiogeneză timp de 2-8 săptămâni. dezvoltare embrionară. Prin malformații poate duce la femeile gravide transferate în stadiile incipiente ale sarcinii boli infecțioase (rujeola rujeola scarlatină .); primirea de droguri (hipnotice, sedative, hormoni etc.), droguri sau alcool; impactul factorilor nocivi. În formarea Uniunii Poștale Universale, a fost influențat de ereditate.

Tetralogia Fallot este frecventă la copiii cu sindrom Cornelia de Lange (nanismul Amsterdam), incluzând întârzierea mintală și malformații multiple „fața de clovn” atrezie choanală. Deformarea urechilor. Strabismul cerului gotic. Miopia. Astigmatismul. Atrofia nervului optic., deformarea sternului și a coloanei vertebrale, oprirea sindactiliei, reducerea numărului de degete, defecte și organe interne etc.).

Tetralogia declanșatoare a Fallot este o rotație neregulată (în sens invers acelor de ceasornic) a infundibulului, în care valva se deplasează spre aorta pulmonară relativă dreaptă. În acest caz, aorta este situată deasupra septului interventricular („ghidul aortic”). Poziția necorespunzătoare a aortei determină deplasarea trunchiului pulmonar, care este puțin mai lung și mai îngust. Rotația joncțiunii infundibulare interferează cu propriile secțiuni septale interventriculare care VSD determină formarea și expansiunea ulterioară a ventriculului drept.

Clasificarea tetralogiei lui Fallot

Având în vedere natura obstrucției modificărilor anatomice ale tractului de ieșire ventriculară dreaptă, tetralogia Fallot este reprezentată de patru tipuri: embriologic, hipertrofic, tubular și multi-component.

Este un fel de tetralogie a lui Fallot - embrionul. Obstacol datorat pereților conului de deplasare din fața și din stânga sau (II) poziția sa joasă. Suprafața maximă corespunde stenozei inelului muscular discreționar. Inelul fibros al valvei pulmonare aproape modificat sau moderat hipoplastic.

Tetralogia de tip II a lui Fallot - hipertrofică. septul conic bazat pe obstrucție este compensat de poziția prioritară și stângă, sau (II) joasă, precum și de modificări hipertrofice pronunțate în segmentul proximal. Suprafața maximă corespunde stenozei ventriculului drept și inelei musculare discreționare a hărții de ieșire.

Tetralogia de tip III a lui Fallot - tubulară. Obstrucția cauzată de distribuția inegală a trunchiului arterial comun, care duce la un con pulmonar, este puternic îngustată și scurtată de hipoplazie. În acest tip de tetralogie a lui Fallot, poate apărea hipoplazia anusului sau a valvei pulmonare.

Tetralogia de tip IV a lui Fallot - multicomponentă. Cauza obstrucției - o alungire semnificativă a secțiunii conice sau o trabeculae moderată cu creierul de barieră de origine ridicată.

În legătură cu semnele a trei forme clinico-anatomice hemodinamice tetralogia lui Fallot: 1) la gura atreziei pulmonare; 2) formă cianotică cu diferite grade de stenoză; 3) forma acianotică.

Caracteristicile hemodinamicii în tetralogia lui Fallot

Gradul de tulburări hemodinamice în tetralogia lui Fallot este determinat de gradul de ocluzie al hărții de ieșire a ventriculului drept și de prezența unui defect în septul interventricular.

Prezența stenozei semnificative a arterei pulmonare și a defectului septal determină un flux sanguin preferențial din ambele camere ale inimii și din gâtul bărbatului aortic - în artera pulmonară, care este însoțită de hipoxemie arterială. Datorită defectului septului de presiune ridicată în ambele camere ale inimii apare. În forma finală de tetralogie a lui Fallot asociată cu atrezia pulmonară, artera orală din circulația pulmonară intră din aortă prin canalul arterios sau prin colaterale.

În obstrucția moderată a rezistenței periferice totale mai mare decât rezistența stenozei tractului de ieșire, prin urmare se dezvoltă șunt stânga-dreapta, ca urmare a dezvoltării cianotice (palide) formează o tetralogie a Fallot. Cu toate acestea, odată cu dezvoltarea stenozei apare mai întâi transversal, iar ulterior - venoarterialny (de la dreapta la stânga) șunt, ceea ce înseamnă o lipsă de transformare a "albului" sub forma "albastru".

Simptomele tetralogiei lui Fallot

În funcție de momentul apariției cianozei sunt cinci forme clinice și, în consecință, același număr de perioade de manifestare a tetralogiei Fallot: forma precoce a cianozei (apariția cianozei în primele luni sau primul an de viață), clasică (aspectul de cianoză în al doilea sau al treilea an de viață), severă (venituri cu episoade odisehno-cianotice), cianoză târzie (apariția cianozei până la 6-10 ani) și formă acianotică (palidă).

În tetralogia severă a Fallot cianoza buzelor și a pielii apare cu 3-4 luni și devine stabilă până la 1 an. Cianoza este exacerbată de mâncare, plâns, tensiune, stres emoțional, exerciții fizice. Orice activitate fizică (mers pe jos, jogging, joc mobil) însoțită de o creștere a dispneei, apariția slăbiciunii, dezvoltarea tahicardiei. ameţeală. Poziția caracteristică a pacienților cu tetralogie a lui Fallot după efort - ghemuit.

Manifestarea extrem de severă a tabloului clinic al tetralogiei Fallot sunt episoadele odisehno-cianotice, care apar de obicei la vârsta de 2-5 ani între ele. Stupoarea se dezvoltă brusc, însoțită de anxietatea copilului, creșterea cianozei și respirația scurtă, palpitații, slăbiciune, pierderea cunoștinței. Se pot dezvolta apnee, comă de hipoxie, convulsii cu hemipareză ulterioară. Episoade odisehno-cianotice care se dezvoltă datorită unui atac acut al ventriculului drept departamentul infundibulyarnogo, care duce la un volum total de flux sanguin venos printr-un defect în septul interventricular în aortă și hipoxie crescută a SNC.

Copiii cu Terada Fallot pot susține dezvoltarea fizică (hipotrofia II-III art.) Și dezvoltarea motorie; adesea suferă de SARS guvernamental recurent. amigdalită cronică. sinuzită. pneumonie comună. Tuberculoza pulmonară se poate alătura la pacienții adulți cu tetralogia Fallot.

Diagnosticul tetralogiei lui Fallot

Examinarea obiectivă a pacienților cu tetralogie a lui Fallot atrage atenția asupra palorii sau culorii albastre a pielii, îngroșarea falangelor degetelor („șolduri” și „ceas de oră”), postură forțată, slăbiciune, cel puțin - deformarea pieptului (cocoașă cardiacă). Percuția relevă o ușoară mărire a limitelor cardiace în ambele direcții. Caracteristicile tetralogiei auscultatorii a lui Fallot sunt murmur sistolic gros în spațiul intercostal II-III din stânga sternului, slăbirea tonului II al arterei pulmonare., etc. Model complet de defecte auscultatorii.

Radiografia toracică prezintă cardiomegalie moderată, inimă tipică în formă de pantof, epuizare a modelului pulmonar. ECG -kartina caracterizată printr-o abatere semnificativă EOS modificări corecte hipertrofice ale ventriculului drept, blocare incompletă bloc femural drept.

Utilizarea anatomiei cardiace cu ultrasunete a determinat în mod direct toate componentele tetralogiei Fallot: gradul de stenoză pulmonară, valoarea de compensare aortică VSD și severitatea hipertrofiei ventriculare drepte.

Sondarea cavităților inimii relevă o presiune ridicată în ventriculul drept, scăderea saturației de oxigen a sângelui arterial, trecerea cateterelor din ventriculul drept în aortă. La efectuarea aortografiei și a angiografiei pulmonare pentru prezența patologiei colaterale circulante, PDA, a arterei pulmonare. Dacă este necesar, se efectuează ventriculografia stângă. angiografie coronariană selectivă. MSCT și imagistica prin rezonanță magnetică a inimii.

În diagnosticul diferențial al tetralogiei Fallot efectuat cu transpuneri-TA ale vaselor mari. eliberare dublă a aortei și a arterei pulmonare din ventriculul drept, odnozheludochkovym cardiac, inimă bicamerală.

Tratamentul tetralogiei lui Fallot

Toți pacienții cu tetralogie Fallot sunt supuși tratamentului chirurgical. terapia medicamentoasă este indicată pentru dezvoltarea episoadelor odisehno-cianotice: inhalare de oxigen umezit, reopoliglicukină intravenoasă. bicarbonat de sodiu, glucoză, aminofilină. În caz de eșec al terapiei medicamentoase ar trebui să încurajeze impunerea anastomozei aortolegochnogo.

Metoda de corecție chirurgicală a tetralogiei Fallot depinde de severitatea defectului său performanțe anatomice și hemodinamice, vârsta pacientului. Sugarii și copiii mici cu tetralogie severă a Fallot în prima etapă necesită o intervenție chirurgicală paliativă. ceea ce va reduce riscul de complicații în timpul următoarei corecții radicale a defectului.

Pentru tipurile de operații paliative (glisante) cu tetralogia Fallot sunt: ​​impunerea anastomozei subclavie-pulmonare Bleloka-Taussig. vnutriperikardialnoe anastomoză a aortei ascendente și a arterei pulmonare drepte și suprapunerea anastomozei aorto-pulmonare centrale folosind proteză sintetică sau biologică, anastomoză între artera pulmonară descendentă aortică și stângă-Ria și altele. Pentru a reduce hipoxemia, aplicați infundibuloplastiki chirurgie deschisă și valvuloplastie cu balon.

Corecția radicală a tetralogiei Fallot VSD asigură materialele plastice și îndepărtarea obstrucției fluxului de ventricul drept. Acest lucru se face de obicei la vârsta de șase luni până la 3 ani. Complicațiile specifice operațiilor efectuate în tetralogia Fallot pot fi tromboza anastomoza, insuficiența cardiacă acută. hipertensiune pulmonara. Anevrism ventricular drept. Unitate AV. aritmie. endocardită infecțioasă.

Prognoza tetralogiei Fallot

Cursul natural al defectului depinde în mare măsură de gradul de stenoză pulmonară. Un sfert dintre copiii Fallot cu tetralogie severă mor în primul an, jumătate dintre ei în perioada nou-născutului. Fără intervenție chirurgicală, speranța medie de viață este de 12 ani, mai puțin de 5% dintre pacienți supraviețuiesc până la a 40-a aniversare. Cauza decesului la pacienții cu tetralogie a Fallot este adesea tromboza cerebrală (accident vascular cerebral ischemic) sau abcesul cerebral.