Dr. Metodi Takhchiev | 1 decembrie 2015 | 0

autoimună

Autoimun trombocitopenie trombocitopenie dobândită (scăderea numărului de trombocite) din cauza toleranței imune afectate împotriva trombocitelor proprii.

1. Cum se răspândește?

Acesta este cel mai frecvent dobândit trombocitopenie. La copii frecvența este de până la 4 la 100.000 de oameni, la adulți - 6.6 la 100.000 de oameni pe an. La copii, ambele sexe sunt afectate în mod egal, cel mai adesea între 2 și 4 ani, la adulți femeile se îmbolnăvesc de 2,6 ori mai des decât bărbații, mai ales între 15 și 40 de ani.

2. Ce cauzează boala?

În principal la copii, provocarea este permisă infecție virus, ceea ce duce la afectarea toleranței imune la trombocite sau la modificarea antigene trombocitare. Sarcina poate declanșa sau provoca reapariția bolii. Apare datorită formării de autoanticorpi împotriva trombocitelor.

Autoanticorpii sunt cel mai adesea din clasa IgG, mai rar IgM. Trombocitele marcate sunt recunoscute și fagocitate prematur de macrofagele splenice și cu o cantitate foarte mare de anticorpi la suprafața lor sunt distruse în ficat. Durata de viață a trombocitelor este scurtată la 1/2 -1 oră cu o rată de 7 până la 10 zile. Autoanticorpii conduc, de asemenea, la afectarea funcției trombocitelor - trombastenie. Megacariopoieza crește în măduva osoasă pentru a compensa supraviețuirea scurtată a trombocitelor în sânge cu o producție crescută de trombocite.

Unele medicamente - în principal Chinidina, dar și Chinina, Penicilina, sulfonamidele, Heparina etc., pot provoca trombocitopenie autoimună. Medicamentul se leagă de membrana plachetară și acționează ca hapten. Autoanticorpii se formează împotriva complexului component medicament-membrană. Autoanticorpii împotriva trombocitelor pot fi induși și prin administrarea de săruri de aur și Metildopa.

Geneza tipului pete-petechial diateza hemoragică poate fi explicat atât prin alterarea fazei de coagulare a trombocitelor, cât și prin faptul că în mod normal aproximativ 15% din toate trombocitele circulante au funcție angiotrofă. În trombocitopenie, modificările distrofice apar în celulele endoteliale și permeabilitatea vasculară și fragilitatea cresc - diferite extravazate mari de eritrocite apar pe piele și mucoase, precum și în organele interne. Modificările sunt exacerbate în trombocitopenia cronică.

3. Care este tabloul clinic?

La copii, boala începe brusc, la adulți - treptat, dar uneori brusc. Se desfășoară tip petechial-patat diateza hemoragică. Cele mai frecvente manifestări sunt petechiae (sângerări minore), gingivoragia (sângerarea gingiilor), epistaxis (sângerări nasale). Există mai rar hemoragii gastrointestinale și hematurie (sânge în urină). Hemoragiile cerebrale sunt rare, dar sunt cele mai frecvente cauze de deces. Riscul de sângerare letală este crescut în trombocitopenia cronică. Splina nu este mărită. Combinația de trombocitopenie autoimună cu anemie hemolitică autoimună se numește sindrom Evans-Fisher.

4. Care sunt modificările de laborator?

Scăderea numărului de trombocite. În absența sângerărilor abundente - hemoglobină normală și eritrocite, leucocite normale. Timp prelungit de sângerare în trombocitopenie severă. Celelalte teste de coagulare sunt normale.

5. Care este tratamentul?

Se ține cu corticosteroizi. Dacă există un efect, doza se reduce treptat. Remisiunea completă după întreruperea tratamentului cu corticosteroizi se realizează la aproximativ 25% dintre pacienți. Dacă nu există niciun efect în termen de 2-3 săptămâni, aplicarea lor este oprită. În caz de efect al acestui tratament și recidivă la reducerea dozei, corticosteroizii se administrează până la 3 luni. Mijlocul de alegere în acest caz este splenectomie (îndepărtarea splinei). Conduce la normalizarea numărului de trombocite la aproximativ 70% dintre pacienți. În 10%, este posibilă recurența după splenectomie. La pacienții rezistenți la corticosteroizi și splenectomie, tratamentul cu imunosupresoare (Vincristină, Imuran, Ciclofosfamidă). O opțiune terapeutică modernă este administrarea de doze mari de imunoglobuline (Immunovenin) intravenos. Acestea duc la saturația receptorilor Fc ai macrofagelor sau poate la neutralizarea anticorpilor antiplachetari. Alte alternative terapeutice sunt DanazoL, Mabthera. Transfuzia de concentrat de trombocite este permisă numai pentru sângerările care pun viața în pericol. Remisia spontană fără tratament este posibilă la copii.

Materialul este informativ și nu poate înlocui consultația cu un medic. Asigurați-vă că consultați un medic înainte de a începe tratamentul.