Prof. Dr. J. Mileva, MD, Ph.D.

umflarea

Umflarea este un sindrom polietiologic care apare în multe boli și condiții diferite. Cea mai precisă definiție a edemului este o afecțiune în care există retenție patologică de lichide în interstițiu, adică. în partea extravasculară a spațiului extracelular.

Principalele mecanisme patogenetice care determină apariția edemului sunt următoarele:

  • Presiune hidrostatică crescută în capilare.
  • Scăderea presiunii plasmatice oncotice în hipoalbuminemie.
  • Creșterea permeabilității capilare.
  • Drenaj limfatic afectat (limfedem).
  • Modificări hormonale asociate ciclului menstrual și înainte de menopauză.
  • Edem medicamentos cu patogeneză diferită.
  • Umflare artificială (la strângere).

Presiunea hidrostatică crescută în capilare poate fi:
- Generalizată (insuficiență renală, insuficiență cardiacă dreaptă.
- Local (afectarea fluxului venos - flebotromboză, sindrom post-traumatic).

Scăderea presiunii plasmatice oncotice a fost observată în hipoalbuminemie (mai puțin de 2,5 g% ca urmare a:
- Creșterea pierderii de proteine ​​(sindrom nefrotic, enteropatie exudativă).
- Consum redus de proteine ​​(umflături în timpul foametei).
- Scăderea sintezei albuminei (ciroză hepatică).

Creșterea permeabilității capilare se observă în angioedem și glomerulonefrită acută postinfecțioasă.

Edemul medicamentos este cel mai adesea cauzat de antagoniști ai calciului, inhibitori ai ECA, antagoniști ai receptorilor angiotensinei-2 - sartani, diuretice (aldosteron), AINS, CS, antidepresive (ADH) etc.

Angioedemul este în esență o umflare acută a țesutului conjunctiv profund, cel mai adesea localizată pe pleoape, buze, limbă, faringe, uvula și laringe. Rareori apare la nivelul membrelor.

Sunt cunoscute mai multe forme patogenetice de angioedem:

  • Angioedem alergic mediat de IgE (Edema Quincke). Angioedemul, numit și edemul lui Quincke, este frecvent în bolile alergice. Edemul lui Quincke a fost menționat pentru prima dată de M. Milton în 1876. Șase ani mai târziu, acest sindrom a fost descris în detaliu și în profunzime de H. Quincke (1882) și îi poartă numele.
  • Angioedem indus de medicamente non-alergice (aspirină, analgin, inhibitori ai ECA, sartani).
  • Angioedem în bolile parazitare (echinococoză, Larva migrans).
  • Angioedem fizic (frig, presiune, vibrații etc.).
  • Angioedem ca urmare a unui defect inhibitor C1 congenital sau dobândit.

Un interes deosebit îl reprezintă angioedemul mediat de IgE, așa-numitul edem alergic. Apare la pacienții cu alergii alimentare, medicamentoase și la insecte (albine, viespi), urticarie de contact cu latex și la unele parazitoze (toxocariază). Este localizat cel mai adesea pe pleoape, buze, limbă, faringe, laringe și membre (mai rar).

Are o caracteristică clinică tipică:

  • Debut brusc, umflare pronunțată a dermului și hipodermului subiacent.
  • Însoțit de mâncărime sau furnicături și durere.
  • Mucoasa este adesea implicată.
  • Edemul este tranzitoriu, migrator, nestatiar, dar se rezolvă mai lent decât urticaria (până la 72 de ore).
  • Nu depinde de poziția corpului.
  • Poate fi combinat cu urticarie acută sau cronică sau se poate manifesta.

Clasificarea clinică și patogenetică modernă a angioedemului include:

  • Forme mediate de celule mastocitare cauzate de mecanisme imunologice:

-Forme mediate de IgE (MA, HA, IA, parazitoză, alergie la latex) descrise mai sus.
-Forme fizice (cauzate de căldură, frig, soare, vibrații etc.).
-Forme non-imunologice de angioedem - eliberare directă de histamină (opiacee, substanțe de contrast cu raze X etc.).

2. Forme de angioedem dependente de complement:
- Activarea complementului prin mijloace imunologice (în cazul transfuziei de sânge incompatibil cu grupele sanguine).
- Activarea complementului pe cale neimunologică (NAE).
3. Forme autoimune de angioedem (în bolile autoimune și ale țesutului conjunctiv).
4. Forme idiopatice de angioedem (cu etiologie și patogeneză neclare, uneori autoimune).
5. Forme patobiochimice ale angioedemului (cu afectarea metabolismului acidului arahidonic, deficit de inhibitori enzimatici etc.)
6. Angioedem în aspirină și intoleranță la AINS.

Diagnosticul de angioedem este adesea dificil și necesită mult efort și cunoștințe aprofundate. Include un istoric medical detaliat, examinarea fizică și teste clinice și imunologice moderne.

Anamneza ar trebui să clarifice natura și evoluția bolii:
-Când și cum a apărut angioedemul?
-Frecvența, durata, variația diurnă.
-Localizare pe piele și mucoase.
-Singur sau în combinație cu urticarie.
-Prezența simptomelor subiective legate de leziune (mâncărime, durere, dureri articulare, febră).
-Prezența în trecut sau prezent de alergii, infecții, boli interne.
-Provocarea de către agenți fizici, fiz. efort, medicamente, hrană, mediu de lucru, călătorii, ședere într-un anumit loc, înțepături de insecte, hobby-uri etc.
-Implanturi plasate chirurgical.
-Relația cu ciclul.
-Stres.
-Răspunsul la terapie până în prezent.

Examinarea fizică - amănunțită, detaliată, inclusiv examinarea dermografismului.

Minim paraclinic (PKK, DCC, ESR, CRP, test chimic de urină, enzime hepatice)

Examinare pentru infecții focale - ORL, dentist, hipertensiune, tract gastro-intestinal (de exemplu, pentru Helicobacter pylori) etc.

Test coprologic (ouă și chisturi ale paraziților) și teste serologice pentru paraziți (echinococoză, larvă migrantă).

Testarea pielii (testul prick, prick-prick test) cu alergeni atopici (în principal alimente) și, dacă este necesar, cu factori fizici.

Cercetare specializată:
- În caz de suspiciune de HA - probe provocatoare (DSPKPP cu alimente).
- Anticorpi antinucleari, factori reumatoizi, AST, IgE serică, dacă este necesar inhibitor C1, crioglobuline, activitate complementară etc.
- Biopsie cutanată cu examen de imunofluorescență.
- În cazuri rare - căutați autoanticorpi împotriva receptorilor IgE și IgE Fc (test cutanat cu ser autolog).

Ca să nu mai vorbim de o variantă particulară a angioedemului, cea a deficitului de inhibitor de C1-esterază. Lipsa este:

  • Angioedem congenital:
  • Tipul 1 (sinteza scăzută a inhibitorului C1).
  • Tipul 2 (sinteza C1-inc. Funcțional inactivă)

2. Angioedem dobândit:
- Tipul 1 (în limfoamele maligne).
- Tipul 2 (autoanticorpi îndreptați împotriva C1-inc.).

Angioedem ereditar - NAE a fost descris pentru prima dată de Dinkelacker, 1882, și puțin mai târziu de W. Osler, 1888, ca o formă specială a edemului lui Quincke. Este descris în Bulgaria de Prof. B. Bozhkov, 1975. Este rar - 1 pacient la 50.000 până la 100.000 de populații. Este un defect genetic în sinteza inhibitorului C1 al complementului, care suprimă activarea C1-esterazei sistemului complementului, deficiența este atât cantitativă (1 tip), cât și calitativă (2 tip HAE). Transmiterea defectului este autosomală dominantă.

Clinica include umflături recurente, autolimitante, pe pielea corpului și a membranelor mucoase (PIB și tractul gastro-intestinal), de obicei după 7 ani. vârstă. Umflăturile sunt palide, dure, non-mâncărime, uneori dureroase, cu răspândire proximală. Trec spontan în 24-72 de ore. Poate pune viața în pericol când este localizat în glotă. Provocată de traume, intervenții chirurgicale și dentare, naștere, factori psihogeni, rareori de alimente și medicamente.

Criteriile de diagnostic includ:

  • Tabloul clinic descris mai sus.
  • Eșecul răspunsului la edemul din terapia antialergică convențională cu blocante H1 și CS.
  • Ereditate dovedită în cercetarea genealogică.
  • Deficiență cantitativă sau calitativă a inhibitorului C1 dovedit biochimic + factor de complement C4 redus.
  • Defect defect în gena inhibitoare C1 prin metode de testare genetică.