Sarcoamele hepatice primare sunt tumori foarte rare, reprezentând mai puțin de 1% din toate tumorile hepatice maligne. Se produc din țesutul conjunctiv interstițial al unui organ sau din țesutul conjunctiv al vaselor de sânge și al căilor biliare. Apare la toate vârstele, afectând cel mai adesea persoanele mai tinere.

sarcoame hepatice

Sarcoamele secundare sunt mai frecvente, iar leziunea tumorală primară poate fi localizată în piele, ochi, rinichi, oase, rect. Macroscopic, acestea sunt infiltrate tumorale nodulare cu aspect de granit, de culoare maro sau negru. În cazuri rare, ficatul este infiltrat de material granular de culoare închisă, fără noduli. Infiltratul este format din celule mici rotunde, celule gigant și în formă de fus.

Macroscopic, sarcoamele hepatice primare sunt de obicei tumori nodulare de diferite dimensiuni și împrăștiate în ficat. Unele dintre cele mai frecvente forme histologice ale altor sarcoame hepatice sunt: ​​sarcom embrionar nediferențiat, leiomiosarcom, hemangioendoteliom epitelioid, fibrosarcom, histiocitom fibros malign, carcinosarcom. Alte sarcoame, cum ar fi tumoarea fibroasă solitară malignă și sarcomul celular dendritic folicular, pot apărea, de asemenea, în ficat.

Cursul clinic al alte sarcoame hepatice, ca și alte forme de tumori hepatice maligne, la începutul bolii este nespecifică și nu dă simptome caracteristice, ceea ce întârzie diagnosticul precis. Simptomele se datorează obstrucției, creșterii tumorii cu compresia structurilor nervoase și vasculare, tulburărilor gastro-intestinale, edemului. Există dureri plictisitoare și greutate în hipocondrul drept, pierderea poftei de mâncare, pierderea în greutate, oboseală, oboseală ușoară. Hepatomegalia și tumoarea palpabilă sunt simptome ale cancerului avansat. Icterul, febra, anemia și ascita sunt mai puțin frecvente. Pierderea progresivă în greutate este caracteristică, deși nu există cașexie. Lipsa cașexiei și faptul că este mai frecventă la persoanele mai tinere susține procesul de diagnosticare diferențiată în distingerea sarcoamelor hepatice primare de carcinomul hepatocelular, deși adevărata natură a bolii este de obicei determinată în timpul intervenției chirurgicale sau când se efectuează o autopsie.

Diagnosticul de alte sarcoame hepatice necesită un set de măsuri de diagnostic. Datele anamnestice și examinarea fizică au un rol de ghidare în procesul de diagnosticare. Testele de laborator au ca scop determinarea stării funcționale a ficatului, examinează: activitatea enzimelor hepatice în ser, nivelurile de albumină, bilirubina, timpul de protrombină și starea de coagulare. Importante pentru diagnostic sunt: ​​tomografie preoperatorie a pieptului, abdomenului și bazinului; imagistică prin rezonanță magnetică (RMN), tomografie cu emisie de pozitroni (PET), angiografie și biopsie percutanată cu ac fin.

Tratamentul altor sarcoame hepatice este în principal chirurgical - rezecția ficatului (parțială sau hemihepatectomie). Pacienții sunt supuși unui tratament chirurgical dacă tumora este evaluată ca operabilă și starea medicală a pacientului permite rezecția ficatului. Criteriile pentru inoperabilitate sunt: ​​răspândirea tumorii extrahepatice, răspândirea tumorii intrahepatice difuze și afectarea funcției hepatice. Utilizarea chimioterapiei neoadjuvante, adjuvante sau paliative este la discreția medicului curant, luând în considerare starea pacientului, comorbiditățile, histologia tumorii și stadiul dezvoltării tumorii. La unii pacienți cu sarcom hepatic primar există posibilitatea unui transplant hepatic de la un donator.

Prognosticul, la fel ca carcinomul hepatocelular, este nefavorabil, cu adesea doar tratament paliativ.