anemie

Este o boală a sângelui și a organelor care formează sânge, care se caracterizează prin capacitatea afectată a măduvei osoase de a produce celule sanguine - eritrocite, granulocite și trombocite. Numele sinonime sunt: panmyelopathy, anemie hipoplazică, panmyelophthisis si altii. Toate rândurile de celule sanguine din măduva osoasă nu sunt întotdeauna și nu sunt în mod egal suprimate. Există cazuri cu formare parțială de celule dintr-o singură linie de sânge sau două linii de sânge. În aceste cazuri, ordinele granulocitelor și ale trombocitelor sunt de cele mai multe ori suprimate, care sunt relativ cele mai sensibile la efectele bolii toxice.

În forma idiopatică a anemie aplastica factorul etiopatogenetic nu poate fi detectat, dar în majoritatea anemiilor aplastice și hipoplazice sunt cel mai adesea: infecții, intoxicații medicamentoase, factori fizici, metastaze tumorale, factori și efecte imune etc.

Se crede că mecanismul de suprimare a hematopoiezei în măduva osoasă și apariția anemiei aplastice apare cel mai adesea prin două mecanisme principale:

  1. Efecte toxice directe asupra structurilor măduvei osoase și asupra activității regenerative.
  2. Ca reacție toxo-alergică - o expresie a hipersensibilității alergice sau a formării de autoanticorpi. Boala este observată la ambele sexe și la toate vârstele.

Boala începe treptat cu o senzație de oboseală severă și oboseală ușoară din cauza efortului fizic ușor, paloare cerată progresivă a pielii, mucoase palide și o tendință de hemoragie - în special de la nivelul gingiilor, epistaxis pe piele din cauza impacturilor fizice mici. Pacienții au febră de grad scăzut. Datorită protecției locale reduse a corpului și a țesuturilor împotriva infecțiilor bacteriene, procesele ulcerativ-necrotice se dezvoltă în cavitatea bucală, gât, palatul moale, amigdalele și arcurile palatine peritonsilare, gingiile. Gura pacienților răspândește un miros putrid datorită degradării necrotice a țesuturilor. Pacienții se plâng de durere la limbă și de înghițire dureroasă. Examinarea pacienților nu a evidențiat o mărire a ganglionilor limfatici, splinei și ficatului. În cursul bolii, o dietă hemoragică se dezvoltă în grade diferite. Boala este nefavorabilă cu un rezultat letal. În hipoplazia ușoară a măduvei osoase a activității măduvei osoase, boala progresează mai ușor.

Există o anemie semnificativă și progresivă de natură normocromă (MCHC se află în limite normale). Numărul de granulocite și leucocite, precum și numărul de trombocite scade brusc. Se observă dispariția celulelor monocitare din sângele periferic. De asemenea, eritrocitele sunt scăzute. Reticulocitele sunt reduse sau chiar nu se găsesc în sângele periferic. Timpul de sângerare este prelungit, în timp ce timpul de coagulare este normal. VSH este întotdeauna foarte accelerat - chiar și în valori din trei cifre. Fierul seric este normal sau chiar ridicat. O puncție a măduvei osoase evidențiază hipoplazie totală a măduvei osoase sau este pronunțată, dar într-un grad diferit. Celulele parenchimatoase ale măduvei osoase sunt înlocuite în întregime sau parțial cu țesut adipos, celule reticulare, limfocite și macrofage.

Diagnosticul se bazează pe tabloul clinic tipic, anomalii hematologice care afectează toate cele trei ordine de hematopoieză și modificări tipice ale măduvei osoase.

Cursul anemie aplastica poate fi acută - care este relativ mai malignă și cronică (sau prelungită). Boala în sine are un rezultat nefavorabil la majoritatea pacienților.

Tratamentul vizează stimularea funcțiilor și capacităților regenerative ale măduvei osoase, menținerea stării generale a pacientului, precum și creșterea apărării acestuia și suprimarea posibilelor infecții și complicații bacteriene, depășirea diatezei hemoragice și a complicațiilor hemoragice conexe, eliminarea toți factorii și daunele posibile care contribuie la apariția sau agravarea bolii.

Îndepărtați toate medicamentele care au un efect depresiv asupra activității măduvei osoase - antibiotice din seria clornitromicină și tetraciclină, preparate de butazolidină, amidofen, tirostatice și imunosupresoare, citostatice și alte medicamente similare.

Principala metodă de tratament este transfuzia de sânge proaspăt dintr-un singur grup în scopuri de stimulare și înlocuire. Dacă este necesar, masa trombocitară poate fi transfuzată. Se administrează în doze mari - 500-800 mg Urbason (parenteral) sau alți hormoni corticosteroizi similari în cursuri de șoc pe termen scurt de 4-6 zile, urmate de tratament pe termen lung cu corticosteroizi cu 30-40 mg zilnic, de obicei pe cale orală. În același timp, se folosește acid folic, vitamine, hormoni anabolizanți etc. Antibioticele bactericide cu spectru larg (cefalosporine etc.) care nu sunt toxice pentru hematopoieza măduvei osoase sunt utilizate pe scară largă, la fel ca și chimioterapeutica modernă a 4-chinolilor, cum ar fi Ciprofloxacina, Peflacina, Tarivid, Gyramid, Abactam, Ciprobayren etc. la 8 sau 21 ore intravenos, la o doză zilnică medie de 15-20 mg/kg greutate corporală.

Vitamina C, PAMBA, vitamina K, gluconat de calciu, Dicynon, Velyn și altele sunt utilizate în scopuri hemostatice. chemocoagulante.

În formele cronice și prelungite, care nu răspund la tratament, se poate efectua splenectomie. La acești pacienți se folosește transplant de măduvă osoasă.

Prognosticul este de obicei nefavorabil și pacienții mor. În formele cronice și prelungite, prognosticul este relativ mai bun, iar în transplantul de măduvă osoasă oferă speranțe pentru îmbunătățirea prognosticului.

Utilizarea atentă și controlată a tratamentului cu medicamente care provoacă supresia măduvei osoase - tirostatice, imunosupresoare, medicamente citostatice, antibiotice tetraciclinice și clornitromicină, precum și preparate de pirozolonă, amidofen, antiinflamatoare nesteroidiene. Capacitatea de a lucra la astfel de pacienți cu anemie aplastică este pierdută. În anemiile hipoplazice și în aplastiile cronice cu un curs favorabil și răspuns la medicamente, este redusă.