anemie

Este un grup de anemii hemolitice dobândite. Include următoarele grupuri principale de anemii hemolitice:

  1. Anemii hemolitice isoimune - boală hemolitică a nou-născutului din cauza incompatibilității Rh, hemoliză în incidentele de hemotransfuzie (după transfuzii multiple de sânge, incompatibilitate a grupelor sanguine etc.).
  2. Anemiile autoimune, care sunt cauzate de formarea diferiților anticorpi - frig, căldură și altele.
  3. Anemii hemolitice dobândite cauzate de agenți fizici, chimici (medicamentoși) și factori infecțio-toxici. Acestea sunt anemii hemolitice în arsuri, operații grele, mers lung, etc., precum și substanțe chimice, medicamente (chinină, chinidină, fenacetină, clornitromicină, nitriți etc.), otrăvuri din sânge - venin de șarpe, ciuperci. La acest grup se adaugă anemii hemolitice în unele boli infecțioase (precum sepsis, malarie, tifoid, boli virale), precum și în boli maligne, colagenoză și altele.

Patogeneza acestora anemii hemolitice, cauzate de factori extranerocitari, este diversă și în unele dintre ele nu este bine clarificată. Nu există dovezi ale tulburărilor genetice. Hematopoieza și, în special, eritropoeza, este normală. Cauzele hemolizei eritrocitelor sunt extraeritrocitele. În anemiile hemolitice autoimune, tulburările metabolismului și structurii eritrocitelor (hemoliză) apar sub influența diferiților agenți patogeni interni și externi. Există dovezi că membranele eritrocitelor se schimbă. Acest lucru determină recunoașterea lor de către celulele imunocompetente ca antigeni și determină formarea anticorpilor anti-eritrocite corespunzători. Acești anticorpi, după ce se leagă de membrana eritrocitară prin mecanismul antigen-anticorp, îl deteriorează direct sau prin creșterea permeabilității acestuia. Ulterior, ionii de sodiu și apa pătrund în eritrocite fără obstacole și provoacă defalcarea acestora (hemoliză). Sistemul imunitar al organismului, posibil splina, este implicat în producerea acestor anticorpi.

Printr-un mecanism similar se formează așa-numitele. anticorpi reci și termici. Mecanismul declanșator al reacției antigen-anticorp cu hemoliza ulterioară a eritrocitelor este cerința pentru o anumită temperatură ambiantă sau a produselor biologice infuzate. De exemplu, cel mai adesea astfel de anticorpi reci provoacă hemoliză la o temperatură de 4 ° C și sub această limită. În anemiile hemolitice imune induse chimic și induse de medicament, se constată că medicamentul se leagă de mecanismele receptorilor de membrană ale eritrocitelor și astfel acest complex acționează ca un antigen la care se formează anticorpii corespunzători.

În acest tip de anemie hemolitică cu teste imunoserologice speciale, se detectează anticorpi corespunzători (autoanticorpi) la eritrocite, test pozitiv Coombs, creșterea concentrației de imunoglobuline în ser și, în special, anticorpi IgG.

Tabloul clinic la anemii hemolitice autoimune (imune) dobândite este similară în ciuda etiopatogenezei diferite. Pacienții cu transfuzii multiple de sânge și formarea de anticorpi izoeritrocitari după o altă transfuzie sau chiar în timpul transfuziei încep să devină neliniștiți, au palpitații, oboseală, dureri lombare, cefalee, greață și vărsături fără ameliorarea acesteia, frisoane și vărsături. -39 ºС . Colapsul și, în unele cazuri, diferite grade de șoc alergic cu paloare și cianoză, insuficiență cardiovasculară, tulburări respiratorii și pierderea cunoștinței sunt, de asemenea, frecvente. După câteva ore sau a doua zi, colorarea icterică a sclerei și a pielii, hiperurobilinogenurie, creșterea concentrației bilirubinei neconjugate în ser, reticulocitoză semnificativă și o scădere puternică a crizei a numărului de eritrocite și a hemoglobinei.

Pot apărea oliguria, hemoglobinuria și chiar insuficiența renală acută cu creșterea ureei serice, creatininei și acidului uric, anurie completă, care sunt o afecțiune deosebit de periculoasă și critică pentru pacienți.

Un tablou clinic similar este observat în anemii autoimune (imune) asociate cu anticorpi de căldură (reci) sau anticorpi formați împotriva unui agent chimic sau medicament. Boala este cronică, cu crize hemolitice periodice, manifestată clinic și descrisă mai sus. Pacienții au pielea și membranele mucoase palide, subicter, diferite grade de anemie - eritrocite și hemoglobină scăzute, leucocitoză în timpul crizei, reticulocitoză, hiperplazie eritroblastică a măduvei osoase. La 2/3 dintre pacienți s-a găsit splenomegalie moderat pronunțată. Examenul imunohematologic dovedește prezența anticorpilor specifici (frig, căldură, medicament sau alt agent chimic), testul pozitiv al lui Coombs, niveluri crescute de fier în timpul și imediat după criza hemolitică, concentrație crescută de imunoglobuline și în special imunoglobulină G.

În așa-numitul. anemiile hemolitice simptomatice, care se dezvoltă cu o imagine a crizelor hemolitice cu grade diferite de severitate în cursul bolilor infecțioase severe, sepsis, tifoid, endocardită, arsuri semnificative etc., domină clinica bolii de bază și pe fundalul acesteia apare hemoliza reacție - criză, de obicei cu semnele clinice și de laborator descrise mai sus caracteristice hemolizei acute sau latente.

În toate anemiile din această clasă, o scădere a hemoglobinei și a eritrocitelor se constată în grade diferite. MCNS este de obicei neschimbat. Numărul de reticulocite în timpul și după criză este crescut. Se constată aniscitoză și poikilocitoză. În timpul crizei există o leucocitoză moderată cu ungerea leucogramei. Măduva osoasă are manifestări de hiperplazie eritroblastică. Rezistența osmotică a eritrocitelor este normală. Există anticorpi anti-eritrocite, testul pozitiv al lui Coombs, hiperimunoglobulinemie.

Diagnosticul și diagnosticul diferențial al anemiilor hemolitice cauzate de factori extranerocitari nu este dificil. Anomaliile clinice și de laborator caracteristice asociate cu o criză hemolitică anterioară, testele imunoserologice, absența tipurilor patologice de hemoglobină, hiperbilirubinemia neconjugată și hiperbilirubinogenuria, reticulocitoza și hipersderinemia în sânge contribuie la determinarea lor. În diagnosticul diferențial, trebuie deosebite în principal anemiile hemolitice congenitale asociate cu defecte intraeritrocitare.

Tratamentul anemii hemolitice cauzate de factori extranerocitari, constă în principal în administrarea de corticosteroizi. Sunt folosite în crizele hemolitice pentru a opri hemoliza. În acest scop, se utilizează doze zilnice mari de 500-1000 mg și, dacă este necesar, chiar mai multe. Acest tip de tratament durează aproximativ o săptămână, după care doza zilnică este redusă treptat timp de 20-30 de zile până la 15 mg pe zi. În cazul evenimentelor hemolitice severe cu anemie semnificativă, în ciuda riscului semnificativ, este necesar un tratament cu transfuzie de sânge (transfuzie de sânge). Un grup de sânge este transfuzat sub protecție cu corticosteroizi și este întotdeauna eritrocite spălate dublu (masa eritrocitară). Splenectomia (îndepărtarea splinei) este rar utilizată. În cazul anemiilor hemolitice cronice, 15 mg de dehidrocortizon se pot administra mult timp timp de 3-4 luni, întreaga cantitate fiind luată de obicei dimineața. Recuperarea pacienților după o criză hemolitică este treptată și, pe lângă corticosteroizi, sunt utilizate și substanțe vitaminice și preparate cu microelemente și săruri.

Prognosticul acestor boli este de obicei favorabil, dar crizele hemolitice severe, afectarea ficatului și a rinichilor îl pot complica. Prevenirea constă în evaluarea atentă a indicațiilor pentru transfuzia de sânge și evitarea cu atenție a acestora atunci când este posibil. La pacienții care au avut trei sau mai multe transfuzii de sânge, trebuie investigată prezența izoanticorpilor, iar transfuziile de sânge trebuie evitate sau utilizate numai în indicații vitale sub protecția corticosteroizilor. În formele clinice necomplicate și la pacienții cu remisie, capacitatea de a lucra este păstrată.