Puls.bg | 11 aprilie 2013 | 0

hirschsprung

Boala Hirschsprung, uneori numită megacolon congenital, este boală intestinală, care afectează colonul, în care o parte din acesta din urmă nu este inervată. Se datorează unei tulburări în timpul dezvoltării fetale. Lipsa de inervație într-una sau alta zonă a colonului înseamnă că în această zonă este imposibil să se realizeze normal peristaltic contracții care împing conținutul intestinal de la intestinul subțire la anus.

Ipoteza principală este că boala se datorează unei încălcări a migrației celulelor nervoase din tractul gastro-intestinal. Într-un număr mic de cazuri, starea poate afecta suprafete mari din colon, întreg colonul și chiar stomacul și/sau esofagul.

Deoarece zona afectată este motor inactivă, fecalele care ajung la ea nu pot fi împinse mai departe și un tablou clinic al obstructie intestinala până la câteva zile după naștere - perioadă în care nu se observă mișcări intestinale. Se pot observa, de asemenea, vărsături, icter, mișcări bruște ale intestinului după plasarea unui deget în rect, umflături și diaree sângeroasă. Boala Hirschsprung este responsabilă pentru ¼ din toate cazurile de blocaj intestinal la nou-născuți.

În cazurile mai ușoare, în care doar o mică parte a colonului este afectată, chiar înainte de anus, boala poate fi diagnosticată în copilărie. În aceste cazuri, copilul are retenție fecală (retenția fecalelor în colon), constipație și balonare. Copilul poate prezenta semne de malnutriție, deși nu este supus unei astfel de creșteri și a creșterii.

În timpul unei examinări fizice, medicul poate simți bucle ale intestinului umflat prin peretele abdominal. Examenul rectal arată o scădere a tonusului muscular în colon. Diagnosticul final se face după examinare microscopica de țesut din segmentul afectat, ceea ce indică absența completă a celulelor nervoase în acesta. În prezent, standardul de aur în diagnosticare este recuperarea țesuturilor asistate de vid urmată de microscopie. Măsurile auxiliare în procesul de diagnostic pot fi spălarea cu bariu, unele instrumente de imagistică etc.

Tratamentul constă din cel chirurgical îndepărtarea sau ocolirea zonei afectate. Înainte de operație, se poate efectua irigarea rectală în serie, care scade presiunea din colon. Prognosticul este pozitiv, în majoritatea cazurilor se realizează o recuperare completă. Constipația sau incontinența fecală pot apărea pentru o perioadă de timp după operație.

Boala poartă numele lui Harald Hirschsprung, un medic danez care a descris-o la doi nou-născuți în 1888. Incidența este estimată la aproximativ 1: 5.000 de nașteri, băieții fiind de cinci ori mai susceptibili de a fi afectați decât fetele. În unele cazuri, boala Hirschsprung este asociat cu alte boli sau sindroame congenitale - Down, Movat-Wilson și altele.

Materialul este informativ și nu poate înlocui consultația cu un medic. Asigurați-vă că consultați un medic înainte de a începe tratamentul.