Dr. Alexandrina Radeva | 24 februarie 2016 | 0

wilson

Boala Wilson este boală ereditară, în care corpul nu poate pentru a scăpa de excesul de miere. Cuprul este un oligoelement fără de care corpul uman nu poate exista. Este necesar pentru: țesut conjunctiv, păr, ochi, evoluția reacțiilor enzimatice din organism, formarea energiei, afectează ritmul cardiac, permite desfășurarea normală a proceselor metabolice și o serie de alte funcții esențiale.

La fel ca toate elementele importante pentru corpul uman, cuprul are o cantitate specifică în care este util și necesar pentru corp - aproximativ 100-150 mg. În boala Wilson, această cantitate este depășită de multe ori. În condiții normale, ficatul filtrează cantitatea inutilă de miere și este excretată cu ajutorul bilei.

În această boală, ficatul nu poate elimina excesul de miere și rezultatul este acumulare în el, precum și într-o serie de alte organe - creier, rinichi, ochi etc. Pe măsură ce boala progresează în timp, poate provoca leziuni ale organelor care pun viața în pericol. Boala este rară - 1/30000 nou-născuți. Simptomele apar de obicei între 5 și 35 de ani.

Cu toate acestea, au fost găsite cazuri noi la persoanele cu vârste cuprinse între 3 și 72 de ani. Copiii bolnavi cu vârsta de până la 12 ani au afecțiuni hepatice și, ulterior, neurologice. Efectul nociv al cuprului se exprimă în următoarele: la ficatul provoacă steatoză, hepatită cronică activă, fibroză și ciroză la final; în creierul duce la modificări degenerative și chisturi, și c ochi afectează corneea sau lentila, așezându-se acolo.

Când boala Wilson afectează ficatul, aceasta progresează acută sau cronică. Afectarea hepatică cronică trece prin hepatită cronică activă și ciroză cu toate simptomele tipice ale acestor patologii - oboseală, anorexie, icter, greață, vărsături, mâncărime, umflături, pierderea poftei de mâncare și altele. Intindeți treptat insuficiență hepatică.

Din păcate, forma acută se poate termina cu final fatal, pe măsură ce se desfășoară rapid și foarte sever. Depunerea mierii în creier duce la: pierderea echilibrului și coordonarea mișcărilor musculare volitive în grade diferite, tulburări de vorbire, tremor, tulburări de coordonare. Pot exista și tulburări mentale, demență, schimbări de personalitate, psihoză.

Copiii rămân în urmă în dezvoltarea fizică și mentală. Există trei forme ale cursului: ca boală hepatică, sub formă mixtă (ficat-neurologic), ca formă pur neurologică sau mai ales neurologică - ficatul are daune minime. Doctorul suspectează boala lui Wilson când are o boală hepatică nespecificată sub vârsta de 35 de ani.

Enzimele pe care le produce ficatul sunt crescute, la fel și cuprul din urină, iar concentrația de cupru din serul sanguin este redusă. Se efectuează biopsie hepatică, examen neurologic și tomografie computerizată a creierului. Frații și surorile trebuie testate pentru a dovedi boala, deoarece există posibilitatea unui defect genetic și posibilitatea dezvoltării bolii în ele.

Tratamentul bolii constă în administrarea medicamente, modificări dietetice, transplant de ficat. Pacienții cu boli dovedite ar trebui să excludă alimentele bogate în miere, precum: ciocolată, ciuperci, fructe uscate, nuci, ficat, midii, crabi. De asemenea, alimentele nu trebuie gătite în vase de cupru.

Medicamentele sunt prescrise așa-numitele chelatori (facilitează separarea cuprului) și zinc, care blochează absorbția intestinală a cuprului. Inițial, medicamentul este luat în doze mai mari până când apare un efect, care apare de obicei între a 6-a și a 12-a lună de la începerea tratamentului. Apoi se trece la doze mai mici de întreținere și acest lucru continuă pe viață. Tratamentul cu chelator funcționează dacă este aplicat la începutul bolii înainte de a se produce daune ireversibile.

Materialul este informativ și nu poate înlocui consultația cu un medic. Asigurați-vă că consultați un medic înainte de a începe tratamentul.