boli

Tumorile maligne mielogene sunt un grup divers de boli neoplazice ale celulei hematopoietice progenitoare (precursoare), care apar cu implicarea primară a hematopoiezei în măduva osoasă, precum și cu implicarea secundară a organelor hematopoietice periferice.

După caracteristicile lor clinice și morfologice la tumori maligne mielogene sunt incluse trei categorii principale:

  • Leucemie mieloidă acută (LMA) - (leucemie acută non-limfoblastică).
  • Sindroame mielodisplazice (MDS).
  • Tulburări mieloproliferative cronice - leucemie mielogenă cronică, policitemie adevărată, trombocitemie esențială și mielofibroză cu metaplazie mieloidă.

Leucemia mielogenă acută cunoscută sub numele de leucemie acută non-limfoblastică este o proliferare monoclonală și înlocuirea difuză a parenchimului măduvei osoase de celule sanguine imature (explozii). Nu sunt capabili să se maturizeze până la celule active funcțional.

Boala apare în aproape toate grupele de vârstă, dar afectează mai des persoanele de vârstă mijlocie și cele în vârstă. La copii, doar 10-20% din leucemii sunt de tip mieloid.

Microscopic, leucemiile mielogene acute se clasifică în funcție de gradul de maturitate al tipului celular proliferant. Pentru fiecare formă există anumite caracteristici citochimice în pete pentru mieloperoxidază, esterază specifică și nespecifică, reacție PAS și altele. În plus față de leucemia citochimică, celulele pot fi tipizate prin detectarea imunocitochimică sau prin citometrie de flux a unor antigeni specifici ai membranei mieloide.

Clasificarea FAB (franco-american-britanică) a tumori maligne mielogene:

  • Leucemie mieloblastică acută cu diferențiere minimă (M0).
  • Leucemie mieloblastică acută fără maturare (M1).
  • Leucemie mieloblastică acută cu maturare (M2).
  • Leucemie promielocitară acută (M3).
  • Leucemie mielmocitară acută (M4).
  • Leucemie acută monocitară (M5).
  • Eritroleucemie (M6).
  • Leucemie acută megacariocitară (M7).

Principalii factori care determină riscul crescut și incidența LMA sunt radiațiile ionizante, precum și unele substanțe chimice și medicamente (agenți alchilanți și medicamente imunosupresoare).

Acestea determină anomalii cromozomiale care duc la defecte în procesele de maturare și/sau activitate funcțională a celulelor transformate, precum și la pierderea răspunsului la mecanismele de control ale creșterii celulare. Defecte genetice complexe pot fi găsite în aproape toate formele de clasificare, dar markeri citogenetici specifici se găsesc în majoritatea acestora.

LMA care se dezvoltă după chimioterapie și radioterapie se datorează adesea monozomiilor sau delețiilor cromozomilor 5 și 7. Unele dintre aceste cazuri (variante M1, M4, M5) sunt asociate cu translocații care afectează cromozomul 11q23 și 9 sau 19. O translocație caracteristică t (15; 17) (q22; q11-12) se găsește la 95-100% dintre pacienții cu LMA-M3 și t (9; 22) (q34; q11) etc. Cromozomul Philadelphia se găsește în 8% din cazuri cu OML-M1 și M2.