Conf. Dr. Valentina Madzhova, MD, conf. Dr. Rosen Madzhov, MD.

acesteia

Boala Crohn sau boala Crohn (BC) este o boală nespecifică inflamator-granulomatoasă a tractului gastro-intestinal (GIT). A fost descris pentru prima dată de Crohn BB, Ginsburg L și Oppenheimer GD în revista JAMA în 1932, unde autorii au raportat 14 pacienți cu simptome de ileită regională: dureri abdominale, febră, diaree, scădere în greutate și dezvoltarea sindromului anemic.

Definiția modernă a BC o caracterizează ca o inflamație idiopatică granulomatoasă a intestinului cu tendință la eroziuni, ulcere, abcese și fistule, care afectează întregul perete intestinal și mezenterul adiacent.

De la începutul descrierii sale, boala este una dintre cele mai studiate boli ale tractului gastro-intestinal. Etiologia sa este încă necunoscută, iar epidemiologia sa este complexă. Manifestările sale clinice sunt diverse, iar diferențierea lor de alte boli este uneori foarte dificilă, chiar și la examinările patohistologice.

BC poate implica orice parte a tractului intestinal și poate provoca o varietate de complicații locale și sistemice. Diversele sale manifestări extraintestinale necesită un diagnostic diferențial foarte larg, în ciuda progreselor din știința medicală și a descoperirii unui număr de noi markeri radiologici, serologici și genetici în diagnosticul său.

Datele epidemiologice din 2008 indică faptul că incidența BC este de 1-6 la 100 de mii de oameni pe an, iar incidența este de 30-50 la 100 de mii de oameni. Ambele sexe sunt aproape la fel de afectate. Se observă o distribuție bimodală a vârstei, cel mai adesea între 15-30 de ani și mai puțin între 55 și 80 de ani. Au fost raportate o incidență mai mare în țările scandinave și Scoția, urmate de Anglia și America de Nord.

Incidența BC continuă să crească, deși încet. Acest lucru se poate datora în parte capacităților de diagnostic îmbunătățite. Cu toate acestea, chiar faptul că a existat o creștere a pacienților cu această boală în ultimii ani poate induce în eroare medicii și, în multe cazuri, poate duce la erori în diagnostic, precum și subestimarea altor posibile boli ale GIT, care necesită o abordare terapeutică diferită. .

La unii pacienți, un diagnostic definitiv este posibil numai după laparotomie (laparoscopie) și verificare histologică. Chiar și după aceea, un număr de autori recomandă astfel de pacienți să fie monitorizați pentru posibila dezvoltare a bolii atipice. La fiecare pacient diagnosticat cu BC, medicul trebuie să revizuiască periodic și să evalueze în mod critic datele clinice.

Etiologie
Etiologia bolii este încă necunoscută. Cele mai acceptabile sunt teoriile care propun teza unei combinații de factori. Diferenți agenți infecțioși specifici: bacterii (Mycobacterium, Pseudomonas) și viruși, precum și defecte ale barierei mucoasei duc la expunerea crescută la antigeni și la un răspuns anormal al individului la conținutul intestinal. Alți agenți similari pot fi alergeni alimentari (zahăr rafinat, suplimente alimentare, grăsimi hidratate, proteine ​​străine), anumiți factori de mediu (fumat, agenți industriali) și infecții focale în apendice și amigdale. Există studii care, după rezecția intestinală, riscul de recurență clinică, endoscopică și postoperatorie a bolii este semnificativ crescut la fumători în comparație cu nefumătorii. Există, de asemenea, dovezi ale unei asocieri crescute a bolii cu contraceptivele orale.

Patogenie
Patogeneza BC poate fi descrisă după cum urmează: unii agenți lumeni duc la o schimbare a răspunsului imun la GIT datorită unui defect al sistemului imunitar, al reglării imune afectate sau al toleranței imune afectate. Unii factori genetici și psihologici sunt, de asemenea, implicați în lanțul patogenetic și acest lucru duce la infiltrarea granulomatoasă cronică.

Experiența clinică acumulată arată că boala poate afecta toate părțile tractului gastrointestinal - de la esofag la rect. Implicarea segmentară a intestinului este mai tipică. Leziunile din departamentele proximale sunt mult mai rare. Ileonul terminal este cel mai adesea afectat (55-60% și conform datelor din 2008 până la 78%), motiv pentru care una dintre cele mai frecvente denumiri ale bolii este „ileita terminală”. Intestinul gros este următorul ca frecvență (aproximativ 68,5% - colon ascendent și colon transvers). Implicarea intestinală scade spre capătul distal și rectul este rar implicat - la 1/5 din pacienți (20,8%) rectul și sigmoidul sunt afectate.

Anatomie patologică
Modificările patomorfologice care apar în BC sunt: ​​inflamația care afectează întregul perete intestinal, incl. mezenter și ganglionii limfatici regionali și mucoasa intestinală alterată, care alternează cu pietriș sănătos (așa-numita „pietruită”); peretele intestinal îngroșat și mezenter, lumen îngust; ulcere aftoase și ulcerații târâtoare (în submucoasă și mucoasă), care pătrund adânc și formează fisuri.

Examenul histologic al unei biopsii a mucoasei intestinale a pacienților a relevat: infiltrat inflamator cu celule rotunde transmurale, granuloame nespecifice, acumulări de tip folicul și celule în formă de cupă conservate.

Tablou clinic
Simptomatologia BC este diversă și este determinată în principal de:
1. Natura procesului inflamator (acut sau cronic).
2. Localizarea procesului inflamator (acut sau cronic).
3. Implicarea segmentară sau multiplă a tractului intestinal.
4. Prezența sau absența complicațiilor, cum ar fi:

• Perforări;
• Sângerări;
• Fistule interne;
• Abcese intra-abdominale (interflex);
• Abcese intramurale;
• Obstructie intestinala.


Din punct de vedere clinic, boala apare în principal în două forme: acută și cronică. În „ileita acută”, boala seamănă foarte des cu apendicita acută și se caracterizează prin:

• Debut brusc;
• Febră;
• Leucocitoză;
• Dureri de stomac;
• Protecția musculară;
• Vărsături;
• Diaree.


Majoritatea pacienților cu astfel de plângeri sunt admiși pentru tratament chirurgical și atunci nu este vorba de apendicită acută, ci de BC.
În forma cronică pot exista o varietate de simptome de la organele îndepărtate:

• Ileita terminală;
• Jejunit;
• Jejuno-ileită;
• Colită;
• Obstrucție duodenală;
• Forma stomacului;
• Esofagită;
• Faringită.

În BC cronică, simptomele apar în funcție de localizarea în GIT și de complicațiile disponibile. Durerea abdominală este adesea postprandială. Există, de obicei, diaree, care este adesea fără impurități de sânge.
Pacienții raportează febră, anorexie, anemie și malabsorbție.
Când boala începe în copilărie, se observă întârzierea creșterii.
Examinarea obiectivă a relevat o formațiune palpabilă în abdomen, pierderea în greutate, fistule abdominale și peritoneale și/sau abcese perianale.

Forme clinice
În cursul cronic al BC, unii autori identifică trei forme clinice diferite în funcție de simptomele predominante:
1. Forma inflamatorie - predomina simptomele comune ale segmentului afectat
- Durere la nivelul abdomenului inferior drept;
- Diaree (secretorie datorată pierderii acizilor biliari);
- Combinație de diaree și hematochezia;
- Defecare nocturnă.
2. Formă fistulizantă sau penetrantă:
- Abcese și fistule perianale;
- Excreția gazelor și a fecalelor la urinare, prezența fluorului și a raporturilor sexuale fericite;
- Abces Psoas;
- Mai rar - peritonită datorită perforației libere.
3. Forma fibrostenozantă:
- Dureri postprandiale, balonare, greață și vărsături;
- Rareori obstrucție bruscă și completă;
- Diareea în excesul bacterian în zona dtenotică.

În literatura științifică modernă există 3 casificări ale BC:
1. În funcție de localizarea procesului patologic (orice departament al GIT poate fi afectat).
2. Clasificarea de la Viena (1998), care ia în considerare: localizarea procesului (L), vârsta pacientului (A) și evoluția bolii (B).
3. Clasificarea de la Montreal (2005), revizuirea Clasificării de la Viena, luând în considerare, pe lângă indicatorii de mai sus, modificările din zona perianală.
În funcție de severitatea și activitatea modificărilor inflamatorii din BC, sunt determinați mai mulți indici: Best - CDI, Harvey - Bradshaw și Oxford.
Cel mai detaliat este indicele Best - CDAI, care definește boala ca fiind inactivă, activă sau foarte severă. Acest lucru este determinat de mai mulți indicatori:

• Numărul de lichid și suspensie pe săptămână;
• Dureri de stomac;
• Stare generală;
• Numărul manifestărilor extra-coloană;
• Tratamentul simptomatic al diareei;
• Hematocrit;
• Reducerea greutății.

Majoritatea pacienților cu BC sunt diagnosticați și tratați în clinici de gastroenterologie. Clinicile chirurgicale primesc în principal pacienți cu complicații ale bolii subiacente, fie că sunt acute sau cronice (Tabelul 1).

Tabelul 1. Indicații pentru tratamentul chirurgical al BC

Rezistența la tratament conservator
Megacolon toxic
Obstructie intestinala
Sângerări masive
Abces intraabdominal
Carcinom
Fistule
Întârziere în dezvoltare (la copii)
Colită fulminantă

Diagnostic
Clarificarea bolii este uneori dificilă, în ciuda varietății metodelor de diagnostic disponibile științei moderne. Colonoscopia caută discontinuitatea și segmentarea leziunilor patologice; nodularitatea mucoasei, așa-numita. Relieful „pietruită”; prezența ulcerelor aftoase până la profunde (transversale, liniare sau neregulate) și a mucoasei normale în jurul lor. Se pot observa, de asemenea, eritemul și vulnerabilitatea ușoară a mucoasei, pseudopolipilor, stricturilor și fistulelor. Adesea rectul rămâne neafectat de procesul patologic.

Este necesar să se monitorizeze periodic modificările ileonului prin biopsii multiple de podea și examinare histologică. Pot fi detectate următoarele: infiltratul limfoid inflamator în mucoasă, submucoasă și muscularis propria; arhitectură de criptă perturbată și celule în formă de cupă conservate. În 1/5 din cazuri există granuloame care nu sunt de caz.

Foarte important pentru diagnostic este stabilirea următoarelor modificări ale irigografiei cu contrast dublu: afectarea segmentară a intestinului, extensibilitatea redusă a colonului, asimetria conturului, îngroșarea inegală a peretelui, mucoasa nodulată „ca pietruita”, stenozele filamentoase așa-numitul sindrom). pe cordon ”) și fistule pe coloană.

Complicațiile BC pot fi dovedite prin CT abdominal și RMN, care caută îngroșarea peretelui intestinal și a proceselor din zona perianală.

Diagnosticul modern al bolii include mai multe tipuri de markeri. În prezența markerilor serologici pozitivi, cum ar fi ACCA (anticorpi anti-Saccharomyces cerevisiae), se poate presupune dezvoltarea BC până la 80%.

Markerii genetici sunt mutații ale genelor NOD2/CARD15, care prezintă o predispoziție la dezvoltarea bolii, un risc mai mare de a dezvolta stricturi, fistule intestinale mai frecvente și mai puțin frecvente perianale. Aceste mutații includ: debutul bolii la o vârstă fragedă, un curs mai sever al bolii și un risc crescut de intervenție chirurgicală din cauza ileusului. Examinarea sistemului HLA în BC arată o prezență mai frecventă a IBD3.

Endoscopia capsulei este o metodă nouă în diagnosticul BC. Se caracterizează prin hiperemie, eroziuni și diferite ulcere (liniare, circumferențiale, stelate și aftoase).

În unele cazuri, pot fi alte boli ale tractului gastro-intestinal, care în simptomatologia lor imită BC și dacă medicul nu gândește în termeni de diagnostic diferențial și pentru ei, pot fi comise erori grave în procesul de diagnosticare și tratament, care ar putea să fie fatală la unii pacienți.

Trebuie subliniat faptul că niciunul dintre simptomele care ne îndreaptă către BC nu este absolut patognomonic și specific acestei boli.

Există un număr semnificativ de alte boli care pot semăna cu BC în cursul lor. Cel mai adesea, ar trebui exclusă boala colita ulcerativă, care prezintă câteva diferențe principale față de BC, prezentate în tabel. 2.