Insuficiență cardiacă

  • Informații
  • Tipuri
  • Simptome
  • Tratamente
  • Cercetare
  • Produse
  • Bibliografie
  • Comentarii
  • Conectivitate

Cardiomiopatia este un diagnostic anatomic și patologic asociat cu disfuncții musculare sau electrice ale inimii. Cardiomiopatiile sunt un grup eterogen de boli care duc adesea la insuficiență cardiacă progresivă cu morbiditate și mortalitate semnificative. Cardiomiopatiile pot fi primare (adică genetice, mixte sau dobândite) sau secundare (de exemplu, infiltrative, toxice, inflamatorii).

American Heart Association definește cardiomiopatia ca un grup eterogen de boli miocardice, de obicei cu hipertrofie ventriculară sau dilatare. Există diverse motive pentru cardiomiopatie, dintre care majoritatea sunt genetice. Cardiomiopatia poate fi limitată la inimă sau poate face parte dintr-o tulburare sistemică generalizată care duce adesea la moarte cardiovasculară sau insuficiență cardiacă progresivă asociată cu leziuni.

Conform clasificării fiziopatologice, cardiomiopatiile sunt împărțite în trei grupe:

  • dilatator
  • hipertrofică
  • restrictiv

Conform etiologiei (cauza), cardiomiopatiile sunt:

  • primar (idiopatic) - de etiologie necunoscută
  • secundar - în bolile cardiace specifice

Epidemiologie

Cardiomiopatia dilatată, cea mai frecventă formă, afectează cinci din 100.000 de adulți și 0,57 la 100.000 de copii. Este a treia cauză principală de insuficiență cardiacă în Statele Unite după boli coronariene și hipertensiune. Deși boala este mai frecventă la afro-americani decât la caucazieni, ea poate apărea la orice grup de pacienți.

Cardiomiopatia hipertrofică este cea mai frecventă cardiomiopatie genetică moștenită și se știe că este o cauză importantă de morbiditate și mortalitate cardiovasculară la toate vârstele. Prevalența sa în populația generală a fost estimată anterior la aproximativ 1: 500 (0,2%). Cu toate acestea, această prevalență include persoanele cu cardiomiopatie hipertrofică nerecunoscută clinic în populația generală prin utilizarea screeningului ecocardiografic agresiv. Prin urmare, cei mai mulți dintre ei pot să nu solicite asistență medicală din cauza lipsei simptomelor cardiovasculare. De fapt, răspândirea de aproximativ 1: 500 este în contrast puternic cu observația dată de o analiză mai recentă a bazei de date din SUA.

Cardiomiopatia restrictivă este o boală destul de rară, dar reprezintă aproximativ 5% din toate cazurile de cardiomiopatie. Este cea mai puțin frecventă formă de cardiomiopatie. Prevalența sa variază în funcție de regiune, etnie, vârstă și sex.

Etiologie

Cauzele cardiomiopatiilor sunt foarte diferite. Cardiomiopatia dilatată la adulți este cel mai frecvent cauzată de boala coronariană (cardiomiopatia ischemică) și hipertensiunea arterială, deși miocardita virală, boala valvulară și predispoziția genetică pot juca, de asemenea, un rol. La copii, miocardita idiopatică și boala neuromusculară sunt cele mai frecvente etiologii ale cardiomiopatiei dilatate și apar de obicei în primul an de viață. Bolile neuromusculare care pot provoca cardiomiopatie dilatată la copii includ distrofia musculară Duchenne, distrofia musculară Becker și sindromul Bart.

De exemplu, alcoolismul a fost identificat ca fiind cauza cardiomiopatiei dilatate, precum și a toxicității medicamentelor și a anumitor infecții (inclusiv hepatita C). Boala celiacă netratată poate provoca cardiomiopatii, care pot fi vindecate complet cu un diagnostic în timp util.

Cardiomiopatia hipertrofică este cauzată de 11 gene mutante cu peste 500 de transmutații individuale. Cele mai frecvente variații includ lanțul greu beta-miozină și proteina C. care leagă mioza. Nu toți indivizii cu cardiomiopatie hipertrofică sunt simptomatici. Acest lucru se datorează cel mai probabil diversității fenotipice a cardiomiopatiei hipertrofice și nu datorită impactului asupra mediului sau a modificatorilor genetici suplimentari.

Cardiomiopatia restrictivă este o formă rară care apare atunci când ventriculii nu au creșterea pentru a se contracta. Acesta este adesea rezultatul unui proces infiltrativ, cum ar fi sarcoidoza, hemocromatoza, amiloidoza și anomaliile legate de desmin (un marker proteic găsit în sarcomere). Una dintre formele familiale de cardiomiopatie restrictivă are o mutație a troponinei, care stă la baza cardiomiopatiei restrictive și hipertrofice.

Fiziopatologie

Patomorfologic, cardiomiopatia se caracterizează prin următoarele caracteristici morfologice:

  • mărirea de înaltă calitate a septului interventricular cu mărirea mai puțin pronunțată a peretelui ventricular stâng - prezența hipertrofiei septice asimetrice
  • volum redus al cavității ventriculare stângi cu atrii dilatate
  • deplasarea valvei mitrale înainte către septul interventricular și formarea stenozei subaortice musculare

Complicațiile fiziopatologice și hemodinamice ale cardiomiopatiei se caracterizează prin capacitate redusă și creștere severă a ventriculului stâng. Acest lucru duce la dificultăți de umplere a diastolei (relaxarea mușchiului inimii) și la creșterea presiunii telediastolice a ventriculului, care, la rândul său, determină creșterea presiunii în atriul stâng, capilare și vene pulmonare și dezvoltarea congestiei pulmonare. Există, de asemenea, o funcție de pompare crescută a ventriculului stâng și o creștere a presiunii sistolice intraventriculare (contracție miocardică) datorită îngustării tractului de ieșire ventriculară.

Tablou clinic

Deși cardiomiopatiile pot fi asimptomatice în stadiile incipiente, cele mai multe simptome sunt caracteristice celor observate în orice tip de insuficiență cardiacă, fie ea sistolică (fracție redusă de ejecție) sau diastolică (fracția de ejecție conservată).

Simptomele insuficienței cardiace pot include dificultăți de respirație, oboseală, tuse, ortopnee, dispnee nocturnă paroxistică și edem. Această prezentare este frecventă la pacienții cu cardiomiopatie dilatată. Deși speranța de viață a pacienților cu cardiomiopatie variază în funcție de etiologie, mortalitatea este de 20% la un an și 70-80% la opt ani pentru majoritatea pacienților care dezvoltă insuficiență cardiacă.

Pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică pot prezenta insuficiență cardiacă, deși moartea subită cardiacă poate fi prezentarea inițială. Majoritatea pacienților cu cardiomiopatie hipertrofică tind să dezvolte obstrucție dinamică rezultată din mișcarea valvei mitrale anterioare.

Cardiomiopatia restrictivă are ca rezultat de obicei insuficiența cardiacă diastolică din cauza umplerii slabe în timpul diastolei și simptome clasice ale insuficienței cardiace (congestie pulmonară, dificultăți de respirație la efort, bradicardie), care progresează cu o disfuncție sistolică crescută. Cu toate acestea, poate apărea sincopă, moartea subită este rară.

Este important să rețineți că, timp de mulți ani, boala nu poate provoca probleme clinice și poate fi găsită accidental în timpul examinării pentru o altă boală.

Diagnostic

Diagnosticul cardiomiopatiei se face pe baza istoricului medical, a examenului fizic și instrumental. Examenul fizic al auscultației cardiace (ascultarea inimii cu un stetoscop) a relevat un murmur sistolic, care a crescut în poziție verticală, în testul Valsalva, după administrarea nitroglicerinei și după extrasistolă și a scăzut în poziția culcat, la ghemuit și după luând beta-blocant. Cercetarea instrumentală care se efectuează cel mai adesea este următoarea:

  • electrocardiograma (ECG) - înregistrarea prezintă semne de ischemie, ventricul stâng și sarcină atrială stângă, blocuri femurale și fasciculare
  • Radiografie a plămânilor și a inimii - oferă dovezi ale măririi ușoare până la moderate a ventriculului stâng și măririi atriului stâng, precum și a prezenței stagnării în plămâni
  • ecocardiografie - acest test este crucial pentru diagnostic. Prezintă o îngroșare puternică a septului interventricular cu o grosime mai mare decât cea a peretelui ventricular stâng. Mică cavitate vizibilă a ventriculului stâng, atriul stâng dilatat, mișcarea redusă a peretelui liber al ventriculului.

Ecocardiografia este o altă modalitate cheie de diagnostic pentru pacienții cu cardiomiopatie suspectată. În cardiomiopatia dilatată, ecocardiografia prezintă de obicei o cameră ventriculară mărită cu grosime normală sau redusă a peretelui și disfuncție sistolică. Un ECG va prezenta hipertrofie ventriculară stângă.

La pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică, ecocardiografia relevă hipertrofia ventriculară stângă de etiologie necunoscută cu scăderea volumului ventricular. ECG a demonstrat, de asemenea, hipertrofie ventriculară stângă, precum și un complex QRS mare, unde Q fără antecedente de boală coronariană și inversiune frecventă a undei T.

La pacienții cu cardiomiopatie restrictivă, ecocardiografia tinde să prezinte mărire bilaterală cu volum ventricular normal sau scăzut, grosime normală a peretelui stâng ventricular, funcție sistolică normală și umplere ventriculară afectată. ECG prezintă de obicei o tensiune scăzută, în ciuda semnelor de hipertrofie a ventriculului stâng.

Tratament

Tratamentul cardiomiopatie poate include sugestii pentru modificări ale stilului de viață pentru a gestiona mai bine starea. Tratamentul depinde de tipul de cardiomiopatie și de starea bolii, dar poate include medicamente (tratament conservator) sau stimulatoare cardiace iatrogene/implantate pentru ritm cardiac lent, defibrilatoare pentru cei predispuși la ritmuri cardiace fatale, dispozitive de asistență ventriculară în insuficiența cardiacă severă și altele . Tratamentul vizează adesea ameliorarea simptomelor, iar unii pacienți ar putea avea nevoie în cele din urmă de un transplant de inimă.

Tratamentul cardiomiopatiei dilatate se concentrează pe boala de bază. Majoritatea pacienților au insuficiență cardiacă, astfel încât tratamentul trebuie să respecte recomandările pentru insuficiența cardiacă. Modificările stilului de viață ar trebui să includă consum redus de alcool, scădere în greutate, exerciții fizice, renunțarea la fumat și o dietă săracă în sodiu. Tratamentul include administrarea unui inhibitor al enzimei de conversie a angiotensinei sau a unui blocant al receptorilor angiotensinei, a unui diuretic buclă, a spironolactonei și a unui blocant beta. Metoprolol, carvedilol și bisoprolol sunt singurele beta-blocante cu un beneficiu dovedit în insuficiența cardiacă, conform studiilor controlate randomizate.

Tratamentul cardiomiopatiei hipertrofice este axat pe reducerea simptomelor și complicațiilor insuficienței cardiace. Deoarece mulți pacienți cu cardiomiopatie hipertrofică au disfuncții diastolice și necesită de obicei presiuni mai mari de umplere, diureticele trebuie utilizate cu precauție. Dacă pacienții nu răspund la terapia medicamentoasă, tratamentul este dictat de faptul dacă pacientul are cardiomiopatie hipertrofică non-obstructivă sau cardiomiopatie hipertrofică obstructivă. Boala pulmonară obstructivă în stadiul final necesită un transplant de inimă.

Tratamentul cardiomiopatiei restrictive este dificil, deoarece procesele de bază nu răspund de obicei la intervenție. Terapiile care vizează forme specifice ale acestei afecțiuni includ terapia de chelare, flebotomia, restricția de sare și plasarea implantabilă a cardioverterului-defibrilator. La copii, cardiomiopatia restrictivă este în primul rând idiopatică, iar transplantul este tratamentul la alegere. Acest lucru este adesea necesar în termen de patru ani de la diagnostic.